RESUMEN
Omphalocele and gastroschisis are the most common types of abdominal wall defects. Comprehensive local experience helps parents to make decisions on the pregnancy and foresee the disease journey. A retrospective review of abdominal wall defect patients in all three pediatric surgical centers in Hong Kong between January 2003 and February 2023 was conducted. All patients consecutively diagnosed with omphalocele and gastroschisis were included, excluding other forms. Data of demographics and short- and long-term outcome parameters were collected. A total of 99 cases were reviewed and 85 patients met the inclusion criteria. Diagnoses include omphalocele major (n = 49, 57.6%), omphalocele minor (n = 22, 25.9%) and gastroschisis (n = 14, 16.5%), with mean gestational age 37 weeks (SD 2.2) and birth weight 2.7 kg (SD 0.6). Omphalocele is most commonly associated with cardiovascular (n = 28, 39.4%) and chromosomal defects (n = 11, 15.5%). Surgical procedures including primary repair (n = 38, 53.5%), staged closure (n = 30, 42.3%) with average 8.6 days (SD 4.7) of silo reduction, and conservative management (n = 3, 4.2%) were performed. The mortality rate was 14.1% (n = 10) and the complication rate was 36.6% (n = 26). The majority of patients had normal intellectual development (92.5%) and growth (79.2%) on the latest follow-up. For gastroschisis, one patient (7.1%) had intestinal atresia. Surgical procedures included primary repair (n = 9, 64.3%) and staged closure (n = 5, 35.7%) with average 8 days (SD 3.5) of silo reduction. Complication rate was 21.4% (n = 3), with one mortality (7.1%). All patients had normal intellectual development and growth. The mean follow-up time of this series is 76.9 months (SD 62.9). Most abdominal wall defects in our series were managed surgically with a good overall survival rate and long-term outcome. This information is essential during antenatal and postnatal counseling for parents.
Asunto(s)
Gastrosquisis , Hernia Umbilical , Humanos , Gastrosquisis/cirugía , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/diagnóstico , Hernia Umbilical/cirugía , Estudios Retrospectivos , Femenino , Masculino , Recién Nacido , Hong Kong/epidemiología , Resultado del TratamientoRESUMEN
OBJECTIVES: Infants with anterior abdominal wall defects (AWD) can suffer from pulmonary complications. Our aims were to determine if the chest radiographic thoracic areas (CRTAs) on day one differed between infants with exomphalos or gastroschisis, whether this related to differing severity of outcomes and if they were lower than those of controls indicating abnormal antenatal lung growth. METHODS: A review of infants with exomphalos or gastroschisis born between January 2004 and January 2023 was conducted. The control group was term, newborn infants ventilated for poor respiratory drive at birth. Chest radiographs on day one were analysed and the highest CRTA in the first 24â¯h after birth for each infant included in the analysis. RESULTS: The 127 infants with gastroschisis had a lower gestational age and birthweight than the 62 exomphalos infants and 130 controls (all p<0.001) The CRTAs of the controls were greater than the CRTAs of the exomphalos and the gastroschisis infants (p = 0.001). The median CRTA corrected for birthweight was lower in the exomphalos infants [688, IQR 568-875 mm2/kg] than the gastroschisis infants [813, IQE 695-915 mm2/kg] No gastroschisis infant developed bronchopulmonary dysplasia (BPD). A CRTA of 1759â¯mm2 had a sensitivity of 81â¯% and specificity of 71â¯% in predicting BPD in infants with exomphalos. CONCLUSIONS: Infants with gastroschisis or exomphalos had lower CRTAs than controls suggesting both groups had abnormal antenatal lung development. The CRTA was lower in the exomphalos infants who also had worse respiratory outcomes, hence CRTA assessment may a useful prognostic aid.
