RESUMEN
OBJECTIVE: To determine the long-term outcomes, including mortality and recurrent seizures, among children living with HIV (CLWH) who present with new onset seizure. METHODS: Zambian CLWH and new onset seizure were enrolled prospectively to determine the risk of and risk factors for recurrent seizures. Demographic data, clinical profiles, index seizure etiology, and 30-day mortality outcomes were previously reported. After discharge, children were followed quarterly to identify recurrent seizures and death. Given the high risk of early death, risk factors for recurrent seizure were evaluated using a model that adjusted for mortality. RESULTS: Among 73 children enrolled, 28 died (38%), 22 within 30-days of the index seizure. Median follow-up was 533 days (IQR 18-957) with 5% (4/73) lost to follow-up. Seizure recurrence was 19% among the entire cohort. Among children surviving at least 30-days after the index seizure, 27% had a recurrent seizure. Median time from index seizure to recurrent seizure was 161 days (IQR 86-269). Central nervous system opportunistic infection (CNS OI), as the cause for the index seizure was protective against recurrent seizures and higher functional status was a risk factor for seizure recurrence. SIGNIFICANCE: Among CLWH presenting with new onset seizure, mortality risks remain elevated beyond the acute illness period. Recurrent seizures are common and are more likely in children with higher level of functioning even after adjusting for the outcome of death. Newer antiseizure medications appropriate for co-usage with antiretroviral therapies are needed for the care of these children. CNS OI may represent a potentially reversible provocation for the index seizure, while seizures in high functioning CLWH without a CNS OI may be the result of a prior brain injury or susceptibility to seizures unrelated to HIV and thus represent an ongoing predisposition to seizures. PLAIN LANGUAGE SUMMARY: This study followed CLWH who experienced a new onset seizure to find out how many go on to have more seizures and identify any patient characteristics associated with having more seizures. The study found that mortality rates continue to be high beyond the acute clinical presentation with new onset seizure. Children with a CNS OI causing the new onset seizure had a lower risk of later seizures, possibly because the trigger for the seizure can be treated. In contrast, high functioning children without a CNS OI were at higher risk of future seizures.
Asunto(s)
Epilepsia Generalizada , Infecciones por VIH , Niño , Humanos , Anticonvulsivantes/uso terapéutico , Estudios de Cohortes , Convulsiones/tratamiento farmacológico , Epilepsia Generalizada/tratamiento farmacológico , Infecciones por VIH/complicaciones , Infecciones por VIH/tratamiento farmacológico , Daño Encefálico Crónico/inducido químicamente , Daño Encefálico Crónico/complicaciones , Daño Encefálico Crónico/tratamiento farmacológicoRESUMEN
La encefalopatía traumática crónica (ETC) es una enfermedad neurodegenerativa que se produce como consecuencia traumatismos cerebrales repetitivos; concusiones, que son un síndrome clínico que se caracteriza por una alteración de la función cerebral. Una concusión, bajo su estricta definición, no debiese causar cambios estructurales en el cerebro por lo que no sería visible a través de imágenes, sí existen cambios a nivel microscópicos, bioquímicos y biomecánicos. La mayoría de los pacientes tienen completa resolución de sus síntomas dentro de 10 días (90 por ciento), pero existe un pequeño porcentaje que persiste con estos, pudiendo presentarse como un síndrome postconcusional, síndrome de segundo impacto o una encefalopatía traumática crónica. La ETC se caracteriza por la acumulación de prot-tau hiperfosforilada en neuronas y astrocitos. Estas se van a presentar en forma de ovillos o hilos neurofibrilares. En etapas iniciales las encontraremos de forma focalizada en la corteza frontal y en las formas más severas su distribución será más generalizada, distribuyéndose en la mayoría de las regiones del cerebro. Su diagnóstico se realiza a través de histopatología, por lo que hasta el momento sólo se ha logrado post-mortem. Se está trabajando en nuevas tecnologías asociadas a biomarcadores y PET para lograr una diagnostico premortem. El mayor énfasis en el manejo de esta taupatía es la prevención y adecuado manejo de las concusiones.
