RESUMEN
La electroencefalografía (EEG) siempre ha sido considerada una materia especializada, que amerita de entrenamiento para su aplicación e interpretación; esto ha provocado que el acceso a estos estudios quedara confinado a neurólogos y neurofisiólogos. El recién nacido ingresado en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) amerita de monitorización neurológica para establecer diagnóstico y pronóstico, por lo que se necesita una herramienta sencilla y accesible para el personal de la UCIN. Estas características han sido cubiertas por el electroencefalograma de amplitud integrada (aEEG) que, a través de patrones visuales simples de la actividad cerebral, permite el abordaje de la condición neurológica. El objetivo de este ensayo se orienta al manejo de mnemotecnias que faciliten la identificación de patrones visuales normales y patológicos en el aEEG. La nomenclatura empleada, aunque puede parecer simple, pretende crear una idea fácilmente asimilable de los conceptos básicos para la aplicación e interpretación de la neuromonitorización con aEEG.
An electroencephalography (EEG) has always been considered a specialized field, whose use and interpretation requires training. For this reason, access to these monitoring studies has been restricted to neurologists and neurophysiologists. Newborn infants admitted to the neonatal intensive care unit (NICU) require neurophysiological monitoring to establish their diagnosis and prognosis, so a simple and accessible tool is required for NICU staff. Such features have been covered by amplitude-integrated electroencephalography (aEEG), which, through simple visual patterns of brain activity, allows to approach neurological conditions. The objective of this study is to help with the management of mnemonics that facilitate the identification of normal and pathological visual patterns in an aEEG. Although simple in appearance, this nomenclature is intended to create an easy-to-understand idea of basic concepts for the use and interpretation of neurophysiological monitoring with aEEG.
Asunto(s)
Humanos , Recién Nacido , Unidades de Cuidado Intensivo Neonatal , Electroencefalografía/métodos , Monitorización Neurofisiológica/métodosRESUMEN
Abstract Jean-Martin Charcot, widely regarded as a leading founder of modern neurology, made substantial contributions to the understanding and characterization of numerous medical conditions. His initial focus was on internal medicine, later expanding to include neuropathology, general neurology, and eventually emerging fields such as neuropsychology and neuropsychiatry. Furthermore, Charcot's intellectual pursuits extended beyond medicine, encompassing research in art history, medical iconography, sociology, religious studies, and the arts, solidifying his status as a polymath.
Resumo Jean-Martin Charcot, amplamente considerado como um proeminente fundador da neurologia moderna, fez contribuições substanciais para a compreensão e a caracterização de várias condições médicas. Seu foco inicial era a medicina interna, expandindo-se posteriormente para incluir a neuropatologia, a neurologia geral e, por fim, campos emergentes como a neuropsicologia e a neuropsiquiatria. Além disso, as buscas intelectuais de Charcot foram além da medicina, abrangendo pesquisas em história da arte, iconografia médica, sociologia, estudos religiosos e artes, solidificando seu status de polímata.
RESUMEN
In this article authors would like to present the history of the "Neuropatologia Polska" journal (since 1994: "Folia Neuropathologica") in its first decade of existence. It outlines the circumstances surrounding the creation of the journal and shows how it evolved in the first years. The vast material analysed from the consecutive issues of the journal in the years from 1963 to 1972 was subjected to statistical and content analysis. From its first year, the journal has included works of a very high substantive level and a wide range of topics. The authors presented the results of contemporary research in many areas. The "Neuropatologia Polska" journal (later "Folia Neuropathologica") set paths for the development of neuropathology in clinical and experimental aspects. What is very important, it created a platform for international cooperation in many fields, included researchers and scientists from Western countries and foreign academic centres in difficult times. This article was created on the 60th anniversary of creation of "Neuropatologia Polska".
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Quiste Coloide , Neuropatología/métodos , Autopsia , Medicina LegalRESUMEN
This study characterized the clinical, radiological, ultrasound, and necroscopic findings of a case of Arnold-Chiari type II malformation in a Gir breed calf from Brazil. The animal was hospitalized at sixty days of age, in permanent sternal recumbency, cutaneous appendix at the 4th lumbar vertebra and kyphoscoliosis of the caudal and lumbosacral thoracic spine. Radiographic examination of the spine and skull revealed spina bifida and suspected occipital hypoplasia. Upon examination of myelography with an injection of lumbar and atlantooccipital contrast, it was possible to visualize the meningocele at the 4th lumbar vertebra region and findings at the rhombencephalon level of increased regional pressure with failure to fill the contrast in the posterior fossa, in the presence of clear demarcation of the circumvolutions of the cerebral cortex and the subarachnoid space of the cervical spinal cord. Ultrasonographic examination of the cerebellum showed an insinuation of the cerebellar worm through the foramen magnum. The animal did not show changes in complete blood count, biochemical series, and cerebrospinal fluid and was negative for Pestivirus. There was a worsening of the clinical conditions and the animal died. This malformation of unknown etiology must be studied as a differential diagnosis of the nervous system disorders.(AU)
Este estudo caracterizou os achados clínicos, radiológicos, ultrassonográficos e necroscópicos de um caso de malformação de Arnold-Chiari tipo II em uma bezerra Gir no Brasil. O animal foi hospilatizado aos 60 dias de idade, apresentando decúbito esternal permanente, apêndice cutâneo na altura da quarta vértebra lombar e cifoescoliose da coluna vertebral torácica caudal e lombossacra. Ao exame radiográfico da coluna e do crânio, foram observadas espinha bífida e suspeita de hipoplasia occipital. Ao exame de mielografia com injeção de contraste lombar e atlanto-occipital, foi possivel visualizar a meningocele na altura da quarta vértebra lombar e achados em nível rombencefálico de aumento da pressão regional com falha de preenchimento do contraste na fossa posterior, na presença de nítida demarcação das circunvoluções do córtex cerebral e do espaço subaracnoide da medula espinhal cervical. Ao exame ultrassonográfico do cerebelo, foi observada insinuação do verme cerebelar através do forame magno. O animal não apresentou alterações em hemograma completo, série bioquímica e fluido cérebro-espinhal e foi negativo para Pestivirus. Houve uma piora do quadro clínico e o animal morreu. Essa malformação de etiologia desconhecida deve ser estudada como um diagnóstico diferencial.(AU)
Asunto(s)
Animales , Femenino , Bovinos , Malformación de Arnold-Chiari/veterinaria , Malformación de Arnold-Chiari/diagnóstico por imagen , Vermis Cerebeloso/diagnóstico por imagen , Anomalías Congénitas/veterinaria , Enfermedades del Sistema Nervioso/diagnóstico por imagenRESUMEN
ABSTRACT: This report described the clinical and pathological aspects of open spina bifida and diplomyelia along with multiple congenital malformations in a Texel lamb. Clinically, paresis of the thoracic limbs, paralysis of the pelvic limbs and a cutaneous opening in the lumbosacral region were observed. At necropsy, there was a focally extensive disruption of the skin associated with an absence of the dorsal portions of the lumbosacral vertebrae. Additionally, diplomyelia of the lumbar segment, mild hydromyelia of thoracic segment, and moderate communicating hydrocephalus of the lateral and third ventricles were noted. Possible viral etiologies (bovine viral diarrhea virus, bluetongue virus, and Schmallemberg virus) were not detected by RT-PCR, and toxic plants were not identified. Therefore, a possible genetic cause may not be discarded.