Asunto(s)
Gastrosquisis , Humanos , Recién Nacido , Femenino , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/diagnóstico por imagen , Gastrosquisis/diagnóstico , Masculino , Estudios Retrospectivos , Radiografía Torácica/métodos , Hernia Umbilical/diagnóstico por imagen , Hernia Umbilical/complicaciones , Pared Abdominal/diagnóstico por imagen , Pared Abdominal/anomalías , Edad Gestacional , Estudios de Casos y ControlesRESUMEN
PURPOSE: Neonates with intestinal failure (IF) are at risk for infection due to central venous access, and intestinal surgery. Infection can cause systemic inflammation and sepsis, potentially affecting growth. The purpose of this study was to identify risk factors for, and the potential impact of infection to help with preventative strategies. METHODS: A retrospective review of infants with IF, at a single centre from 2018 to 2022 was conducted. Clinical characteristics, intestinal pathology, nutritional intake, and growth were compared among infants with bloodstream infection (BSI), other infection (OI) (urinary, respiratory, or wound), or no infection (NI) within 2 months of diagnosis. Mann-Whitney and Kruskal-Wallis tests were used for comparisons with p-values <0.05 considered significant. RESULTS: Eighty-six infants were included, with gastroschisis (41%) and necrotizing enterocolitis (26%) the most common diagnoses. Fifty-nine % of infants developed infection (22% BSI and 37% OI). Those with BSI or OI had a lower gestational age and birthweight, and were more likely to have a stoma. All infants with complex gastroschisis developed infection compared to 38% of infants with simple gastroschisis. Median daily weight gain was suboptimal across all groups and did not differ over 6 weeks following infection. CONCLUSION: Most infants with IF develop infection shortly after diagnosis. Risk factors include prematurity, complex gastroschisis, and the presence of a stoma. Growth was suboptimal but did not differ among infants with or without infection. TYPE OF STUDY: Retrospective Review. LEVEL OF EVIDENCE: Level III Retrospective Comparative Study.
Asunto(s)
Gastrosquisis , Insuficiencia Intestinal , Sepsis , Lactante , Recién Nacido , Humanos , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/epidemiología , Gastrosquisis/cirugía , Estudios Retrospectivos , Recien Nacido Prematuro , Sepsis/etiología , Factores de RiesgoRESUMEN
Objetivo: Describir los resultados maternos y perinatales de pacientes con diagnóstico prenatal de gastrosquisis atendidos en un centro de referencia obstétrica de Medellín. Método: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo, llevado a cabo en la Clínica Universitaria Bolivariana en fetos con diagnóstico prenatal de gastrosquisis desde el 1 de enero de 2010 hasta el 31 de julio de 2021. Resultados: Se identificaron 54 gestantes con diagnóstico prenatal de gastrosquisis. En el 63% era su primer embarazo y el 27,8% eran adolescentes. La duración promedio de la gestación fue de 35 semanas y 6 días. La cesárea fue la vía más común (98,1%) y la indicación más frecuente fue sufrimiento de asa 66,7%. El 55,6% de los neonatos requirieron más de una intervención quirúrgica para el cierre de la pared abdominal. Las complicaciones más frecuentes fueron anemia (66,7%) e íleo posoperatorio (72,2%). La mortalidad fue del 13%. Conclusiones: Se evidencian algunas características similares a las reportadas en otras series. La mayor presentación fue en primer embarazo, la causa de finalización de la gestación fue sufrimiento de asas (demostrando la importancia del seguimiento ecográfico), y las complicaciones más frecuentes fueron anemia e íleo posoperatorio presentados por la prematuridad. La mortalidad comparada con la de otras instituciones locales fue menor.
