RESUMEN
Studies have shown that respiratory muscle training enhances functional capacity and pulmonary function in Fontan patients. However, diaphragm muscle characteristics in Fontan children have not been fully elucidated. The aim of this study was to compare respiratory function, maximal and submaximal functional capacities, and quality of life, as well as to assess diaphragm mobility and thickness, between Fontan patients aged 8 to 12 years and healthy individuals. This cross-sectional study included 45 children-27 Fontan patients, Fontan Group (FG) and 18 healthy control Group (CG) subjects. Different examinations were performed: spirometry was used to analyze pulmonary volume and capacity; manovacuometry was used to determine respiratory muscle strength; chest ultrasound was used to determine diaphragm muscle characteristics; cardiopulmonary exercise and the six-minute walk test (6MWT) were used to determine functional capacity; the AUQEI questionnaire was used to determine quality of life. Descriptive analysis and intergroup comparisons were performed for all the data. Compared with the CG, the FG exhibited impaired pulmonary function and reduced functional capacity. Significant differences in median values were noted for forced expiratory volume in one second (FEV1): 2.39 L/min, p = 0.002; forced vital capacity (FVC): 1.73 vs. 3.06 L/min, p = 0.002; maximal inspiratory pressure: - 73 vs. - 117 cmH2O, p = 0.007; absolute peak VO2: 1.09 vs. 1.51 L/min, p < 0.001; relative peak VO2: 31.9 vs. 42.5 mL/kg/min, p = 0.003; and 6MWT distance: 420 vs. 586 m, p < 0.001. Diaphragmatic thickness, mobility and quality of life were similar between the groups. Despite the reduced functional capacity, impaired pulmonary volume and capacity, and respiratory muscle weakness of the FG compared to those of the CG, the diaphragm characteristics and quality of life were similar between the groups.
RESUMEN
BACKGROUND: Despite advances in surgical technique and postoperative care in congenital heart disease, cardiovascular morbidity is still high. OBJECTIVE: To evaluate the association between preoperative cardiovascular fitness of children and adolescents, measured by the 6-minute walk test (6MWT) and Heart Rate Variability (HRV), and the occurrence of cardiogenic, septic shock and death in the postoperative period. METHODS: Prospective, observational clinic study including 81 patients aged from 8 to 18 years. In the preoperative period, the 6MWT (distance walked and SpO2) and HRV were performed. The adjusted risk score for surgeries for congenital heart disease (RACHS-1) was applied to predict the surgical risk factor for mortality. The occurrence of at least one of the listed complications was considered as a combined event. P values < 0.05 were considered as significant. RESULTS: Of the patients, 59% were male, with mean age of 12 years; 33% were cyanotic; and 72% had undergone previous cardiac surgery. Cardiogenic shock was the most common complication, and 31% had a combined event. Prior to surgery, type of current heart disease, RACHS-1, SpO2at rest, during the 6MWT and recovery were selected for the multivariate analysis. The SpO2at recovery by the 6MWT remained as an independent risk factor (OR 0.93, 95%CI [0.88 - 0.99], p=0.02) for the increasing occurrence of combined events. CONCLUSION: SpO2after the application of the 6MWT in the preoperative period was an independent predictor of prognosis in children and adolescents undergoing surgical correction; the walked distance and the HRV did not present this association.