RESUMO: Este trabalho descreve os aspectos clínicos e patológicos de um caso de espinha bífida aberta e diplomielia, além de múltiplas malformações, em um cordeiro Texel. Clinicamente, este apresentava paresia de membros torácicos, paralisia dos membros pélvicos e uma abertura cutânea na região lombossacral desde o nascimento. À necropsia, visualizou-se solução de continuidade na pele e ausência das porções dorsais das vértebras lombossacrais. Além disso, observou-se diplomielia em segmento lombar, hidromielia discreta de segmento torácico e hidrocefalia comunicante moderada de ventrículos laterais e terceiro ventrículo. Possíveis etiologias virais (vírus da diarreia viral bovina, vírus da língua azul e Schmallemberg virus) não foram detectadas através de RT-PCR, e possíveis plantas tóxicas não foram identificadas. Portanto, uma causa genética não pode ser descartada.
RESUMEN
ABSTRACT Franz Alexander Nissl carried out studies on mental and nervous disorders, as a clinician, but mainly as a pathologist, probably the most important of his time. He recognized changes in glial cells, blood elements, blood vessels and brain tissue in general, achieving this by using a special blue stain he himself developed - Nissl staining, while still a medical student. However, he did not accept the neuron theory supported by the new staining methods developed by Camillo Golgi and Santiago Ramón y Cajal. Nissl had worked with the crème de la crème of German neuropsychiatry, including Alois Alzheimer, besides Emil Kraepelin, Korbinian Brodmann and Walther Spielmeyer. He became (1904), Kraepelin's successor as Professor of Psychiatry and Director of the Psychiatric Clinic, in Heidelberg. Moreover, in 1918, the year before Nissl´s death, Kraepelin offered him a research position as head of the Histopathology Department of the newly founded "Deutsche Forschungsanstalt fur Psychiatrie" of the Max Planck Institute for Psychiatry, in Munich.
RESUMO Franz Alexander Nissl realizou estudos sobre transtornos mentais e nervosos, como clínico, mas principalmente como patologista, provavelmente o mais importante de seu tempo. Ele reconheceu mudanças nas células gliais, elementos sangüíneos, vasos sangüíneos e tecido cerebral em geral, realizando-o por meio de um corante azul especial desenvolvida por ele mesmo - coloração de Nissl, ainda como estudante de medicina. No entanto, ele não aceitou a teoria do neurônio esclarecida pelos novos métodos de coloração desenvolvidos por Camillo Golgi e Santiago Ramón y Cajal. Nissl havia trabalhado com o crème de la crème da neuropsiquiatria alemã, como Alois Alzheimer, além de Emil Kraepelin, Korbinian Brodmann e Walther Spielmeyer. Ele se tornou (1904), o sucessor de Kraepelin como professor de psiquiatria e diretor da Clínica Psiquiátrica, em Heidelberg. Além disso, em 1918, um ano antes da morte de Nissl, Kraepelin o convidou para um cargo de pesquisador, como chefe do departamento de histopatologia da recém-fundada "Deutsche Forschungsanstalt fur Psychiatrie" do Instituto Max Planck de Psiquiatria, em Munique.
Asunto(s)
Humanos , Neuropatología , NeuronasRESUMEN
The pathological, immunohistochemical (IHC), and etiological features of lymphoma involving the nervous system (NS) in cats were analyzed through a retrospective study (2004-2017) in Rio Grande do Sul State, Brazil. The NS involvement was observed in 16 (12.2%) of 125 felines with lymphoma. Young cats were mainly affected, with a median of 24 months old. Most cases were secondary central NS lymphoma, whereas in three cats, the NS involvement was primary. IHC revealed 14 (87.5%) FeLV-positive, six FIV-positive, and one FeLV/FIV-negative cats. Distribution of feline lymphoma in the NS was 8/16 in the spinal cord, 7/16 in the brain, and 1/16 in the paravertebral nerves and ganglia (neurolymphomatosis). The lymphoma pattern in the spinal cord was exclusively extradural, often focal (6/8), and located in the lumbar (3/6), sacral (1/6), thoracic (1/6), and cervical segments (1/6). Brain neuroanatomical patterns were: leptomeningeal lymphomatosis (4/7), lymphomatous choroiditis (2/7), and intradural lymphoma (1/7). The feline with primary neurolymphomatosis presented a marked thickening of paravertebral nerves and ganglia from the sacral region. B-cell lymphoma (75%) was often diagnosed, and diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) (11/16) was the main subtype. T-cell lymphoma (25%) was less commonly observed and was classified as peripheral T-cell lymphoma (PTCL) (3/16) and T-cell lymphoblastic lymphoma (T-LBL) (1/16).(AU)
Os aspectos patológicos, imuno-histoquímicos (IHQ) e etiológicos do linfoma envolvendo o sistema nervoso de felinos foram analisados através de um estudo retrospectivo (período de 2004-2017) no Estado do Rio Grande do Sul, Brasil. O envolvimento do sistema nervoso foi observado em 16 (12,2%) dos 125 felinos com linfoma desse estudo e afetou principalmente, jovens com idade mediana de 24 meses. A grande maioria dos casos o linfoma era secundário no sistema nervoso central e somente em três gatos o linfoma foi primário do sistema nervoso. Na IHQ, 14 (87,5%) casos foram positivos para FeLV, seis (37,5%) para FIV, e um foi negativo para ambos. A distribuição do linfoma no sistema nervoso foi em 8/16 felinos na medula espinhal, 7/16 no encéfalo e em 1/16 em nervos e gânglios paravertebrais (neurolinfomatose). Na medula espinhal, o padrão do linfoma foi exclusivamente extradural e frequentemente focal (6/8), localizadas nos segmentos lombares (3/6), sacrais (1/6), torácicos (1/6) e cervicais (1/6). No encéfalo, os padrões neuroanatômicos observados foram: linfomatose leptomeningeal (4/7), coroidite linfomatosa (2/7), linfoma intradural (1/7). No felino diagnosticado com neurolinfomatose primária, foi observado acentuado espessamento dos nervos e gânglios paravertebrais da região sacral. Os linfomas de células de células B (75%) foram os mais frequentes e o principal tipo foi o linfoma difuso de grandes células B (11/16). Os linfomas de células T (25%), menos observados, foram classificados como linfomas de células T periférico inespecífico (3/16) e linfoma linfoblástico T (1/16).(AU)
Asunto(s)
Animales , Gatos , Gatos/anomalías , Neurolinfomatosis/patología , Linfoma/etiología , Linfoma/patologíaRESUMEN