Objective: To describe the outcomes of maternal and perinatal in patients diagnosed with prenatal gastroschisis that received medical care at an obstetric reference center in Medellin. Method: Observational, descriptive and retrospective study in fetuses with a prenatal diagnosis of gastroschisis performed in the Clínica Universitaria Bolivariana between January 1st 2010 and July 31st 2021. Results: Were included 54 pregnant women with prenatal diagnosis of gastroschisis. The 63% were their first pregnancy and 27,8% were adolescents. The average duration of gestation was 35 weeks and 6 days. Cesarean section was the most common way of delivery (98,1%) and the most frequent indication was suffering from loop (66,7%). The 55,6% of neonates required more than one surgical intervention for closure of the abdominal wall. The most frequent complications were anemia (66,7%) and postoperative ileus (72,2%). A mortality of 13% was presented. Conclusions: Some characteristics like reported in other series are evident. The greatest presentation was in the first pregnancy, the cause of termination of pregnancy was suffering from loops (demonstrating the importance of ultrasound monitoring) and the most frequent complications were anemia and postoperative ileus presented by prematurity. Mortality, compared to other local institutions, was lower.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Recién Nacido , Adolescente , Adulto Joven , Diagnóstico Prenatal , Gastrosquisis/cirugía , Gastrosquisis/diagnóstico , Resultado del Embarazo , Cesárea , Estudios Retrospectivos , Ultrasonografía/métodos , Atención Perinatal , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/diagnóstico por imagenRESUMEN
Objetivo: Analisar a ocorrência de óbitos pós-cirúrgicos em recém-nascidos com malformação do aparelho digestivo ou osteomuscular em uma maternidade de referência. Método: Estudo exploratório, retrospectivo, de abordagem quantitativa, realizado em uma maternidade de referência localizada em Teresina PI. Os dados foram coletados do Tabwin e de fichas de investigação de óbito infantil de neonatos nascidos em 2016 e 2017 e analisados no software Statistical Package for the Social Sciences. Resultados: O tipo de malformação mais prevalente do aparelho digestivo e osteomuscular entre os neonatos que foram a óbito após cirurgia foi o ânus imperfurado (41%) e a gastrosquise (64,2%), respectivamente. O choque séptico, seguido da insuficiência renal aguda foram os fatores determinantes dos óbitos analisados. Conclusão: O diagnóstico precoce é o fator primordial para redução da morbimortalidade de neonatos acometidos por malformações congênitas, uma vez que contribui para o direcionamento e planejamento dos cuidados imprescindíveis a esses pacientes
Objective: To analyze the occurrence of post-surgical deaths in newborns with malformation in the digestive or musculoskeletal systems in a reference maternity hospital. Method: This is an exploratory and retrospective study, with a quantitative approach, conducted in a reference maternity located in Teresina PI. Data were collected from Tabwin and infant death investigation forms of neonates born in 2016 and 2017 and analyzed through the Statistical Package for the Social Sciences software. Results: The most prevalent type of malformation of the digestive and musculoskeletal systems among neonates who died after surgery was the imperforate anus (41%) and gastroschisis (64.2%), respectively. Septic shock, followed by acute kidney failure, constituted the determining factors of the analyzed deaths. Conclusion: Early diagnosis is the key factor for reducing morbidity and mortality in neonates affected by congenital malformations, as it contributes to the targeting and planning of care actions essential for these patients