Chronic Traumatic Encephalopathy (CTE) is a neurodegenerative disease which is produced as a consequence of repeated brain trauma: concussions, which are a clinical syndrome characterized by an alteration in brain functions. A concussion, understrict definition, should not cause structural changes to the brain. Therefore, it would not be possible to see through images if there were changes at a microscopic, biochemical level. Most patients see their symptoms completely resolved within 10 days (90 percent), but there is a small percentage which persists, and these might cause a post-concussional syndrome, second impact syndrome of chronic traumatic encephalopathy. CTE is characterized by the accumulation of hyper-phosphorylated Tau protein in neurons and astrocytes. These appear in the form of neurofibrillary tangles. During the initial stages they are focalized in the frontal cortex and, in more severe cases, their distribution is more generalized, spreading through the majority of the regions in the brain. It is diagnosis is done through histopathology. Thus, it has only been possible to do post mortem. New technologies associated with bio-markers and PET are being worked on to achieve a pre-mortem diagnosis. The greatest emphasis in the handling of this tauopathy lies in the prevention and the adequate handling of concussions.
Asunto(s)
Humanos , Conmoción Encefálica/complicaciones , Encefalopatía Traumática Crónica/diagnóstico , Encefalopatía Traumática Crónica/etiología , Encefalopatía Traumática Crónica/prevención & control , Proteínas tau , Tauopatías , Daño Encefálico Crónico , Cadáver , Daño Encefálico Crónico/complicaciones , Enfermedades NeurodegenerativasRESUMEN
PURPOSE: To verify the impact of an educative program focused on aspects related to feeding developed with a group of caregivers of children with chronic non-progressive encephalopathy. METHODS: Cross-sectional comparative study conducted with 30 children diagnosed with chronic non-progressive encephalopathy and their caregivers with the use of a questionnaire and video recordings of a meal conducted by the main caregiver. In order to verify the impact of an educational program in the knowledge and conduct of caregivers, patients were divided into two groups: study - consisting of caregivers submitted to a questionnaire and a video recording before and after the educational program; control - group in which caregivers underwent the procedures in two occasions, but without access to the educational program. RESULTS: Around 93.33% of caregivers were females, most had low educational level, and only 10% had a professional activity. Previous knowledge of caregivers concerning feeding was restricted, with 66% of caregivers not knowing what aspiration was, 60% being unfamiliar with the complications associated with such occurrence, and 86.66% stating that there is no relation between voice and swallowing. During feeding, only 26.66% of the caregivers used verbal commands related to feeding, and 50% did not realize the difficulties presented by their children. We observed a difference with regard to knowledge and conduct in the study group only. CONCLUSION: The educational program had a positive impact on the knowledge and conduct of caregivers concerning the feeding of their children with chronic non-progressive encephalopathy. .
OBJETIVO: Verificar o impacto de uma ação educativa voltada aos cuidados com a alimentação desenvolvida com um grupo de cuidadores de crianças com encefalopatia crônica não progressiva (ECNP). MÉTODOS: Estudo comparativo transversal realizado com 30 crianças com ECNP e seus cuidadores, tendo-se realizado aplicação de questionário e registro de uma refeição conduzida pelo cuidador principal. A fim de se verificar o impacto da ação educativa no conhecimento e conduta dos cuidadores, estes foram divididos em dois grupos: estudo, composto por cuidadores submetidos à aplicação de questionário e registro em vídeo antes e após realização da ação educativa; e controle, grupo submetido aos procedimentos em dois momentos, porém sem acesso à ação educativa. RESULTADOS: 93,33% dos cuidadores eram do sexo feminino, a maioria apresentou baixo nível de escolaridade e apenas 10% desenvolviam alguma atividade profissional. O conhecimento prévio dos cuidadores quanto aos aspectos relacionados à alimentação foi restrito, tendo 66% destes referido não saber o que era aspiração, 60% afirmado não saber as complicações associadas a esta e 86,66% terem negado existir relação entre voz e deglutição. Durante a alimentação, apenas 26,66% dos pais fizeram uso de comandos verbais relacionados à alimentação e 50% não perceberam as dificuldades apresentadas pelo seu filho. Observou-se diferença quanto ao conhecimento e conduta de cuidadores apenas no grupo estudo. CONCLUSÃO: A ação educativa realizada apresentou impacto no conhecimento e conduta dos cuidadores quanto à alimentação de seus filhos com ECNP. .