This study described the epidemiological and clinical-pathological aspects of 25 outbreaks of neurological diseases in cattle caused by plants and mycotoxins in Santa Catarina state. Six of them were due to Sida carpinifolia poisoning, five to Solanum fastigiatum, five to Phalaris angusta, three to Claviceps paspali, three to Claviceps purpurea, and three outbreaks were of unknown etiology. The clinical signs observed in the affected cattle were mild to severe and characterized by generalized muscle tremors, incoordination, hypermetria, wide-based stance, intentional head tremors, dull staring eyes, and frequent ear twitching, with convulsions in some cases. At necropsy, lesions were observed only for P. angusta poisoning, characterized by gray-greenish discoloration in thalamus and midbrain. Microscopically, rarefaction and/or disappearance of Purkinje neurons with substitution by Bergmann cells were observed for S. carpinifolia and S. fastigiatum poisoning. For P. angusta poisoning, thin granular brown-yellowish pigment was observed in the cytoplasm of some neurons. Gross and microscopic findings were not observed in three outbreaks of tremorgenic disease of unknown etiology. Experiments conducted with leaves, flowers and seeds of Ipomoea indivisa and Ipomoea triloba, as well as with maize and soybean residues contaminated with Ipomoea spp. did not reproduced clinical signs.(AU)
Descrevem-se os aspectos epidemiológicos e clinico-patológicos de 25 surtos de enfermidade neurológica em bovinos no estado de Santa Catarina causadas por plantas e micotoxinas. Destes, seis corresponderam a intoxicação por Sida carpinifolia, cinco por Solanum fastigiatum, cinco por Phalaris angusta, três por Claviceps paspali, três por Claviceps purpurea e três surtos de etiologia não definida. Os sinais clínicos observados nos bovinos afetados eram de intensidade leve a acentuada e caracterizados por tremores musculares generalizados, incoordenação, hipermetria, aumento da base de sustentação, balanço contínuo de cabeça, olhar atento e movimentos frequentes de orelhas, e em alguns surtos convulsões. Por meio de necropsia foram observadas alterações somente na intoxicação por P. angusta as quais caracterizaram por coloração cinza-esverdeada no tálamo e mesencéfalo. Na histologia, rarefação e/ou desaparecimento de neurônios de Purkinje com substituição por células de Bergmann foram observadas na intoxicação por S. carpinifolia e S. fastigiatum. Na intoxicação por P. angusta foi observado no citoplasma de alguns neurônios do tronco encefálico com pigmentação finamente granular marrom-amarelada. Nos três surtos de enfermidade tremorgênica com etiologia não definida não foram observadas lesões macroscópicas e microscópicas. Experimentos com folhas, flores e sementes de Ipomoea indivisa e Ipomoea triloba e resíduos de milho e soja contaminados com sementes destas duas plantas não produziram alterações clínicas.(AU)
Asunto(s)
Animales , Bovinos , Intoxicación por Plantas/veterinaria , Intoxicación por Plantas/epidemiología , Ergotismo/veterinaria , Malvaceae/envenenamiento , Solanum/envenenamiento , Poaceae/envenenamiento , Enfermedades del Sistema Nervioso/etiología , Micotoxicosis/veterinaria , ConvolvulaceaeRESUMEN
Clinical and pathological features of bovine lymphoma involving the spinal cord were evaluated through a retrospective study of the necropsy database from 2005 to 2017. Thirty-four cases of bovine lymphoma were found, 24 of which had central nervous system involvement restricted to the spinal cord. All cattle were Holstein cows 2.5-12 years-old (median age, six years-old). The clinical course was 7-21 days, and the main neurological sign was pelvic limb paresis (81.8%). The lymphoma often affected the spinal cord in a multifocal manner. Lumbar segments were the mostly affected sites (23/24), followed by the sacral segments and cauda equina (20/24), cervical (5/24) and thoracic (5/24) segments. Tumors were in the epidural space, peripheral to the pachymeninges (extradural) and between layers of adipose tissue. In addition, two cases had progressive hemorrhagic myelomalacia. Further organs affected included the lymph nodes (100%), abomasum (79.2%), heart (75%) and kidneys (45.8%). Microscopically, all lymphomas had a diffuse pattern, with no meningeal or medullar infiltration. According to the REAL/WHO classification, all these neoplasms were mature B-cell lymphomas. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) was observed in 95.8% (23/24) of the cases. The following subtypes were observed in the DLBCL group in descending order: immunoblastic (60.9%, 14/23), centroblastic (26.1%, 6/23), anaplastic (8.7%, 2/23) and T-cell rich (4.3%, 1/23).(AU)
Os aspectos clínicos e patológicos do linfoma bovino afetando a medula espinhal foram avaliados através de um estudo retrospectivo dos protocolos de necropsia durante o período de 2005-2017. De um total de 34 bovinos com linfoma, 24 apresentaram afecção do sistema nervoso central (SNC) restrito a medula espinhal. Todos os bovinos afetados eram fêmeas, da raça Holandesa, com 2,5 a 12 anos de idade (idade mediana de seis anos). Clinicamente, os casos tiveram uma evolução de sete a 21 dias, com a principal alteração neurológica caracterizada por paresia de membros pélvicos, a qual foi observada em 81,8% dos casos. O linfoma afetou frequentemente a medula espinhal de maneira multifocal. Os segmentos lombares foram os mais envolvidos (23/24), seguidos pelos sacrais e cauda equina (20/24), cervicais (5/24) e torácicos (5/24). Os tumores estavam localizados no espaço epidural, periférica à paquimeninge (extradural) e associada ao tecido adiposo. Em dois casos foi também observada mielomalacia hemorrágica progressiva. Os órgãos acometidos com maior frequência, concomitantemente ao espaço epidural, foram os linfonodos (100%), abomaso (79,2%), coração (75%) e rins (45,8%). Microscopicamente, todos os linfomas exibiam um padrão difuso, sem infiltração em meninges e medula espinhal (extradural). De acordo com a classificação da REAL/WHO, todos esses neoplasmas foram incluídos como linfomas de células B maduras. O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) foi observado em 95,8% (23/24) dos casos. Os subtipos classificados dentro do grupo dos LDGCB's foram em ordem decrescente: imunoblástico (60,9%; 14/23), centroblástico (26,1%; 6/23), anaplásico (8,7%; 2/23), e rico em células T (4,3%; 1/23).(AU)
Asunto(s)
Animales , Femenino , Bovinos , Compresión de la Médula Espinal/veterinaria , Bovinos , Leucosis Bovina Enzoótica/diagnóstico , Leucosis Bovina Enzoótica/patología , Paraparesia/veterinariaRESUMEN
ABSTRACT Gaspar Vianna is considered one of the great names in Medicine and Science in Brazil. Yet, little prominence has been given to his studies in Neuropathology. He was the first to describe, in 1911, the histopathology and pathogenesis of chagasic encephalitis in the acute phase of Chagas disease, as well as the intracellular life cycle of Trypanosoma cruzi. Over 100 years have elapsed and Gaspar Vianna's pioneering study remains an example of a meticulous and still up-to-date description of central nervous system involvement in the acute phase of Chagas disease.
