Preservation of cranial nerve function in large and giant trigeminal schwannoma resection: a case series.

BACKGROUND: Trigeminal schwannomas (TSs) are intracranial tumors that can cause significant brainstem compression. TS resection can be challenging because of the risk of new neurologic and cranial nerve deficits, especially with large (≥ 3 cm) or giant (≥ 4 cm) TSs. As prior surgical series include TSs of all sizes, we herein present our clinical experience treating large and giant TSs via microsurgical resection. METHODS: This was a retrospective, single-surgeon case series of adult patients with large or giant TSs treated with microsurgery in 2012-2023. RESULTS: Seven patients underwent microsurgical resection for TSs (1 large, 6 giant; 4 males; mean age 39 ± 14 years). Tumors were classified as type M (middle fossa in the interdural space; 1 case, 14%), type ME (middle fossa with extracranial extension; 3 cases, 43%), type MP (middle and posterior fossae; 2 cases, 29%), or type MPE (middle/posterior fossae and extracranial space; 1 case, 14%). Six patients were treated with a frontotemporal approach (combined with transmastoid craniotomy in the same sitting in one patient and a delayed transmaxillary approach in another), and one patient was treated using an orbitofrontotemporal approach. Gross total resection was achieved in 5 cases (2 near-total resections). Five patients had preoperative facial numbness, and 6 had immediate postoperative facial numbness, including two with worsened or new symptoms. Two patients (28%) demonstrated new non-trigeminal cranial nerve deficits over mean follow-up of 22 months. Overall, 80% of patients with preoperative facial numbness and 83% with facial numbness at any point experienced improvement or resolution during their postoperative course. All patients with preoperative or new postoperative non-trigeminal tumor-related cranial nerve deficits (4/4) experienced improvement or resolution on follow-up. One patient experienced tumor recurrence that has been managed conservatively. CONCLUSIONS: Microsurgical resection of large or giant TSs can be performed with low morbidity and excellent long-term cranial nerve function.

[Brain Stem and Para-Brain Stem Lesions].

Surgeries for brainstem lesions and adjacent areas needs meticulous manipulation in the profoundly deep surgical field. Moreover, it is associated with a high risk of complications pertinent to resection. The opportunity for a surgeon to amass extensive surgical experience in these lesions is limited. Additionally, the reduced tissue mobility in the brainstem, compared to other lesions, makes selecting the optimal surgical approach critical. Preoperative simulation is pivotal in surmounting these challenges. However, the limitations of preoperative simulations should be recognized in accurately depicting diminutive vessels and cranial nerves around the brainstem. Incorporating intraoperative anatomical observations and data from intraoperative monitoring into a surgical strategy is imperative. Here, we present three cases in which we believe preoperative simulation was effective; a cavernous hemangioma of the brainstem, trochlear schwannoma, and diffuse midline glioma in the pons.

Cranial Nerve Thinning Distinguishes RFC1-Related Disorder from Other Late-Onset Ataxias.

BACKGROUND: RFC1-related disorder (RFC1/CANVAS) shares clinical features with other late-onset ataxias, such as spinocerebellar ataxias (SCA) and multiple system atrophy cerebellar type (MSA-C). Thinning of cranial nerves V (CNV) and VIII (CNVIII) has been reported in magnetic resonance imaging (MRI) scans of RFC1/CANVAS, but its specificity remains unclear. OBJECTIVES: To assess the usefulness of CNV and CNVIII thinning to differentiate RFC1/CANVAS from SCA and MSA-C. METHODS: Seventeen individuals with RFC1/CANVAS, 57 with SCA (types 2, 3 and 6), 11 with MSA-C and 15 healthy controls were enrolled. The Balanced Fast Field Echo sequence was used for assessment of cranial nerves. Images were reviewed by a neuroradiologist, who classified these nerves as atrophic or normal, and subsequently the CNV was segmented manually by an experienced neurologist. Both assessments were blinded to patient and clinical data. Non-parametric tests were used to assess between-group comparisons. RESULTS: Atrophy of CNV and CNVIII, both alone and in combination, was significantly more frequent in the RFC1/CANVAS group than in healthy controls and all other ataxia groups. Atrophy of CNV had the highest sensitivity (82%) and combined CNV and CNVIII atrophy had the best specificity (92%) for diagnosing RFC1/CANVAS. In the quantitative analyses, CNV was significantly thinner in the RFC1/CANVAS group relative to all other groups. The cutoff CNV diameter that best identified RFC1/CANVAS was ≤2.2 mm (AUC = 0.91; sensitivity 88.2%, specificity 95.6%). CONCLUSION: MRI evaluation of CNV and CNVIII using a dedicated sequence is an easy-to-use tool that helps to distinguish RFC1/CANVAS from SCA and MSA-C.

