Minimally invasive surgery for neuroblastic tumours: A SIOPEN multicentre study: Proposal for guidelines.

INTRODUCTION: Surgery plays a key role in the management of Neuroblastic tumours (NB), where the standard approach is open surgery, while minimally invasive surgery (MIS) may be considered an option in selected cases. The indication(s) and morbidity of MIS remain undetermined due to small number of reported studies. The aim of this study was to critically address the contemporary indications, morbidity and overall survival (OS) and propose guidelines exploring the utility of MIS for NB. MATERIALS & METHODS: A SIOPEN study where data of patients with NB who underwent MIS between 2005 and 2018, including demographics, tumour features, imaging, complications, follow up and survival, were extracted and then analysed. RESULTS: A total of 222 patients from 16 centres were identified. The majority were adrenal gland origin (54%) compared to abdominal non-adrenal and pelvic (16%) and thoracic (30%). Complete and near complete macroscopic resection (>95%) was achieved in 95%, with 10% of cases having conversion to open surgery. Complications were reported in 10% within 30 days of surgery. The presence of IDRF (30%) and/or tumour volume >75 ml were risk factors for conversion and complications in multivariate analysis. Overall mortality was 8.5%. CONCLUSIONS: MIS for NB showed that it is a secure approach allowing more than 95% resection. The presence of IDRFs was not an absolute contraindication for MIS. Conversion to open surgery and overall complication rates were low, however they become significant if tumour volume >75 mL. Based on these data, we propose new MIS guidelines for neuroblastic tumours.

Surgical treatment of pulmonary aspergilloma in pediatric patients: report of 3 cases. / Tratamiento quirúrgico del aspergiloma pulmonar en pacientes pediátricos. A propósito de tres casos.

OBJECTIVE: To describe our experience in the surgical management of pulmonary aspergilloma (PA) and review surgery's role in PA treatment in pediatric patients. MATERIAL AND METHODS: A descriptive study of patients diagnosed with PA undergoing surgical resection from 2017 to 2019 was carried out. A review of pediatric studies mentioning "aspergilloma", "surgical", and "treatment" was performed. RESULTS: During the study period, 3 patients with single PA aged 18 months old, 3 years old, and 13 years old underwent surgery. All of them had leukemia and little or no response to aspergilloma medical treatment. In all patients, the procedure was initiated using the thoracoscopic route, but conversion into thoracotomy was required in two cases. In all three cases, pulmonary segmentectomy was carried out with complete PA removal, without severe intraoperative or postoperative complications. No pulmonary recurrence was observed after 30-, 34-, and 16-month follow-up, respectively. CONCLUSIONS: PA surgical resection is a feasible alternative in pediatric patients with a poor antifungal treatment response or related complications.

OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el manejo quirúrgico del aspergiloma pulmonar (AP) y la realización de una revisión sobre el papel de la cirugía en el tratamiento del AP en el niño. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados e intervenidos mediante resección del AP desde el 2017 hasta el 2019. Se realizó una revisión con los términos "aspergilloma", "surgical", "treatment", descartando los estudios no referidos a pacientes pediátricos. RESULTADOS: Durante el periodo de estudio se intervinieron 3 pacientes con AP único, de 18 meses, 3 y 13 años de edad respectivamente, los 3 afectos de leucemia y con poca o nula respuesta al tratamiento médico habitual del aspergiloma. En todos los pacientes se inició la intervención por vía toracoscópica, siendo necesaria la conversión a toracotomía en 2 casos. En los tres casos se realizó segmentectomía pulmonar con exéresis completa del AP, sin complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias graves. No se observaron recidivas pulmonares tras un seguimiento de 30, 34 y 16 meses respectivamente. CONCLUSIONES: La resección quirúrgica del AP, se presenta como una alternativa factible en pacientes pediátricos con pobre respuesta a tratamiento antifúngico o con complicaciones derivadas de este.

[Minimally invasive surgery of neural tumors in childhood]. / Cirugía mínimamente invasiva en tumores de estirpe neural en la infancia.