RESUMO Gaspar Vianna é considerado um dos grandes nomes da Medicina e da Ciência no Brasil. Contudo, pouco destaque tem sido dado aos seus estudos em Neuropatologia. Ele foi o primeiro a descrever a histopatologia e a patogênese da encefalite chagásica na fase aguda da doença de Chagas, bem como o ciclo evolutivo intracelular do Trypanosoma cruzi, em 1911. Passados mais de 100 anos, o estudo pioneiro de Gaspar Vianna permanece como exemplo de descrição minuciosa e ainda atual do envolvimento do sistema nervoso central na fase aguda da doença de Chagas.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Historia del Siglo XIX , Historia del Siglo XX , Medicina Tropical/historia , Enfermedad de Chagas/historia , Neuropatología/historia , Trypanosoma cruzi , Brasil , Enfermedad de Chagas/patologíaRESUMEN
This study stems from the findings during the gross and histopathological exam of 3,338 cattle brains as part of the bovine spongiform encephalopathy (BSE) active surveillance program of the Brazilian Ministry of Agriculture, Livestock, and Supply from 2001 to 2005. The work was carried out in the Veterinary Pathology Laboratory of the Federal University of Santa Maria which at the time (2001-2007) was the national reference laboratory for the diagnosis of BSE and other transmissible spongiform encephalopathies. Both gross and histopathological aspects are described. Several gross aspects were annotated: anatomic normal structures not commonly recognized (non-lesions), lesions of no clinical significance, postmortem changes and artifacts; all these can amount to important pitfalls that distract the pathologist during the routine gross examination of the central nervous system (CNS). Accordingly, equivalent pitfalls were described in the histological examination. Non-lesions observed were the pineal body, embryo remnants such as the external germinal layer of the cerebellum, subependymal plates, and clusters of neuroblasts in the basal ganglia; or circumventricular structures such as area postrema, subcomisural organ, and melanosis in the leptomeninges and vessel walls. Lesions with little or no clinical importance included age-related changes as lipofuscin, hemosiderin, mineralization and hyalinization of vessel walls within the brain and meninges. Corpora amylacea and corpora arenacea were detected respectively in astrocyte processes and the pineal body. Cytoplasmic neuronal vacuolization was observed in the red nucleus and habenular nucleus. Sarcocystis sp. without a correspondent inflammatory reaction was rarely observed. Included within findings with no clinical manifestation were axonal spheroids and perivascular mononuclear cuffings. Changes in the CNS due to killing, sampling and fixation methods can obscure or distract from the more critical lesions. The ones related to the process of killing included hemorrhages caused in cattle destroyed by a captive bolt. Artifacts related to sampling and handling of CNS tissue consisted of inclusion of bone sand in the neural tissue from sawing the calvarium; dark neurons produced by excessive handling of the brain, and micro-organisms that contaminated the tissues during sampling or histological processing. Postmortem autolytic or putrefactive changes observed included vacuolar changes in the myelin sheath, clear halos surrounding neurons and oligodendrocytes, clusters of putrefaction bacilli within vessels or dispersed throughout the brain tissue associated or not to clear halos. One interesting, and somewhat frequent, postmortem autolytic change found in the bovine brain was the partial dissolution of the granule cell layer (GCL) of the cerebellum, also referred to as conglutination of the GCL or as the French denomination "état glace". Due to the shortage of comprehensive publications in the subject, this review is intended to address the main pitfalls that can be observed in the brain of cattle hoping to help other pathologists avoiding misinterpret them.(AU)
Os resultados deste estudo foram obtidos pelo exame macroscópico e histopatológico de 3.338 cérebros de bovinos examinados durante o programa de vigilância ativa da encefalopatia espongiforme bovina (BSE) do Ministério da Agricultura, Pecuária e Abastecimento (MAPA), de 2001 a 2005. O trabalho foi realizado no Laboratório de Patologia Veterinária (LPV) da Universidade Federal de Santa Maria (UFSM) que, de 2001 a 2007, foi o laboratório nacional de referência para o diagnóstico da BSE e de outras encefalopatias espongiformes transmissíveis. Macroscopicamente, foram descritas estruturas anatômicas normais (não-lesões), mas que são, com frequência, interpretadas como lesões; lesões sem significado clínico; alterações pós-mortais e artefatos. Esses achados podem confundir e desviar a atenção do patologista durante o exame de rotina do sistema nervoso central (SNC). Da mesma forma, estruturas equivalentes foram descritas no exame histológico. As não-lesões observadas foram corpo pineal, remanescentes embrionários, como a camada germinativa externa do cerebelo, placas subependimárias e aglomerados de neuroblastos nos gânglios da base; ou estruturas circunventriculares, como área de postrema, órgão subcomissural e melanose em leptomeninges e paredes dos vasos. Lesões com pouca ou nenhuma importância relacionadas ao envelhecimento incluíram lipofuscina, hemossiderina, mineralização, hialinização das paredes dos vasos do encéfalo e das meninges. Corpora amylacea foram detectados em processos astrocíticos e corpora arenacea, no corpo pineal. Adicionalmente, foi observada vacuolização no citoplasma de neurônios do núcleo vermelho e do núcleo habenular. Sarcocystis sp. sem reação inflamatória correspondente foi raramente observado. Incluídos nos achados sem manifestação clínica estavam esferóides axonais e manguitos mononucleares perivasculares. Alterações no SNC causadas pelo método de abate, amostragem e fixação podem simular ou obscurecer lesões mais importantes. Aquelas relacionadas ao método de abate incluíram hemorragias causadas em bovinos dessensibilizados pelo dardo cativo ou por