Objetivo: Analizar la ocurrencia de muertes post-quirúrgicas en recién nacidos con malformación digestiva o musculoesquelética en una maternidad de referencia. Método: Estudio exploratorio, retrospectivo, con enfoque cuantitativo, realizado en una maternidad de referencia ubicada en Teresina - PI. Los datos se recopilaron de Tabwin y de registros de investigación de muerte infantil de neonatos en 2016 y 2017 y se analizaron utilizando el programa Statistical Package for the Social Sciences. Resultados: El tipo de malformación digestiva y musculoesquelética más frecuente entre los neonatos que murieron después de la cirugía fue el ano imperforado (41%) y la gastrosquisis (64,2%), respectivamente. El shock séptico, seguido de insuficiencia renal aguda, constituyeron los factores determinantes de las muertes analizadas. Conclusión: El diagnóstico temprano es el factor principal para reducir la morbimortalidad en los neonatos afectados por malformaciones congénitas, ya que contribuye a la dirección y planificación de la atención esencial para estos pacientes
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Ano Imperforado/complicaciones , Anomalías Congénitas/cirugía , Gastrosquisis/complicaciones , Muerte Perinatal , Muerte del Lactante , Cuidados Posoperatorios/efectos adversos , Choque Séptico , Mortalidad Infantil , Indicadores de Morbimortalidad , Estudios Retrospectivos , Diagnóstico Precoz , Sistema Digestivo/patología , Insuficiencia Renal , Lesión Renal Aguda , Sistema Musculoesquelético/patologíaRESUMEN
La gastrosquisis es el defecto congénito más frecuente de la pared abdominal anterior. Se clasifican en simple o complicadas según si presentan o no anomalías a nivel intestinal. El diagnóstico prenatal se realiza en un 75%-95% de los pacientes. El tratamiento es quirúrgico, lográndose un cierre primario en el 80% de los casos. La mortalidad global reportada a nivel internacional es de un 10%. Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo transversal en el que se analizaron los pacientes con gastrosquisis operados en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell entre el primero de enero de 2011 y el 30 de mayo de 2016. Se estudiaron las siguientes variables: incidencia de la patología, edad materna, edad gestacional al diagnóstico y al nacimiento, vía de nacimiento, anomalías asociadas, técnica quirúrgica, incidencia de complicaciones y mortalidad. En el período estudiado se intervinieron 62 pacientes con diagnóstico de gastrosquisis, de los cuales 48 fetos (77,4%) tenían diagnóstico prenatal. El 53,2% nacieron por parto vaginal y 53 % nacieron pretérmino. En el 85,5% se logró realizar un cierre primario. El 69,4% de los neonatos presentaron complicaciones, siendo las infecciosas las más frecuentes. La mortalidad fue de 12,9%, siendo la sepsis la causa más frecuente. Si bien hemos mejorado en el índice de diagnóstico prenatal y en la vía de nacimiento, y las cifras de tratamiento y mortalidad se encuentran dentro de las cifras publicadas a nivel internacional, existe un elevado número de complicaciones infecciosas, que condicionan la evolución y pronóstico de estos pacientes.
Gastroschisis is the most frequent congenital defect of the anterior abdominal wall. They are classified as simple or complicated according to whether or not they present abnormalities at the intestinal level. Prenatal diagnosis is made in 75%-95% of the patients. The treatment is surgical, achieving a primary closure in 80% of cases. The global mortality reported at an international level is 10%. A cross-sectional retrospective observational study was performed in which gastroschisis patients operated at the Pediatric Hospital of the Pereira Rossell Hospital Center between January 1, 2011 and May 30, 2016 were analyzed. The following variables were studied: the pathology, maternal age, gestational age at diagnosis and at birth, birth route, associated anomalies, surgical technique, incidence of complications and mortality. In the period under study, 62 patients diagnosed with gastroschisis were operated on, of which 48 fetuses (77.4%) had a prenatal diagnosis. 53.2% were born by vaginal delivery and 53% were born preterm. In 85.5% a primary closure was achieved. 69.4% of the neonates presented complications, infectious being the most frequent. Mortality was 12.9%, with sepsis being the most frequent cause. Although we have improved in the prenatal diagnosis index and in the route of birth, and the figures of treatment and mortality are among the figures published internationally, there is a high number of infectious complications, which condition the evolution and prognosis of these patients.