Asunto(s)
Adulto , Niño , Preescolar , Femenino , Humanos , Masculino , Daño Encefálico Crónico/complicaciones , Cuidadores/educación , Trastornos de Alimentación y de la Ingestión de Alimentos/etiología , Conocimientos, Actitudes y Práctica en Salud , Brasil , Estudios Transversales , Factores Socioeconómicos , Encuestas y CuestionariosRESUMEN
CONTEXTO: O tratamento cirúrgico da doença do refluxo gastroesofágico está indicado para pacientes com doença crônica, associada ou não a complicações. A fundoplicatura é frequentemente indicada em substituição ao uso contínuo dos inibidores de bomba de prótons, para pacientes sem resposta, resposta parcial, ou dependentes de tratamento medicamentoso, ou ainda, quando houver recurrência dos sintomas com a descontinuação das medicações. No período pós-operatório, ocorrências de desmanche da válvula com recurrência da doença do refluxo indicam a necessidade de monitorização do procedimento cirúrgico. A avaliação do funcionamento da válvula, baseada na presença de sintomas, tem se mostrado instrumento ineficaz para essa monitorização. OBJETIVO: Identificar a frequência de anormalidades na válvula antirrefluxo e a frequência de complicações pépticas do esôfago no período de pós-operatório tardio da fundoplicatura em crianças e adolescentes. Métodos - Em estudo transversal, prospectivo e descritivo, em que foram avaliados 45 pacientes (idade = 16 meses a 16,9 anos) que tinham realizado fundoplicatura de Nissen num período de 12 a 30 meses prévios à avaliação. O aspecto da fundoplicatura e da mucosa esofágica foram avaliados por meio de endoscopia digestiva alta e estudo histológico. RESULTADOS: Doentes com encefalopatia crônica corresponderam a 26/45 (57,8 por cento) dos casos. Válvula antirrefluxo intacta foi identificada em 41/45 (91,1 por cento) dos pacientes. A fundoplicatura foi efetiva no tratamento do processo inflamatório esofágico, mesmo quando identificadas subestenose ou estenose de esôfago, no pré-operatório. As complicações identificadas foram esofagite péptica (6/45 pacientes) e necessidade de nova fundoplicatura (2/45 pacientes). A presença de anormalidades na válvula antirrefluxo associou-se ao achado de esofagite péptica (P = 0,005). Dois pacientes receberam o diagnóstico de esôfago de Barrett. CONCLUSÃO: A fundoplicatura...
CONTEXT: The surgical treatment of gastroesophageal reflux disease is indicated in patients with a chronic condition when proton pump inhibitors therapy is ineffective or when symptoms are persistently recurrent. Fundoplication failure occurrence has been detected in some patients and highlights a needing of monitoring esophageal post-surgical condition since that clinical symptoms are not sensitive enough for indicating fundoplication failure. AIMS: To identify the frequency of a disrupted wrap in the postoperative period and to evaluate esophageal complications related with gastroesophageal reflux recurrence in children and adolescents. METHODS: The study was cross-sectional, prospective and descriptive, including 45 patients (16 months-16.9 years) who had undergone Nissen fundoplication in a school hospital. Twenty six patients (57.8 percent) were neurologically impaired. Upper gastrointestinal endoscopy was performed in order to determine fundoplication integrity, endoscopic and histopathological esophageal condition. Upper gastrointestinal endoscopies were performed from 12 up to 30 months after surgery. RESULTS: Patent wrap was identified in 41 patients (91.1 percent). Recurrent peptic esophagitis was found in 6 of 45 patients, 2 of which required a second fundoplication and other two had Barrett esophagus. Endoscopic peptic esophagitis was associated with a defective wrap (P = 0.005). Conclusions - Fundoplication was effective for treating esophagitis, even in patients with previous esophageal stenosis. Endoscopic follow up may detect surgery failure in children undergone anti-reflux surgery even in asymptomatic patients.