punção por faca da medula na articulação atlanto-occipital. Artefatos relacionados à amostragem e manuseio de tecido do SNC consistiram na inclusão de pó de osso no tecido neural em consequência do uso de serra para abrir a caixa craniana; neurônios escuros produzidos pelo manuseio excessivo do cérebro e micro-organismos que contaminaram os tecidos durante a amostragem ou processamento histológico. Alterações autolíticas pós-mortais ou de putrefação incluíram vacuolizações na bainha de mielina, halos claros em torno dos neurônios e oligodendrócitos, aglomerados de bacilos de putrefação dentro dos vasos ou dispersos em todo o tecido cerebral, relacionados ou não a halos claros. Uma alteração autolítica pós-mortal intrigante e relativamente frequente encontrada foi a dissolução parcial da camada de células granulares (CCG) do cerebelo, também referida como conglutinação da CCG ou "état glacé". Devido à escassez de publicações abrangentes neste assunto, esta revisão pretende abordar as principais ciladas que possam aparecer no cérebro de bovinos, na esperança de ajudar outros patologistas a evitar interpretá-las erroneamente.(AU)
Asunto(s)
Animales , Bovinos , Encéfalo/anatomía & histología , Bovinos/anatomía & histología , Enfermedades de los Bovinos/fisiopatología , Encefalopatía Espongiforme Bovina/fisiopatología , Autopsia/veterinariaRESUMEN
Secondary neoplasms affecting the central nervous system (CNS) may occur through blood flow or direct extension. This condition occurrence has increased both due to a longer life expectancy of dogs, as well as with the employment of chemotherapeutics, which may increase the survival period and, thus, the odds of the occurrence of metastasis. The aim of this study was to analyze the epidemiological features, such as the age, breed and sex of the animals affected, as well as the gross and microscopic findings of the metastasis from neoplasms involving the CNS of 78 dogs, and, based on the data, estimate the occurrence and frequency of the metastatic or multicentric neoplasms. Females (71.79%) were most affected than males, with an average age of 9.5-years-old and a median of 10-years-old. Most of the cases had a multifocal distribution (73.07%), and epithelial neoplasms (50%) were the most common. Telencephalon was the most affected neuroanatomical region (61.1%). Mammary neoplasms were the most frequent (47.44%), followed by hemangiosarcoma (19.23%), lymphoma (10.26%) and melanoma (6.41%). Less common neoplasms included osteosarcoma, histiocytic sarcoma and lung carcinoma (2.56%). Mammary neoplasms were mainly composed of anaplastic and micropapillary carcinomas, of which only multifocal microscopic lesions were observed.(AU)
Neoplasias secundárias envolvendo o sistema nervoso central (SNC) podem ocorrer por via hematógena ou por extensão direta. A ocorrência desta condição vem aumentando devido à expectativa de vida mais longa dos cães, bem como através do uso de quimioterápicos, os quais podem ampliar a sobrevida e, portanto, as chances para a ocorrência de metástases. O objetivo deste estudo foi analisar os aspectos epidemiológicos, como idade, raça e sexo dos animais afetados, bem como caracterizar os achados macroscópicos e microscópicos de neoplasmas com metástases envolvendo o SNC de 78 caninos e, baseado nestes dados, estimar a ocorrência e a frequência de neoplasias metastáticas ou multicêntricas. Fêmeas (71,79%) foram mais afetadas do que machos, com uma idade média de 9,5 anos e mediana de 10 anos. A maior parte dos casos apresentava distribuição multifocal (73,07%), e neoplasias de origem epitelial (50%) foram as mais frequentes. A localização neuroanatômica mais afetada foi o telencéfalo (61,1%). As neoplasias mamárias foram as mais frequentes (47,44%), seguidas por hemangiossarcoma (19,23%), linfoma (10,26%) e melanoma (6,41%). Osteossarcoma, sarcoma histiocítico e carcinoma pulmonar (2,56%) foram neoplasias menos frequentes. Os tipos de neoplasmas mamários mais observados foram o carcinoma anaplásico e o carcinoma micropapilar, nesses dois tipos as lesões eram multifocais e observadas somente na microscopia.(AU)
Asunto(s)
Animales , Masculino , Femenino , Perros , Neoplasias del Sistema Nervioso Central/patología , Neoplasias del Sistema Nervioso Central/secundario , Neoplasias del Sistema Nervioso Central/veterinaria , Neoplasias del Sistema Nervioso Central/epidemiología , Perros , Metástasis de la Neoplasia/patología , Neoplasias de la Mama/veterinariaRESUMEN
A retrospective study was conducted on neurological diseases of cattle in the state of Goiás, Brazil, from March 2010 to August 2017. Samples of three veterinary diagnostic laboratories were analyzed. Diagnosis was established in 170 out of 407 cattle with neurological signs. Epidemiological, clinical, and anatomic pathology features of each case were researched in the files. Main disorders included diseases caused by viruses (rabies 29.41%, meningoencephalitis by bovine herpesvirus 15.88%, and malignant catarrhal fever 1.76%), by bacteria (botulism 5.88%, suppurative meningitis 3.53%, encephalic abscesses 2.94%, listeriosis 1.76%, and thrombotic meningoencephalitis 1.76%), of metabolic origin (polioencephalomalacia 17.06%), of indefinite cause (lymphoplasmacytic meningoencephalitis 11.18%, traumatic hemorrhages 3.53%, and multifocal malacia with gliosis 1.18%), congenital (hydrocephaly 1.18% and multiple malformations 0.59%), toxic (urea poisoning 1.18% and insecticide poisoning 0.59%), and parasitic (meningoencephalitis associated with infection by Trypanosoma sp. 0.59%).(AU)