FUNDAMENTO: Apesar de avanços em técnicas cirúrgicas e cuidados pós-operatórios em cardiopatia congênita, a morbidade cardiovascular permanece elevada. OBJETIVO: Avaliar a associação do condicionamento pré-operatório de crianças e adolescentes com cardiopatias, mensurado por teste de caminhada de 6-minutos (TC6M) e variabilidade da frequência cardíaca (VFC), com a ocorrência de choque cardiogênico, séptico e morte no período pós-operatório. MÉTODOS: Estudo clínico prospectivo e observacional de 81 pacientes de 8 a 18 anos. No período pré-operatório foram realizados o TC6M (distância caminhada e SpO2) e a VFC. O escore de risco ajustado para cirurgia de cardiopatia congênita ( RACHS-1 ) foi aplicado para predizer o fator de risco cirúrgico para mortalidade. A ocorrência de pelo menos uma das complicações citadas foi considerada como evento combinado. Valores de p<0,05 foram considerados significantes. RESULTADOS: Dos 81 pacientes, 59% eram do sexo masculino, com idade média de 12 anos; 33% eram cianóticos; e 72% já tinham realizado cirurgias prévias. O choque cardiogênico foi a complicação mais comum, e 31% apresentaram evento combinado. Cirurgia prévia, tipo de cardiopatia atual, RACHS-1 , SpO2 em repouso, durante e após recuperação do TC6M foram selecionados para o estudo multivariado. A SpO2 após o TC6M permaneceu como fator de risco independente para aumentar a ocorrência de evento combinado no pós-operatório (OR: 0,93, IC95% [0,88 0,99], p=0,02). CONCLUSÃO: O SpO2 após o TC6M no período pré-operatório foi o fator independente preditor de prognóstico no pós-operatório em crianças e adolescentes submetidos à correção cirúrgica; a distância caminhada e as variáveis da VFC não tiveram a mesma associação.
Asunto(s)
Prueba de Esfuerzo , Caminata , Adolescente , Niño , Humanos , Masculino , Periodo Posoperatorio , Estudios Prospectivos , Prueba de Paso , Caminata/fisiologíaRESUMEN
Resumo Fundamento Apesar de avanços em técnicas cirúrgicas e cuidados pós-operatórios em cardiopatia congênita, a morbidade cardiovascular permanece elevada. Objetivo Avaliar a associação do condicionamento pré-operatório de crianças e adolescentes com cardiopatias, mensurado por teste de caminhada de 6-minutos (TC6M) e variabilidade da frequência cardíaca (VFC), com a ocorrência de choque cardiogênico, séptico e morte no período pós-operatório. Métodos Estudo clínico prospectivo e observacional de 81 pacientes de 8 a 18 anos. No período pré-operatório foram realizados o TC6M (distância caminhada e SpO2) e a VFC. O escore de risco ajustado para cirurgia de cardiopatia congênita ( RACHS-1 ) foi aplicado para predizer o fator de risco cirúrgico para mortalidade. A ocorrência de pelo menos uma das complicações citadas foi considerada como evento combinado. Valores de p<0,05 foram considerados significantes. Resultados Dos 81 pacientes, 59% eram do sexo masculino, com idade média de 12 anos; 33% eram cianóticos; e 72% já tinham realizado cirurgias prévias. O choque cardiogênico foi a complicação mais comum, e 31% apresentaram evento combinado. Cirurgia prévia, tipo de cardiopatia atual, RACHS-1 , SpO2 em repouso, durante e após recuperação do TC6M foram selecionados para o estudo multivariado. A SpO2 após o TC6M permaneceu como fator de risco independente para aumentar a ocorrência de evento combinado no pós-operatório (OR: 0,93, IC95% [0,88 - 0,99], p=0,02). Conclusão O SpO2 após o TC6M no período pré-operatório foi o fator independente preditor de prognóstico no pós-operatório em crianças e adolescentes submetidos à correção cirúrgica; a distância caminhada e as variáveis da VFC não tiveram a mesma associação.