A gastrosquise é o defeito congênito mais freqüente da parede abdominal anterior. São classificadas como simples ou complicadas de acordo com a presença ou não de anormalidades no nível intestinal. O diagnóstico pré-natal é feito em 75% a 95% dos pacientes. O tratamento é cirúrgico, atingindo o fechamento primário em 80% dos casos. A mortalidade global reportada a nível internacional é de 10%. Um estudo observacional transversal foi realizado em gastrosquise retrospectiva que os pacientes operados no Hospital Pediátrico Pereira Rossell Hospital do Centro entre 1 de Janeiro de 2011 e 30 maio de 2016 foram analisados. As variáveis estudadas foram: a patologia, idade materna, idade gestacional no diagnóstico e no nascimento, rota nascimento, anomalias associadas, técnica cirúrgica, a incidência de complicações e mortalidade. No período em estudo, 62 pacientes diagnosticados com gastrosquise foram operados, dos quais 48 fetos (77,4%) tiveram o diagnóstico pré-natal. 53,2% nasceram por parto vaginal e 53% nasceram prematuros. Em 85,5%, um fechamento primário foi alcançado. 69,4% dos neonatos com o ser infeccioso mais freqüente. A mortalidade foi de 12,9%, sendo a sepse a causa mais freqüente. Temos melhorado, embora diagnóstico pré-natal no índice e na rota de nascimento, e os números de tratamento e mortalidade estão entre os números publicados Internacionalmente, há um elevado número de complicações infecciosas, que condicionam a evolução eo prognóstico desses pacientes.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Embarazo , Recién Nacido , Adolescente , Adulto , Gastrosquisis/cirugía , Gastrosquisis/diagnóstico , Gastrosquisis/epidemiología , Diagnóstico Prenatal/estadística & datos numéricos , Uruguay , Comorbilidad , Cesárea/estadística & datos numéricos , Incidencia , Estudios Transversales , Estudios Retrospectivos , Edad Gestacional , Distribución por Edad , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/mortalidad , Parto Normal/estadística & datos numéricosRESUMEN
Introducción. Los defectos de pared muestran un aumento epidemia como de la prevalencia de 4.5 por cada 10.000 nacimientos presentando anomalías asociadas, fundamentalmente gastrointestinales, como defectos de rotación y atresia (10-20%), seguido de las cardíacas 4% vs 0,7% en población normal) y genitourinarias. Métodos: se realizó una búsqueda de artículos origina-les, de revisión, y revisiones sistemáticas en las bases de datos; PUBMED, SCIELO, e HINARI comprendida entre los años 2011 a 2016. Desarrollo: Las causas son multifactoriales, entre las más comunes primigestas, embarazos no planiicados de madres jóve-nes, cambio de pareja reciente, déicits nutricionales importantes, consumo de AINEs, alcohol, tabaco u otras drogas. El diagnóstico se realiza mediante ultrasonografía y el tratamiento es quirúrgico. Conclusión: Se recomienda el nacimiento en un centro con cirugía pediátrica y neonatología experta para mejorar los resultados perinatales. El desarrollo de técnicas quirúrgicas, la nutrición parenteral, los cuidados respiratorios y la práctica anestésica han reducido las tasas de mortalidad hasta menos del 5%, so bre todo a expensas de la disminución de infecciones nosoco miales, que constituyen la causa de muerte más frecuente.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Recién Nacido , Bases de Datos Bibliográficas , Gastrosquisis/complicaciones , Pared Abdominal/anomalías , Comunicación AcadémicaRESUMEN
Introducción: La gastrosquisis es un defecto congénito en la pared abdominal anterior, paraumbilical, generalmente derecho, de causa no clara. La prevalencia es de 1 a 5/ 10000 nacidos vivos, y va en aumento. Objetivo: Describir los resultados perinatales utilizando nuevas estrategias en el manejo de las gastrosquisis en el Hospital Nacional A. Posadas en un periodo de 3 años. Pacientes y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo. Se presentan 78 casos de gastrosquisis consecutivos durante 2012-2015. Se consideraron variables demográficas, antecedentes familiares, personales y obstétricos. Se registraron datos prenatales, del nacimiento, del defecto y evolución. Variables categóricas: frecuencias; Continuas: medianas/rangos. p valor < = 0.05 Resultados: La prevalencia de gastroquisis fue de 5/1000 nacimientos (78 