Foi realizado um estudo retrospectivo de doenças neurológicas de bovinos no estado de Goiás durante o período de março de 2010 a agosto de 2017, analisando amostras de três laboratórios de diagnóstico veterinário. De 407 bovinos que apresentaram sinais clínicos neurológicos, o diagnóstico foi estabelecido em 170 casos. Desses casos, foram pesquisadas nas fichas as características epidemiológicas, clínicas e anatomopatológicas. As principais doenças diagnosticadas foram causadas por vírus (raiva 29,41%, meningoencefalite por herpesvírus bovino 15,88% e febre catarral maligna 1,76%), de origem metabólica (polioencefalomalacia 17,06%), por bactérias (botulismo 5,88%, meningite supurativa 3,53%, abscessos encefálicos 2,94%, listeriose 1,76% e meningoencefalite trombótica 1,76%), sem causa definida (meningoencefalite linfoplasmocítica 11,18%, hemorragias traumáticas 3,53% e malacia multifocal com gliose 1,18%), congênitas (hidrocefalia 1,18% e malformações múltiplas 0,59%), tóxicas (intoxicação por ureia 1,18% e intoxicação por inseticida 0,59%), e parasitária (meningoencefalite associada à infecção por Trypanosoma sp. 0,59%).(AU)
Asunto(s)
Animales , Bovinos , Bovinos/anomalías , Herpesvirus Bovino 1/patogenicidad , Neuropatología/estadística & datos numéricos , Enfermedades del Sistema Nervioso/veterinariaRESUMEN
Foram estudados 26 casos de meningoencefalite por herpesvírus bovino (BoHV) diagnosticados entre 2010-2016, no Estado de Goiás (GO). A doença acometeu principalmente bovinos jovens, entre 60 dias a 18 meses de idade. Não houve associação entre os casos e o sexo dos bovinos e a sazonalidade. A doença foi observada em todas as cinco Mesorregiões do Estado, com uma frequência maior nas Mesorregiões Sul e Centro. Os sinais clínicos mais frequentemente observados incluíram cegueira, incoordenação, sialorreia e ataxia. As principais alterações macroscópicas observadas incluíram congestão com tumefação e achatamento das circunvoluções, amolecimento e amarelamento do córtex telencefálico e focos de hemorragia. Em cinco encéfalos, não foram observadas alterações macroscópicas e em quatro as alterações não foram informadas. As principais alterações histológicas ocorreram no córtex telencefálico, principalmente o córtex frontal e parietal, mas em alguns casos, lesões de menor intensidade foram também observadas no tálamo, núcleos basais, mesencéfalo, ponte, bulbo, cerebelo e hipocampo. Todos os casos apresentaram meningoencefalite linfoplasmocítica e corpúsculos de inclusão intranucleares basofílicos em astrócitos e, eventualmente, em neurônios. Outras lesões frequentes incluíram necrose neuronal laminar segmentar (neurônio vermelho), espongiose, tumefação do núcleo das células endoteliais, gliose focal ou difusa, hipertrofia de astrócitos, infiltração por células gitter, congestão e hemorragia. Lesões menos comuns incluíram astrócitos Alzheimer tipo II, lesão residual e neuronofagia. A necrose neuronal e o edema (espongiose) foram mais acentuados nas camadas granular externa, molecular, de células piramidais e granular interna dos telencéfalos. Tanto os giros quanto os sulcos foram afetados igualmente. Dos 26 casos, o DNA de BoHV-5 foi amplificado em dois (7,69%) casos, enquanto que o de BoHV-1 foi identificado em um caso (3,84%). Nos casos positivos para BoHV-5 foram usadas amostras fixadas em formol a 10% e incluídas em parafina e amostras congeladas foram utilizadas no caso positivo para BoHV-1.(AU)
Twenty six cases of bovine herpetic meningoencephalitis diagnosed from 2010-2016 in Goiás state, Brazil, were studied. Affected cattle were mainly 60-day to 18-month-old. There was no association of the disease with sex and seasonality. The disease was found in all five mesoregions with a higher prevalence in southern and central state of Goiás. Clinical signs more frequently observed included blindness, incoordination, circling, excessive salivation, and ataxia. Main gross findings in the brain were congestion with swelling and flattening of gyri, softening and yellow discoloration of cerebral cortex and hemorrhagic foci. In five cases no gross changes were observed in the brain and in four cases there is no information. The main histopathological changes were in the cortex of telencephalic lobes, especially the frontal and parietal; however less prominent and less frequently found lesions occurred in the thalamus, basal nuclei, midbrain, pons, medulla oblongata, cerebellum, and hippocampus. All cases presented lymphoplasmocytic meningoencephalitis and intranuclear basophilic inclusion bodies in astrocytes, less commonly in neurons. Other frequent lesions included segmental laminar neuronal necrosis (red neurons), spongiosis, swollen vascular endothelial nuclei, gliosis (focal and diffuse), hypertrophy of astrocytes, infiltration of gitter cells, congestion, and hemorrhage. Lesions less frequently observed were Alzheimer type II astrocytes, residual lesion and neuronophagia. The most frequently affected cortical layers by neuronal necrosis and edema were external and internal granular, molecular, and pyramidal cell layers. Gyri and sulci were equally affected. Of the 26 cases, in 2 (7.69%) the DNA of BoHV-5 was amplified with samples fixed in 10% formalin and paraffin-embedded. DNA of BoHV-1 was identified in another case (3.84%) where, positive to BoHV-1, fresh samples were used.(AU)
Asunto(s)
Animales , Bovinos , Bovinos/anomalías , Bovinos/lesiones , Encefalitis por Herpes Simple/veterinaria , Encefalitis por Herpes Simple/epidemiología , NoxasRESUMEN
Aceturato de diminazeno é um fármaco quimioterápico sintético comumente usado na medicina veterinária para o tratamento de doenças causadas por parasitos hematozoários. Entretanto, seu uso pode levar a efeitos colaterais, como alterações neurológicas graves e morte. A criação de camelídeos é uma atividade recente no Brasil, fazendo-se necessário conhecer mais sobre as doenças que acometem essas espécies. De dez camelídeos (seis lhamas e quatro alpacas) da propriedade, seis tiveram sinais clínicos e, destes, apenas uma lhama com manifestações leves recuperou-se. Os sinais clínicos incluíam apatia, andar cambaleante, fraqueza, sialorreia, cabeça baixa e pendida lateralmente, dificuldade em levantar e dispneia, observados a partir de 18 horas após o uso do medicamento. À necropsia e ao exame histopatológico foram observadas alterações de encefalopatia hemorrágica bilateral e simétrica, mais graves em tronco encefálico e tálamo. Este trabalho descreve as principais lesões observadas em um surto de intoxicação por diminazeno em alpacas (Lama pacos) e lhamas (Lama glama) e alerta criadores e veterinários sobre o risco de intoxicação por aceturato de diminazeno em camelídeos sul americanos.(AU)