Abstract Background Despite advances in surgical technique and postoperative care in congenital heart disease, cardiovascular morbidity is still high. Objective To evaluate the association between preoperative cardiovascular fitness of children and adolescents, measured by the 6-minute walk test (6MWT) and Heart Rate Variability (HRV), and the occurrence of cardiogenic, septic shock and death in the postoperative period. Methods Prospective, observational clinic study including 81 patients aged from 8 to 18 years. In the preoperative period, the 6MWT (distance walked and SpO2) and HRV were performed. The adjusted risk score for surgeries for congenital heart disease (RACHS-1) was applied to predict the surgical risk factor for mortality. The occurrence of at least one of the listed complications was considered as a combined event. P values < 0.05 were considered as significant. Results Of the patients, 59% were male, with mean age of 12 years; 33% were cyanotic; and 72% had undergone previous cardiac surgery. Cardiogenic shock was the most common complication, and 31% had a combined event. Prior to surgery, type of current heart disease, RACHS-1, SpO2at rest, during the 6MWT and recovery were selected for the multivariate analysis. The SpO2at recovery by the 6MWT remained as an independent risk factor (OR 0.93, 95%CI [0.88 - 0.99], p=0.02) for the increasing occurrence of combined events. Conclusion SpO2after the application of the 6MWT in the preoperative period was an independent predictor of prognosis in children and adolescents undergoing surgical correction; the walked distance and the HRV did not present this association.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Niño , Adolescente , Caminata/fisiología , Prueba de Esfuerzo , Periodo Posoperatorio , Estudios Prospectivos , Prueba de PasoRESUMEN
Noonan syndrome (NS) is a Mendelian phenotype, member of a group of disorders sharing neurocardiofaciocutaneous involvement, known as RASopathies, caused by germline variants in genes coding for components of the RAS/MAPK signaling pathway. Recently, a novel gene of the RAS family (MRAS) was reported to be associated with NS in five children, all of them presenting, among the cardinal features of NS, the same cardiac finding, hypertrophic cardiomyopathy (HCM). We report on a 2-month-old infant boy also presenting this cardiac anomaly that evolved to a fatal outcome after a surgical myectomy. In addition, a thick walled left ventricle apical aneurysm, rarely described in NS, was also disclosed. Next-generation sequencing revealed a missense, previously reported variant in MRAS (p.Thr68Ile). This report reinforces the high frequency of HCM among individuals harboring MRAS variants, contrasting to the 20% overall prevalence of this cardiac anomaly in NS. Thus, these preliminary data suggest that variants in MRAS per se are high risk factors for the development of an early, severe HCM, mostly of them with left ventricle outflow tract obstruction, with poor prognosis. Because of the severity of the cardiac involvement, other clinical findings could not be addressed in detail. Therefore, long-term follow-up of these individuals and further descriptions are required to fully understand the complete phenotypic spectrum of NS associated with MRAS germline variants, including if these individuals present an increased risk for cancer.
Asunto(s)
Cardiomiopatía Hipertrófica/genética , Cardiopatías Congénitas/genética , Síndrome de Noonan/genética , Proteínas ras/genética , Adolescente , Cardiomiopatía Hipertrófica/diagnóstico , Cardiomiopatía Hipertrófica/patología , Niño , Preescolar , Femenino , Cardiopatías Congénitas/diagnóstico , Cardiopatías Congénitas/patología , Heterocigoto , Humanos , Lactante , Sistema de Señalización de MAP Quinasas/genética , Masculino , Mutación/genética , Síndrome de Noonan/diagnóstico , Síndrome de Noonan/patologíaAsunto(s)
Humanos , Niño , Adolescente , Adulto , Arritmias Cardíacas/diagnóstico , Arritmias Cardíacas/rehabilitación , Arritmias Cardíacas/terapia , Bloqueo Atrioventricular/rehabilitación , Adenosina/administración & dosificación , Amiodarona/administración & dosificación , Atropina/administración & dosificación , Digoxina/administración & dosificación , Electrocardiografía/métodos , Verapamilo/administración & dosificaciónAsunto(s)
Humanos , Niño , Enfermedades de las Válvulas Cardíacas/diagnóstico , Enfermedades de las Válvulas Cardíacas/terapia , Estenosis de la Válvula Mitral/fisiopatología , Estenosis de la Válvula Pulmonar/complicaciones , Fiebre Reumática/complicaciones , Ecocardiografía , Electrocardiografía , Prueba de Esfuerzo , Radiografía TorácicaAsunto(s)
Antineoplásicos/efectos adversos , Cardiotoxinas/efectos adversos , Enfermedades Cardiovasculares/inducido químicamente , Neoplasias/tratamiento farmacológico , Adolescente , Niño , Medicina Basada en la Evidencia , Neoplasias Cardíacas/etiología , Neoplasias Cardíacas/radioterapia , Humanos , Neoplasias/cirugíaAsunto(s)