casos), donde la mediana de la edad materna fue de 20 años y la mediana de la edad gestacional al momento del diagnostico fue de 21 semanas. Las imágenes patológicas observadas en ecografía fueron tamaño del defecto de pared, asa centinela y dilatación intrabdominal. Estos signos ecográficos no indican el tipo de resolución ni la evolución postnatal. En el 96 % de los casos se realizó cesárea segmentaria (el 41 % fue intraparto). La mediana de la edad gestacional al nacer fue de 36 semanas. En nuestro servicio la resolución de gastroquisis se realiza con: cierre inmediato, cierre diferido o colocación de silo. Solo hubo 5 muertes posnatales. Se observo que los neonatos con cierre inmediato comenzaron la prueba de tolerancia oral en menos tiempo que con silo o cierre diferido (p=0.03). Conclusión: Se propone la planificación del nacimiento lo más cercano al término independientemente de las imágenes ecográficas intestinales. El cierre postnatal inmediato reduciría la morbimortalidad y el tiempo de internación
Introduction: Gastroschisis is a paraumbilical abdominal anterior wall defect, generally on the right site , and with unclear origin. The prevalence is 1 to 5/10000 in live births, and is increasing. Objective: To describe the perinatal outcomes using new strategies in the management of gastroschisis in the Posadas Hospital over a period of 3 years. Patients and methods: observational, descriptive, retrospective study. 78 consecutive cases of gastroschisis are presented for the period 2012-2015. Demographic variables, family, personal and obstetric histories were considered. Prenatal data , birth defect and evolution were recorded. Categorical variables: frequency; Continuous: medium / ranges. p value <= 0.05. Results: The prevalence of gastroschisis was 5 in 1000 births (78 cases), the median maternal age was 20 years, and the median gestational age at diagnosis was 21 weeks. Size defect swall, Centinel asa, and intraabdominal dilatation were the pathological ultrasound images observed. These sonographic signs do not indicate the type of resolution or postnatal development. Cesarean section was performed in 96% of cases (41% was intrapartum). The median gestational age at birth was 36 weeks. Immediate closure, delayed closure or placement silo, were the gastroschisis resolutions in our Service. There were only 5 postnatal deaths. Infants submitted to immediate closure began tolerance oral intake in less time than with silo or delayed closure (p = 0.03). Conclusion: birth planning as close to term regardless of intestinal ultrasound images is proposed. The immediate postnatal closure would reduce morbidity and mortality and length of hospital stay
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Adolescente , Adulto , Grupo de Atención al Paciente , Diagnóstico Prenatal , Recién Nacido , Epidemiología Descriptiva , Estudios Retrospectivos , Estudios de Seguimiento , Ultrasonografía Prenatal , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/diagnóstico , Estadísticas no ParamétricasRESUMEN
Se denomina gastrosquisis al prolapso prenatal del intestino hacia la cavidad amniótica a través de un pequeño defecto de todos los planos de la pared abdominal, ubicado generalmente a la derecha del cordón umbilical. Su prevalencia está incrementándose progresivamente en las últimas décadas, desde un caso por cada 10.000 nacidos vivos en los años setenta, hasta uno por cada 2.500 en la actualidad. La gastrosquisis suele presentarse de forma aislada y esporádica y asociada a malformaciones congénitas...
Asunto(s)
Humanos , Anomalías Congénitas/diagnóstico , Anomalías Congénitas/genética , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/etiología , MétodosRESUMEN
Las anomalías congénitas requieren un manejo multidisciplinario desde que se realiza el diagnóstico hasta la vida postnatal. Incluyen anomalías en el desarrollo tisular y deformidades, causadas por estresores mecánicos. Pueden ocurrir de forma aislada o como parte de un síndrome generalmente con causa genética. El principal diagnóstico antenatal se realiza por ultrasonido o bien, con la resonancia magnética. Tanto la gastrosquisis como los defectos óseos requieren un momento y lugar óptimos para nacimiento y manejo ya que de éstos depende su pronóstico y evolución...