Diminazene aceturate is a synthetic chemotherapeutic drug commonly used in veterinary medicine for the treatment of diseases caused by hematozoan parasites. However, side effects as severe neurological disorders and death can occur. The raising of american camelids is a recent activity in Brazil, requiring knowledge about diseases that affect these species, in order to avoid misguided conducts. In a herd of ten camelids (six llamas and four alpacas) six showed clinical signs and five died; only a llama with mild signs recovered. The clinical signs included apathy, difficulty to stand up, staggering gait, weakness, down head and drooping the head laterally, dyspnea and drooling of saliva, observed from 18 hours after use of the drug. At necropsy and histopathological examination was found bilateral and symmetrical hemorrhagic encephalopathy, more severe in brainstem and thalamus. This paper describes the main lesions observed in an outbreak of diminazene aceturate poisoning in alpacas (Lama pacos) and llamas (Lama glama) and alert breeders and veterinarians about the risk of poisoning by this drug in american camelids.(AU)
Asunto(s)
Animales , Camélidos del Nuevo Mundo , Diminazeno/efectos adversos , Diminazeno/toxicidad , Enfermedades del Sistema Nervioso/veterinaria , Antiprotozoarios/efectos adversosRESUMEN
ABSTRACT.Background: Diabetes mellitus is a risk factor for dementia, especially for vascular dementia (VaD), but there is no consensus on diabetes as a risk factor for Alzheimer's disease (AD) and other causes of dementia. Objective: To explore the association between diabetes and the neuropathological etiology of dementia in a large autopsy study. Methods: Data were collected from the participants of the Brain Bank of the Brazilian Aging Brain Study Group between 2004 and 2015. Diagnosis of diabetes was reported by the deceased's next-of-kin. Clinical dementia was established when CDR ≥ 1 and IQCODE > 3.41. Dementia etiology was determined by neuropathological examination using immunohistochemistry. The association of diabetes with odds of dementia was investigated using multivariate logistic regression. Results: We included 1,037 subjects and diabetes was present in 279 participants (27%). The prevalence of dementia diagnosis was similar in diabetics (29%) and non-diabetics (27%). We found no association between diabetes and dementia (OR = 1.22; 95%CI = 0.81-1.82; p = 0.34) on the multivariate analysis. AD was the main cause of dementia in both groups, while VaD was the second-most-frequent cause in diabetics. Other mixed dementia was the second-most-common cause of dementia and more frequent among non-diabetics (p = 0.03). Conclusion: Diabetes was not associated with dementia in this large clinicopathological study.
RESUMO. Introdução: Diabetes mellitus é um fator de risco para a demência, especialmente para a demência vascular (DV), mas ainda não há consenso sobre diabetes como fator de risco para a doença de Alzheimer (DA) e outras causas de demência. Objetivo: Verificar a associação entre diabetes e demência e sua etiologia neuropatológica em um grande estudo de autópsia. Métodos: Os dados foram coletados do Banco de Encéfalos Humanos do Grupo de Estudos em Envelhecimento Cerebral da FMUSP entre 2004 e 2015. O diagnóstico de diabetes foi relatado por pelos parentes do falecido. A demência clínica foi estabelecida quando CDR ≥ 1 e IQCODE > 3,41. A etiologia da demência foi determinada pelo exame neuropatológico com imuno-histoquímica. A associação de diabetes com probabilidades de demência foi investigada usando regressão logística multivariada. Resultados: Foram incluídos 1.037 sujeitos, diabetes esteve presente em 279 participantes (27%). A frequência de diagnóstico de demência foi semelhante entre diabéticos (29%) e não diabéticos (27%). Não encontramos associação entre diabetes e demência (OR = 1,22; IC 95% = 0,81-1,82; p = 0,34) na análise multivariada. DA foi a principal causa de demência em ambos os grupos, DV foi a segunda causa em diabéticos. A frequência de outra demência mista foi a segunda causa de demência e mais frequente entre os não diabéticos (p = 0,03). Conclusão: A diabetes não foi associada à demência neste grande estudo clínico-patológico.
Asunto(s)
Humanos , Demencia Vascular , Diabetes Mellitus , Enfermedad de Alzheimer , NeuropatologíaRESUMEN
ABSTRACT. INTRODUCTION: TDP-43 is an intranuclear protein involved in many cellular processes. When altered, it shows a change in pattern of distribution, as well as in functioning, throughout the Central Nervous System structures. Frontotemporal Lobar Degeneration (FTLD) and Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) are examples of TDP-43 proteinopathy. These disorders form a clinical spectrum, with some patients having a pure cognitive disorder while others also exhibit motor features. METHODS: We studied two donated brains from patients with a diagnosis of Frontotemporal Dementia (FTD), one of which was associated with ALS (ALS-FTD). After fixation and macroscopic examinations, sample analyses were performed. Specific regions were chosen for the application of immunohistochemistry (IHC) with anti-Aß, AT8, anti-α-synuclein and anti-phospho-TDP-43. RESULTS: Both brains presented anti-phospho-TDP-43 positivity, but this was not equally distributed throughout the encephalic zones. In the FTD case, the studied brain presented phosphorylated TDP-43- in the frontal cortex, hippocampus, entorhinal cortex and mesencephalon; in the ALS-FTD case, the abnormal protein was also seen in the pons and medulla oblongata. The brain in the ALS-FTD case presented Aß and AT8 positivity in the hippocampus and entorhinal cortex (Braak I and II). DISCUSSION: The hypothesis supported by scientific literature that these neurodegenerative diseases can have the same etiology with distinct encephalic region involvement is corroborated by the present study.