Complex strabismus: a case report of hypoplasia of the third cranial nerve with an unusual clinical presentation / Estrabismo complexo: um caso relacionado à hipoplasia do terceiro nervo craniano com apresentação clínica incomum

ABSTRACT Congenital cranial dysinnervation disorders are a group of complex strabismus syndromes that present as congenital and non-progressive ophthalmoplegia. The genetic defects are associated with aberrant axonal targeting onto the motoneurons, development of motoneurons, and axonal targeting onto the extraocular muscles. We describe here the surgical management of a 16-year-old boy who presented with complex strabismus secondary to hypoplasia of the third cranial nerve and aberrant innervation of the upper ipsilateral eyelid.

RESUMO Os distúrbios de inervação craniana congênita en­globam um grupo de síndromes associadas a estrabismos complexos, que se apresentam como oftalmoplegia congênita e não progressiva e são frequentemente herdadas. Os defeitos dos genes estão associados a erros no desenvolvimento ou direcionamento axonal dos motoneurônios, e erros no direcionamento axonal para os músculos extraoculares. Este caso descreve o caso de um menino que apresenta estrabismo complexo secundário à hipoplasia do terceiro nervo craniano e inervação aberrante da pálpebra superior ipsilateral, bem como o resultado após a correção cirúrgica.

Intoxicação espontânea por vagens de Prosopis juliflora (Leg. Mimosoideae) em bovinos no Estado de Pernambuco / Spontaneous poisoning in cattle by mesquite beans, Prosopis juliflora (Leg. Mimosoideae) in Pernambuco

Descrevem-se três surtos de intoxicação por vagens de Prosopis juliflora no Sertão e Agreste de Pernambuco, na região semi-árida, em animais pastejando áreas invadidas pela planta ou que ingeriram as vagens como alimento concentrado. Em duas fazendas nas que a doença ocorria esporadicamente foram observados casos individuais. Em outra, o surto afetou um rebanho de 1206 bovinos, dos quais adoeceram 112 (9,28 por cento) e morreram 84 (6,96 por cento), enquanto os demais 28 (2,32 por cento) recuperaram-se e ganharam peso após a retirada das vagens da alimentação. Clinicamente observou-se, principalmente, perda de peso progressiva, atrofia da musculatura da face e masseter, mandíbula pendulosa, protrusão de língua, dificuldade de apreensão e mastigação dos alimentos, torção da cabeça para mastigar ou ruminar, salivação excessiva, disfagia e hipotonia lingual. Nos exames laboratoriais constatou-se anemia e hipoproteinemia. Na necropsia havia caquexia e diminuição de volume e coloração acinzentada dos músculos masseteres. Na histologia observou-se degeneração de neurônios do núcleo motor do trigêmeo, degeneração Walleriana do nervo trigêmeo e atrofia muscular por denervação do músculo masseter com substituição por tecido fibroso. Recomendam-se medidas para a profilaxia da intoxicação e discute-se a necessidade de desenvolver pesquisas para determinar a viabilidade econômica e sustentabilidade da utilização da algaroba como alimento animal ou humano e para produção de carvão, lenha ou madeira.