Asunto(s)
Humanos , Amputación Quirúrgica/métodos , Anomalías Congénitas/diagnóstico , Anomalías Congénitas/prevención & control , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/diagnóstico , Gastrosquisis/patología , UltrasonografíaRESUMEN
Introducción: La gastrosquisis (GQ) es un defecto congénito de cierre de la pared abdominal, a la derecha de la inserción del cordón umbilical. Una cantidad variable del intestino, y en ocasiones, otros órganos abdominales, se hernian fuera de la pared abdominal, sin cobertura membranosa. La Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) comprende un grupo de trastornos reumáticos caracterizados por contracturas articulares múltiples en que se afectan los músculos dorsales y de las extremidades superiores e inferiores. Objetivo: Describir una rara asociación de estas dos malformaciones congénitas. Caso clínico: Recién nacido con GQ clásica Se realizó cierre primario del defecto de pared abdominal en las primeras horas de vida, con buena evolución postoperatoria. Al nacimiento, se apreció además Artrogriposis de articulaciones distales de ambos miembros superiores y atrofia muscular en ellos asociada a paresia severa de miembros superiores. Conclusiones: Recientemente se ha señalado que la asociación entre GQ y AMC pueda ser más frecuente de lo que clásicamente se ha descrito. Aunque la etiología de estas dos afecciones no está clara, el fenómeno que causa la disrupción o accidente vascular podría explicar la coexistencia de estas dos patologías.
Introduction: Gastroschisis is a congenital abdominal wall closure defect, usually to the right of the umbilical cord insertion. A variable amount of the intestine and occasionally other abdominal organs herniate outside of the abdominal wall without a covering membrane. Arthrogryposis Multiplex Congenital (AMC) consists of a group of rheumatic disorders characterized by multiple joint contractures that may affect back muscles and upper and lower extremities. Objective: To describe a rare association of these two birth defects. Case report: Newborn with classical Gastroschisis; primary closure of the abdominal wall defect was performed in the first hours of life, with good results. At birth, Arthrogryposis in distal joints of both upper limbs and muscle atrophy associated with severe upper limb paresis were observed. Conclusions: It has recently been suggested that the association between Gastroschisis and AMC may be more common than previously described. Although the etiology of these conditions is unclear, the phenomenon that causes the disruption or stroke could explain the coexistence of both pathologies.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Recién Nacido , Artrogriposis/complicaciones , Artrogriposis/diagnóstico , Gastrosquisis/complicaciones , Gastrosquisis/diagnóstico , Anomalías MúltiplesRESUMEN
PURPOSE: To evaluate the intrauterine growth restriction (IUGR) by the expression of IR-β, IRS-1, IRS-2, IGF-IRβ and Ikappaβ in experimental model of gastroschisis. METHODS: Pregnant rats at 18.5 days of gestation were submitted to surgery to create experimental fetal gastroschisis (term = 22 days) were divided in three groups: gastroschisis (G), control (C) and sham (S). Fetuses were evaluated for body weight (BW), intestinal (IW), liver (LW) and their relations IW/BW and LW/BW. IR-β and IGF-IRβ receptors, IRS-1 and IRS-2 substrates and Ikappaβ protein were analyzed by western blotting. RESULTS: BW was lower in G, the IW and IW / BW were greater than C and S (p<0.05) groups. The liver showed no differences between groups. In fetuses with gastroschisis, compared with control fetuses, the expression of IGF-IRβ (p<0.001) and Ikappaβ (p<0.001) increased in the liver and intestine, as well as IR-β (p<0.001) which decreased in both. In contrast to the intestine, IRS-1 (p<0.001) increased in the liver and IRS-2 decreased (p<0.01). CONCLUSION: The axis of the intestine liver has an important role in inflammation, with consequent changes in the metabolic pathway of glucose can contribute to the IUGR in fetuses with gastroschisis.