RESUMO. INTRODUÇÃO: TDP-43 é uma proteína intranuclear envolvida em vários processos celulares. Essa molécula, quando alterada, mostra padrões de distribuição modificados, assim como de funcionamento, ao longo das estruturas do Sistema Nervoso Central. A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) e a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são dois exemplos de proteinopatia de TDP-43. Esses transtornos formam um espectro clínico, com alguns pacientes apresentando um transtorno cognitivo puro enquanto outros também apresentam disfunções motoras. MÉTODOS: Nós estudamos dois cérebros doados de pacientes com diagnóstico de Demência Frontotemporal (DFT), um dos quais se associava com ELA (ELA-DFT). Após fixação e exame macroscópico, foram realizadas análises de amostras. Regiões específicas foram escolhidas para aplicação de imunohistoquímica (IHQ) com anti-Aß, AT8, anti-α-sinucleina e anti-fosfo-TDP-43. RESULTADOS: Ambos os cérebros foram positivos para anti-fosfo-TDP-43, mas de forma não igualmente distribuida pelas regiões encefálicas. No caso DFT, o cérebro estudado apresentou TDP-43-fosforilada no córtex frontal, hipocampo, córtex entorrinal e mesencéfalo; no caso ELA-DFT, a proteína anormal também foi vista na ponte e no bulbo. O cérebro do caso ELA-DFT foi positivo para Aß e AT8 no hipocampo e no córtex entorrinal (Braak I e II). DISCUSSÃO: O presente estudo corrobora a hipótese atualmente sustentada pela literatura científica de que essas duas doenças neurodegenerativas possuem a mesma etiologia, mas acometem regiões encefálicas distintas.
Asunto(s)
Humanos , Enfermedad de la Neurona Motora , Demencia Frontotemporal , Proteinopatías TDP-43 , NeuropatologíaRESUMEN
This study describes suppurative infectious diseases of the central nervous system (CNS) in domestic ruminants of southern Brazil. Reports from 3.274 cattle, 596 sheep and 391 goats were reviewed, of which 219 cattle, 21 sheep and 7 goats were diagnosed with central nervous system inflammatory diseases. Suppurative infectious diseases of the CNS corresponded to 54 cases (28 cattle, 19 sheep and 7 goats). The conditions observed consisted of listerial meningoencephalitis (8 sheep, 5 goats and 4 cattle), suppurative leptomeningitis and meningoencephalitis (14 cattle, 2 goats and 1 sheep), cerebral (6 cattle and 2 sheep), and spinal cord (7 sheep) abscesses, and basilar empyema (4 cattle and 1 sheep). Bacterial culture identified Listeria monocytogenes (9/54 cases), Escherichia coli (7/54 cases), Trueperella pyogenes (6/54 cases) and Proteus mirabilis (1/54 cases). All cases diagnosed as listeriosis through histopathology yielded positive immunostaining on immunohistochemistry, while 12/17 of the cases of suppurative leptomeningitis and meningoencephalitis presented positive immunostaining for Escherichia coli. Meningoencephalitis by L. monocytogenes was the main neurological disease in sheep and goats, followed by spinal cord abscesses in sheep. In cattle, leptomeningitis and suppurative meningoencephalitis was the most frequent neurological disease for the species, and E. coli was the main cause of these lesions. Basilar empyema, mainly diagnosed in cattle, is related to traumatic injuries, mainly in the nasal cavity, and the main etiologic agent was T. pyogenes.(AU)
Neste trabalho são descritas as doenças neurológicas infecciosas supurativas de ruminantes domésticos na Região Sul do Brasil. Foram avaliados laudos de 3.274 bovinos, 596 ovinos e 391 caprinos, dos quais 219 bovinos, 21 ovinos e sete caprinos foram diagnosticados como doenças inflamatórias no sistema nervoso central. As doenças neurológicas infecciosas supurativas corresponderam a 54 casos (28 bovinos, 19 ovinos e sete caprinos). As enfermidades observadas foram meningoencefalite por Listeria monocytogenes (oito ovinos, cinco caprinos e quatro bovinos), leptomeningite e meningoencefalite supurativa (14 bovinos, dois caprinos e um ovino), abscessos cerebrais (seis bovinos e dois ovinos) e medulares (sete ovinos); e empiema basilar (quatro bovinos e um ovino). Através do isolamento bacteriano foram identificados: L. monocytogenes (9/54 casos), Echerichia coli (7/54 casos), Trueperella pyogenes (6/54 casos) e Proteus mirabilis (1/54 casos). Todos os casos diagnosticados como listeriose por histologia foram positivos na imuno-histoquímica para L. monocytogenes, e 12/17 casos de leptomeningite e meningoencefalite supurativa foram positivos na imuno-histoquímica para E. coli. A meningoencefalite por L. monocytogenes representou a principal enfermidade neurológica em ovinos e caprinos, seguido dos abscessos medulares em ovinos. A leptomeningite e meningoencefalite supurativa foi a doença neurológica supurativa mais frequente em bovinos e o principal agente causador da lesão foi E. coli. O empiema basilar, frequentemente, diagnosticado em bovinos, foi relacionado com lesões traumáticas, principalmente, de cavidade nasal e o principal agente causador foi T. pyogenes.(AU)
Asunto(s)
Animales , Bovinos , Rumiantes , Absceso Encefálico/veterinaria , Ovinos , Meningitis/veterinaria , Meningoencefalitis/veterinaria , Enfermedades del Sistema Nervioso/veterinaria , Supuración/veterinariaRESUMEN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad neurodegenerativa que deteriora gradualmente las motoneuronas. La corteza cerebral es una de las áreas más afectadas durante la evolución de la ELA, comprometiendo además, regiones del tronco encefálico y los núcleos basales. Los daños provocados por esta enfermedad, ocurren a nivel neuromotor y respiratorio, siendo ésta última, la causa de los decesos en pacientes que la padecen. La Calidad de Vida (CV), en las poblaciones con esta enfermedad, tiende a decrecer significativamente, y los métodos de diagnóstico y previsión son poco efectivos para detectar la ELA y abordarla eficazmente. Es necesaria una labor mancomunada e interdisciplinaria para conseguir mejorar el grado de CV en estospacientes y en sus cuidadores.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that gradually deteriorates motor neurons. The cerebral cortex is one of the most affected areas during the course of ALS committing regions of the brainstem and basal ganglia. The damage caused by this disease occurs on a neuromotor and respiratory level; being this the last cause of deaths in patients who have it. The Quality of Life (QoL) in populations with this disease tends to decrease significantly, and the methods of diagnosis and forecasting are ineffective when detecting ALS and address it effectively. More interdisciplinary studies need to be done in order to improve the degree of QoL in patients that have ALS and their caregivers.