Asunto(s)
Adolescente , Niño , Preescolar , Femenino , Humanos , Masculino , Daño Encefálico Crónico/complicaciones , Fundoplicación , Reflujo Gastroesofágico/cirugía , Estudios Transversales , Esofagitis/etiología , Esofagitis/cirugía , Fundoplicación/efectos adversos , Gastroscopía , Reflujo Gastroesofágico/etiología , Estudios Prospectivos , Índice de Severidad de la Enfermedad , Resultado del TratamientoRESUMEN
BACKGROUND: Neonates with severe neurological impairment are often unable to swallow, necessitating gastrostomy for feeding. Because of the risk of developing severe reflux, this procedure is often associated with fundoplication. OBJECTIVE: To assess the safety and efficacy of gastrostomy and Nissen fundoplication in 22 neonates with swallowing difficulties due to serious neurological impairment. METHOD: All children underwent an initial period of nasogastric feeding and after informed consent underwent gastrostomy and Nissen fundoplication. RESULTS: There were no significant intraoperative complications. There were two cases of postoperative periostomy leakage. Of the 22 neonates 16 were alive four months after surgery. Six neonates died of complications due to underlying disease. CONCLUSION: We concluded that gastrostomy and Nissen fundoplication are safe procedures and help parents give a better care to these children.
INTRODUÇÃO: Neonatos com dano neurológico são freqüentemente incapazes de deglutir necessitando de gastrostomia para alimentação. Devido ao risco de refluxo grave, esse procedimento é associado à fundoplicatura. OBJETIVO: Avaliar a segurança e eficácia da gastrostomia com fundoplicatura Nissen em 22 neonatos com dificuldades de deglutição devido à lesão neurológica grave. MÉTODO: Todos os neonatos foram submetidos a um período inicial de alimentação por sonda nasogástrica e, após consentimento informado, foram submetidos a gastrostomia com fundoplicatura Nissen. RESULTADOS: Não houve complicações intra-operatórias significativas. Houve dois casos de vazamento pós-operatório da ostomia. Dos 22 neonatos, 16 estavam vivos 4 meses após a cirurgia. Seis neonatos morreram por complicações devido à doença de base. CONCLUSÃO: A gastrostomia com fundoplicatura Nissen é procedimento seguro e ajuda os pais a darem melhor cuidado a crianças com lesão neurológica.
Asunto(s)
Femenino , Humanos , Lactante , Recién Nacido , Masculino , Daño Encefálico Crónico/complicaciones , Trastornos de Deglución/etiología , Fundoplicación/efectos adversos , Gastrostomía/efectos adversos , Trastornos de Deglución/cirugía , Reflujo Gastroesofágico/prevención & control , Estudios RetrospectivosRESUMEN
La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES), o enfermedad de Van Boager, es una encefalopatía lentamente progresiva, originada por la infección persistente por una forma mutante del virus del sarampión, que ocasiona una desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central. Es conocido que infecciones antes de los 2 años de edad aumentan el riesgo de padecer PEES, no demostrándose hasta la actualidad casos secundarios a vacunación. Presentar una revisión de cinco casos clínicos, que consultaron el Hospital de Niños "J.M de Los Ríos", en el periodo comprendido entre los años 1990-2005, con diagnóstico de PEES; en quienes se analiza la forma de presentación, manifestaciones clínicas, hallazgos en los estudios serológicos, de imágenes y evolución. Todos los pacientes tuvieron antecedentes de infección por sarampión cuatro de ellos antes de los dos años de edad. La edad promedio de presentación fue de 7 años 3 meses, con una media para el período de latencia de 5,2 años. En relación a las manifestaciones clínicas iniciales, en todos hubo crisis epilépticas mioclónicas, en dos de ellos trastornos conductuales y en otros dos somnolencia. Los estudios electroencefalográficos mostraron un patrón periódico en todos los casos. Los t¡tulos de anticuerpos antisarampión positivos en suero y líquido cefalorraquídeo confirmaron el diagnóstico en cuatro casos. La evolución fue fatal en un caso y desfavorable en los otros, con compromiso en áreas motoras, sensoriales y cognitivas. El tratamiento hasta los momentos sigue siendo preventivo, erradicando el sarampión y manteniendo un plan de vacunación.