Adolescente , Niño , Humanos , Antineoplásicos/efectos adversos , Cardiotoxinas/efectos adversos , Enfermedades Cardiovasculares/inducido químicamente , Neoplasias/tratamiento farmacológico , Medicina Basada en la Evidencia , Neoplasias Cardíacas/etiología , Neoplasias Cardíacas/radioterapia , Neoplasias/cirugíaRESUMEN
A prevalência de hipertensão arterial em crianças e adolescentes vem crescendo progressivamente em função de diferentes fatores. Dentre os fatores ambientais, pode-se destacar o consumo excessivo de sal (alimentos industrializados) e ingestão de alimentos calóricos que vão contribuir para a obesidade, que está diretamente relacionada com a pressão arterial. O diagnóstico da hipertensão em crianças e adolescentes tem algumas peculiaridades: formas de medir a pressão, tamanhos de manguitos, interpretação a partir de tabelas com percentis de acordo com o sexo, idade, altura. De modo que a medida da pressão arterial nessa população deve ser melhor discutida para que maior número de casos seja detectado de forma precoce e a intervenção não farmacológica e/ou farmacológica seja iniciada no momento oportuno. A prevalência de hipertensão secundária é maior nas crianças do que nos adultos. Porém, a prevalência de hipertensão primária está aumentando nessa população, em função do impacto de fatores ambientais e estilo de vida não adequado. Do ponto de vista de fisiopatologia, a hipertensão primária na criança e nos adolescentes não defere da do adulto. Desse modo, a abordagem terapêutica também é semelhante, respeitando as recomendações de diretrizes internacionais e nacionais em relação à escolha terapêutica e respectivas dosagens dos fármacos. Em suma, políticas de saúde pública devem ser estabelecidas para implementar o diagnóstico e melhorar a prevenção da hipertensão arterial em criança e adolescentes para amenizar o impacto dessa na doenças cardiovasculares, que têm a hipertensão arterial como um dos principais fatores de risco.
High blood pressure prevalence in children and adolescnets is increasing progressively and is related to diferente factors. Excessive salt comsuption (industrializes food), high calorie foods that contribute to weight gain are environmental factors related to the high blood pressure . Hypertension diagnosis in children and adolescentes has some particularities: the way t measure the blood pressure, the siza of the cuff, and the interpretation of results in percentiles in diferente tables according to the age, gender, and high. The blood pressure measurement and values in this population has to be better discussed to detect a bigger number of subjects and start non pharmacological and/or pharmacological treatment in the best moment. Secondary hypertension is higher in children than in adults. However, primary hypertension is increasing in this population as a reult of environment factors and inadequate lifestyle. From the pathophysiologic mechanism hypertension in children and adolescentes do not differ from adults. So, the therapeutic approach is similar for both, Always following the international and national guidelines for children aad adolescentes on how to choose the drug and dosage respectively. Therefore, public healt policies need to be implemented to establish the diagnosis and improve the prevention of hypertension in children and adolescentes to minimize cardiovascular prevalence in the future.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Adolescente , Adolescente , Niño , Enfermedades Cardiovasculares/fisiopatología , Enfermedades Cardiovasculares/prevención & control , Hipertensión/fisiopatología , Hipertensión/prevención & control , Factores de Edad , Presión Arterial , Antihipertensivos/administración & dosificación , Prevalencia , Sistema Renina-Angiotensina , Factores de Riesgo , Factores Sexuales , Sistema Nervioso Simpático/fisiopatologíaRESUMEN
A estenose aórtica é uma cardiopatia congênita comum na cardiologia pediátrica. Ela pode ocorrer em vários níveis ù valvar, subvalvar e/ou supravalvar aórtica. A estenose supravalvar aórtica pode vir acompanhada de estenoses pulmonares, devendo-se lembrar aqui a associação com hipercalcemia e síndrome de Williams. No diagnóstico diferencial da estenose subaórtica, é importante a lembrança da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva. Embora as crianças com estenose valvar aórtica possam ser assintomáticas, muitos recém-nascidos têm a forma grave, necessitando de tratamento precoce com valvoplastia com balão percutânea e/ou cirurgia, além de suporte inotrópico e ventilatório. No adulto, a lesão mais comum é a valva aórtica bicúspide, que pode levar à estenose no decorrer do tempo e a outras anormalidades em aorta ascendente e à necessidade de intervenção cirúrgica.