Three outbreaks of poisoning by Prosopis juliflora pods are reported in the semiarid region of the state of Pernambuco, Northeastern Brazil, in cattle grazing in fields invaded by the plant or ingesting mesquite beans as a concentrate food. In two farms the disease occurred sporadically. In another, 112 (9.28 percent) cattle out of 1206 were affected, 84 (6.96 percent) died due to emaciation, and 28 (2.32 percent) gained weight after the pods had been withdrawn from the feed. Main clinical signs were progressive weight loss, atrophy of the masseter muscles, dropped jaw, tongue protrusion, difficulties in prehending food, tilting the head during mastigation or rumination, salivation, impaired swallowing, and decreased tone of the tongue. The hematology reveals hypoproteinemia and anemia. Gross lesions were emaciation and reduction in size of the masseter muscles, which appear thinner than normal and grayish due muscular atrophy. Degeneration of neurons of the trigeminal motor nuclei, Wallerian degeneration of the trigeminal nerve roots, and muscular atrophy of the masseter muscles with substitution by fibrous tissue were observed on histologic examination. For the prevention of the poisoning is necessary to limit the amount of mesquite beans in animal nutrition. It is also necessary to develop research to determine the economic and sustainability of the use of Prosopis juliflora for animal food, human food or other uses such as charcoal, wood and fuel wood.

Angioma cavernoso do meato acústico interno envolvendo o complexo VII e VIII nervos cranianos: relato de caso / Cavernous hemangioma of the internal auditory canal encasing the VII and VIII cranial nerve complex: case report

Relata-se o caso de homem de 21 anos, leucoderma, portador de angioma cavernoso do meato acústico interno direito envolvendo o complexo VII e VIII nervos cranianos tratado cirurgicamente. Apenas 18 casos de angiomas cavernosos dessa localização foram relatados na literatura. São comentados os aspectos clínicos, o diagnóstico diferencial e o tratamento.

Meningiomas do seio cavernoso: correlaçäo entre a extensäo de ressecçäo cirúrgica e lesöes neurovasculares em 16 pacientes / Meningiomas of the cavernous sinus: the surgical resectability and complications

O tratamento ideal dos meningiomas do seio cavernoso é remover a lesäo sem morbidade ou mortalidade. Foram estudados 16 pacientes portadores de meningiomas do seio cavernoso, sendo 11 do sexo feminino e 5 do sexo masculino, cujas idades variaram de 31 a 63 anos e que foram submetidos ao tratamento cirúrgico. Analisou-se a extensäo da remoçäo tumoral baseado na escala de De Monte, a funçäo pré e pós-operatória dos nervos cranianos, as complicaçöes, a mortalidade cirúrgica e o grau de envolvimento da porçäo cavernosa da artéria carótida interna. A remoçäo total foi conseguida em seis pacientes. Dos 10 pacientes nos quais näo se conseguiu a remoçäo total, um faleceu no pós-operatório imediato e quatro foram submetidos à radioterapia. A morbidade nos nervos cranianos que controlam os movimentos extrínsecos oculares foi de 24 por cento: näo houve melhora da funçäo trigeminal e cinco novas raízes foram afetadas. A recidiva tumoral ocorreu em dois pacientes com remoçäo incompleta e em um com ressecçäo total. A média de seguimento pós-operatório foi de 26 meses. De acordo com estes dados concluímos: 1) a remoçäo total do tumor depende do grau de envolvimento da artéria carótida interna e seus ramos; 2) a remoçäo total dos meningiomas restritos ao seio cavernoso é difícil; 3) a morbidade dos nervos cranianos é significativa; 4) a ressecçäo subtotal é um método eficaz para o controle da doença

Síndrome de Garcin relacionada a linfoma näo-Hodgkin / Garcin's syndrome related to non-Hodgkin's lymphoma

A síndrome de Garcin é rara. O objetivo deste trabalho é descrever um caso relacionado a linfoma näo-Hodgkin. Um paciente de 41 anos desenvolveu comprometimento sucessivo de múltiplos nervos cranianos. Do lado direito havia alteraçöes de todos os nervos cranianos, caracterizando a síndrome de Garcin. Exérese de linfonodo revelou linfoma näo-Hodgkin de grandes células, e observou-se infiltraçäo difusa da medula óssea. O líquido cefalorraquiano mostrou pleocitose com 100 por cento de imunoblastos. A tomografia computadorizada de crânio näo revelou massas. Esta é a primeira descriçäo clínica da síndrome de Garcin completa causada por infiltraçäo linfomatosa difusa dos nervos cranianos

Neurofibromatosis tipo 2. Alteraciones otoneurológicas: presentación de un caso / Type 2 neurofibromatosis. Otoneurologic alterations: report of a case