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), or disease of Boager Goes, is a slowly progressive encephalopathy originated by the persistent infection of a mutant form of the measles virus, which causes an inflammatory multifocal demielinization of the central nervous system. It is known that infections before 2 years of age increase the risk of SSPE. Cases following vaccination have not been demonstrated. To present a review of five children with SSPE attended at the Children's Hospital ¨J.M de Los Ríos" between 1990 and 2005. The initial presentation, clinical manifestations, serologic and imaging findings as well as the clinical outcome were analysed. All patients had a precedent measles infection, four of them before two years of age. The average age of presentation was 7 years 3 months, with an average for the period of latency of 5.2 years. In relation to the clinical initial manifestations, myoclonic events were common to all patients, two of them presented with cognitive deterioration and two with drowsiness. The EEG studies demonstrated a periodic boss in all cases. Anti measles antibodies titers in serum and spinal liquid confirmed the diagnosis in four cases. The outcome was fatal in one case and unfavourable in the others, whom presented motor, sensory and cognitive deterioration. Treatment at the present time continues to lie in preventive measures, supporting the plan of vaccination and aiming to the eradication of measles.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Preescolar , Niño , Panencefalitis Esclerosante Subaguda/diagnóstico , Panencefalitis Esclerosante Subaguda/tratamiento farmacológico , Sistema Nervioso Central/fisiopatología , Tomografía Computarizada por Rayos X/métodos , Virus del Sarampión/patogenicidad , Cuidado del Niño , Daño Encefálico Crónico/complicacionesRESUMEN
Reabilitação cognitiva (RC) é um conjunto de técnicas estruturadas para o treinamento de pacientes com lesão cerebral que apresentam seqüelas de memória, linguagem, atenção, funções executivas. A heminegligência, fenômeno em que não se percebe a metade esquerda do corpo e do campo visual, é coomum em lesões de hemisfério direito e geralmente favorece mau prognóstico em pacientes hemiplégicos. O objetivo deste trabalho é apresentar relato de caso de um paciente heminegligente submetido a um programa de reabilitação cognitiva no Laboratório de Neuropsicologia, Cognição e Reabilitação Cognitiva da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro (FM/UFRJ). Realizou-se treinamento cognitivo, com tarefas de lápis e papel e scanning visuoespacial, para o treinamento da atenção. O programa de treinamento resultou em aumento da percepção do campo visual e do hemicorpo negligenciado, favorecendo a reconstrução da imagem corporal e a reabilitação física. Concluiu-se pela importância da realização de estudos integrando reabilitação física, neuropsicologia e neurologia para ampliar a idéia de reabilitação funcional.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Daño Encefálico Crónico/complicaciones , Dominancia Cerebral/fisiología , Pruebas Neuropsicológicas , Trastornos del Conocimiento/diagnóstico , Trastornos del Conocimiento/etiología , Trastornos del Conocimiento/rehabilitaciónRESUMEN
Cerebral hemiatrophy is a rarely occurring condition of different etiologies that can be regarded as the final stage of a number of different disease processes. It is characterized by a marked asymmetry of the cerebral hemispheres. A 12 year old girl with history of epilepsy since infancy and psychomotor delay presented in status epilepticus, developed marked cerebral edema, bilateral uncal herniation and bilateral infarcts of the posterior cerebral artery territories. Autopsy findings revealed left cerebral hemiatrophy as an incidental findings. The clinicopathologic features and classification of this entity are discussed.