Asunto(s)
Humanos , Recién Nacido , Lactante , Niño , Estenosis Aórtica Supravalvular/epidemiología , Estenosis de la Válvula Aórtica/cirugía , Estenosis de la Válvula Aórtica/congénito , Estenosis de la Válvula Aórtica/epidemiología , Estenosis de la Válvula Aórtica/terapia , Válvula Mitral , Cardiomiopatía Hipertrófica , Cateterismo , Causalidad , Síndrome de WilliamsRESUMEN
A interrupçäo do arco aórtico constitui uma malformaçäo cardiovascular icomum, que geralmente está associada a grande canal arterial e comunicaçäo interventricular. O achado excepcional desta anomalia com canal arterial restrito é descrito em dois pacientes, mostrando sua forma de apresentaçäo clínica, sobretudo em estudo hemodinâmico. Descreve-se sua abordagem clínica e cirúrgica
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Recién Nacido , Conducto Arterioso Permeable/complicaciones , Aorta Torácica/anomalías , Conducto Arterioso Permeable/cirugía , Conducto Arterioso Permeable/diagnóstico , Defectos del Tabique Interventricular/cirugía , Defectos del Tabique Interventricular/complicaciones , Defectos del Tabique Interventricular/diagnóstico , Aorta Torácica/cirugía , Aorta Torácica , HemodinámicaRESUMEN
Säo relatados dois caso de transposiçäo das grandes artérias (TGA) com aorta posterior. O 1§ paciente tinha o diagnóstico feito no pré-opertório e foi submetido a cirurgia de Senning com bom resultado. O 2§ teve seu diagnóstico pré-operatório de dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD) com estenose pulmonar infundíbulo-valvar (EPIV) exigindo cirurgia tipo Blalock-Taussing de urgência, devido a sua acentuada hipoxemia. Evoluiu para o óbito, sendo constatado, em estudo necroscópico, TGA com aorta posterior. Ambos os casos possuíam infundíbulo subpulmonar e comunicaçäo interventricular, esta permitindo continuidade fibrosa mitroaórtica, dados estes que väo de encontro áqueles vistos mais freqüentemente na literatura. Discutem-se aqui os aspectos de propedêutica clínica e armada de importância nesta rara variante de TGA
Two cases of transposition of the great arteries(TGA) with posterior aorta are reported. The first was submitted to the Senning procedure with good outcome; the other had the diagnosis of double outlet right ventricle with severe pulmonary stenosis, and a Blalock Taussig shunt was accomplishedior hypoxic crisis. The patient died 11 days after surgery and the necropsy demontrated TGA with posterior aorta. In both cases there was a sub-pulmonary infundibulum. The presence of ventricular septal defects allowed aortic-mitral fibrous continuity, a finding previously described in anatomical reports. Clinical and angiographic aspects are discussed