La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) es un raro desorder autosómico dominante caracterizado por la presencia de neurinomas acústicos bilaterales (schwanomas vestibulares). Se revisan los hallazgos otoneurológicos en un paciente masculino de 48 años de edad que acudió por hipoacusia bilateral de más de ocho años de evolución. El paciente fue sometido a resección completa de la tumoración derecha ante la falta de audición, mejorando de esta manera las alteraciones secundarias debidas a los efectos compresivos

Acidente vascular de tronco encefálico: estudo de 21 casos / Vascular stroke of the brain steam: study of 21 cases

Através de estudo prospectivo foram acompanhados 21 casos de acidente vascular de tronco encefálico, durante 12 meses, entre 1991 e 1992. O objetivo foi observar a relaçäo entre o tipo de lesäo, a apresentaçäo clínica e a evoluçäo. Com o exame neurológico, a tomografia computadorizada (CT) e, em alguns casos, angiografia e ressonancia magnética (MRI) demonstrou-se a topografia da lesäo. A hemorragia pontomesencefálica foi o achado mais freqüente. A hipertensäo arterial sistêmica estava presente em 67 por cento dos casos e a sexta década de vida foi a mais atingida. Todos os pacientes receberam tratamento clínico visando as doenças associadas. utilizou-se o Glasgow Outcome Scale (GOS) para evoluçäo: 28 por cento tiveram GOS 5, 24 por cento GOS 4,5 por cento GOS 3,28 por cento GOS 2 e 14 por cento GOS 1. Notou-se, por esta experiência, tratar-se de uma patologia grave e com várias formas de apresentaçäo. quando o paciente foi admitido em coma e com lesäo mista, a evoluçäo foi desfavorável (p < 0,01). Muitas vezes foi difícil correlacionar os casos com as descriçöes clássicas da literatura, por isto chamanos a atençäo para o fato de que se deva observar individualmente as características de cada caso

Síndromes bulbo-protuberâncias e do tronco cerebral / Diseases of the brain-stem and its cranial nerves

Os autores nesse estudo recordam os achados clínicos e patológicos nas síndromes bulbo-protuberanciais. Apontam para a importância da correlação clínica e patológica das diferentes associações no acometimento protuberancial dos nervos cranianos

Estudo da conectividade entre o nervo occipital maior e estruturas adjacentes: consideraçöes anátomo-clínicas / The connectivity between the greater occipital nerve and adjacent structures: anatomo-clinical considerations

A fim de oferecer substrato anatômico que contribua para a interpretaçäo clínica da cefaléia de origem cervical, estudo macro-mesoscópico do nervo occipital maior e da sua regiäo de emergência subcutânea foi realizado. Observamos que, ao longo de sua estratigrafia, esse nervo descreve ângulos e mudanças de direçäo, que podem representar pontos críticos na etiologia da cor occipital; na regiäo de sua emergência subcutânea forma, com a artéria e a veia occipital,f eixe váculo-nervoso envolvido por bainha de tecido conjuntivo fibroso, a qual mantém relaçöes de continuidade e contigüidade com epimísio e permísio adjacentes. A partir dos resultados encontrados, fazemos consideraçöes anátomo-clínicas

Enfermedad de Landry-Guillain-Barre-Strohl: estudio clínicopatológico de 35 casos de autopsia / Landry-Guillain-Barre-Strohl disease: a clinical and pathological study of 35 autopsy cases

Se informa una serie de 35 casos autopsiados de polineuropatía inflamatoria idiopática aguda (Enfermedad de Guillain-Barré). La enfermedad fué más frecuente en hombres, principalmente en los decenios tercero y quinto de la vida. En lamayoría de los enfermos no xistió una infección viral previa y la elevación de proteínas en el líquido cerebro espinal fué sólo un hallazgo ocasional. El tiempo de evolución fué muy variable y el síntoma predominante fué déficit motor. Los hallazgos neuropatológicos fueron microscópicos, desde muy sutiles como edema, desmielinización de raíces motoras y activación de células de Schwann, hasta cromatólisis central en las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal, indicaativa de daño axonal en casos de evolución de más de 10 días. Se comparan los datos obtenidos en nuestro estudio con los de otras series y se discute la probable patogenia de la entidad