OBJETIVO: Avaliar a restrição de crescimento intra-uterino (RCIU) pela expressão de IR-β, IRS-1, IRS-2, IGF-IRβ e a via inflamatória do Ikappaβ no modelo de gastrosquise experimental. MÉTODOS: Ratas grávidas com 18,5 dias de gestação foram submetidas a cirurgia experimental para criar gastrosquise fetal (termo = 22 dias) e os fetos foram divididos em três grupos: gastrosquise (G), controle (C) e sham (S). Os fetos foram avaliados quanto ao peso corporal (BW), intestinal (IW), fígado (LW) e suas relações IW/BW e LW/BW. Os receptores IR-β e IGF-IRβ, os substratos IRS-1 e IRS-2 e a proteína Ikappaβ foram analisados por western blotting. RESULTADOS: O BW de G foi menor, o IW e IW/BW foram superiores a C e S (p < 0.05). O fígado não apresentou diferenças entre os grupos. Nos fetos com gastrosquise, quando comparados com fetos controles, a expressão de IGF-IRβ (p<0.001) e Ikappaβ (p<0.001) aumentou no fígado e intestino, assim como IR-β (p<0.001) que diminuiu em ambos. Inversamente ao intestino, IRS-1 (p<0.001) aumentou no fígado e IRS-2 diminuiu (p<0.01). CONCLUSÃO: O eixo do intestino fígado tem um papel importante na inflamação, com consequentes alterações na via metabólica de glicose que pode contribuir para a RCIU em fetos com gastrosquise.
Asunto(s)
Animales , Femenino , Embarazo , Ratas , Retardo del Crecimiento Fetal/etiología , Tracto Gastrointestinal/metabolismo , Gastrosquisis/complicaciones , Hígado/fisiopatología , Receptor de Insulina/metabolismo , Modelos Animales de Enfermedad , Proteínas I-kappa B/metabolismo , Hígado/metabolismo , Ratas Sprague-DawleyRESUMEN
La gastrosquisis es un efecto congénito del cierre de la pared abdominal, se manifiesta usualmente al lado izquierdo del cordón umbilical se cree que la causa puede estar asociada a la ingesta de AINES en el primer trimestre del embarazo. El manejo convencional de estos recién nacidos es permitir el parto de termino en el Hospital de Maternidad, trasladar al Hospital de Niños "Benjamín Bloom", colocar "Silos" y realizar cirugía correctora del defecto esto luego de estar ingresados varias semanas y a veces meses con alto riesgo de morbilidad y mortalidad por sepsis...
Asunto(s)
Humanos , Anomalías Congénitas/diagnóstico , Anomalías Congénitas/prevención & control , Gastrosquisis/complicaciones , Recién NacidoRESUMEN
Introducción: Onfalocele y gastrosquisis son los defectos de la pared abdominal (DPA) más frecuentes. Ambos necesitan un diagnóstico precoz y tratamiento quirúrgico oportuno para sobrevivir. Objetivos: Determinar la prevalencia al nacimiento de los DPA en la maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile (HCUCH) y compararla con la del total de maternidades chilenas (MCh) y los resultados del Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas (ECLAMC). Resultados: La prevalencia global de onfalocele fue de 3,4/ 10 000 nacimientos y 3,8/10 000 para gastrosquisis. La prevalencia de onfalocele fue 9/10.000 en HCUCH y 2,77/10 000 en MCh (p = 0,006) y la de gastrosquisis fue 1,9/10 000 en HCUCH y 1,1/10 000 en MCh (p = 0,036). El promedio de edad materna fue 24,2 años para gastrosquisis y 33,6 para onfalocele (p < 0,004). La sobrevida de gastrosquisis fue 100 por ciento versus 31,7 por ciento en onfalocele (p < 0,0425). Todos los RN con onfalocele, salvo uno, presentaban asociación con otras MC graves. El peso de nacimiento y edad gestacional fueron significativamente menores en onfalocele. Conclusión: La prevalencia de DPA fue significativamente mayor en el HCUCH que en el resto de las maternidades chilenas. Gastrosquisis se presentó en hijos de mujeres más jóvenes y onfalocele en las de mayor edad.