PURPOUSE: The aim of the paper is to describe the experience in our center with the use of minimally invasive surgery (MIS) of neural tumors in childhood. METHODS: Descriptive and retrospective study of patients diagnosed with neural neoplasia (neuroblastoma and neuroganglioma) on whom MIS technique surgery has been performed between October 2012 and December 2017. The inclusion criteria were patients with a neural tumor diagnosis who, at the time of the intervention, did not have imaging-defined risk factors (IDRFs). Patients with a different diagnosis than neural tumor or with IDRFs were excluded from the study. RESULTS: The study comprises 19 cases (6 female and 13 male) with a median age of 47 months. According to the International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) classification, nine cases were in L1 stage, six in L2, two in M and two in MS. Laparoscopy was used in 14 patients (12 adrenal and 2 abdominal tumors) and thoracoscopy was used in the other 5. In 4 of the 19 cases (21%), conversion to open surgery was needed due to fibrosis in 2 cases and vascular structures entrapment in another 2 (3 in laparoscopy and 1 in thoracoscopy). There were no surgical complications, achieving complete resection in all cases. Three cases showed postsurgical adverse effects grade I and II, according to Clavien-Dindo classification. After a median of 27 months of follow up, two patients showed disease progression without local recurrence. CONCLUSIONS: In conclusion, MIS are useful techniques in the surgical exeresis of non-disseminated neural tumors without IDRFs.

OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el tratamiento de tumores de estirpe neural mediante técnicas de Cirugía Mínimamente Invasiva (CMI). MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes intervenidos en nuestro hospital mediante técnicas de CMI y diagnóstico de tumor de estirpe neural, entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Los criterios de inclusión fueron pacientes con diagnóstico de tumor neural que en el momento de la intervención no presentaban factores de riesgo por imagen (IDRFs). Se excluyeron aquellos pacientes con diagnóstico distinto al de tumor neural y con IDRFs en el momento de la cirugía. RESULTADOS: Se incluyen 19 casos (6 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 47 meses. Según la clasificación International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) fueron diagnosticados 9 casos en estadio L1, 6 en estadio L2, 2 en M y 2 en estadio MS. Por laparoscopia se intervinieron 14 pacientes (12 tumores suprarrenales y 2 abdominales extradrenales) y 5 por toracoscopia. No existieron complicaciones intraoperatorias, consiguiéndose la exéresis completa en todos los casos. Tres casos presentaron efectos adversos postoperatorios, de grados I y II según la clasificación de Clavien-Dindo. En 4 de 19 pacientes fue necesaria la conversión a cirugía abierta (3 por laparoscopia y 1 por toracoscopia) debido a adherencias a estructuras vasculares o fibrosis. Tras una mediana de seguimiento de 27 meses, 2 pacientes presentaron progresión de su enfermedad sin recidiva local. CONCLUSIONES: En conclusión, la CMI es una herramienta útil para la exéresis de tumores de estirpe neural sin IDRFs.

[Prophylactic thyroidectomy in RET proto-oncogen mutation]. / Tiroidectomía profiláctica en mutación del protooncogén RET.

OBJECTIVE: Analysis of prophylactic thyroidectomy cases carried out in our Center in patients with RET gene mutations. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study of 25 patients with RET proto-oncogene mutations subjected to prophylactic thyroidectomy between January 2000 and January 2016. Epidemiologic variables, surgical technique, histological results and follow-up were studied. RESULTS: Our sample consists of 25 patients, 15 males and 10 females. The range of age was from 7 months to 12 years old, with a median of 5 years old. We obtained 21 cases with NEM2A, from which 19 (76%) presented 634 mutation and 2 (8%) presented 611 mutation. Four cases were NEM2B, all with 918 mutation. Microscopical findings showed microcarcinoma, in situ carcinoma or medullary thyroid carcinoma in 16 patients (64%). Eight of them showed hyperplasia (32%) and 1 presented fibrosis (4%). The presence of elevated calcitonin was correlated with histologic alterations in 7 cases (43.7%), without significant differences (χ2 0.3; p 0.6). From 16 patients with carcinoma (13 NEM2A and 3 NEM2B), 10 were 5 years old or less at the moment of the surgery. A total thyroidectomy was performed in all patients. There were no intra or post-surgical complications. During the follow-up of the patients, levels of calcitonin, calcium, parathormone, catecholamines and metanephrines were normal, except from one case. CONCLUSIONS: The study of RET proto-oncogene allows the identification of patients susceptible of performing a prophylactic thyroidectomy, which have to be carried out early, in an experienced centers.

OBJETIVO: Analizar los casos de tiroidectomía profiláctica realizados en nuestro centro en pacientes con mutaciones del gen RET. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de 25 pacientes con mutación del protooncogén RET a los que se les realizó tiroidectomía profiláctica entre enero del 2000 y enero de 2016. Se estudiaron variables epidemiológicas, técnica quirúrgica, resultados anatomopatológicos y seguimiento. RESULTADOS: Nuestra serie consta de 25 pacientes, 15 varones y 10 mujeres. La mediana de la edad fue de 5 años con un rango de 7 meses a 12 años. Obtuvimos 21 casos con MEN2A de los que 19 (76%) presentaban la mutación 634 y 2 (8%) la mutación 611. Cuatro casos fueron MEN2B, todos con la mutación 918. Los hallazgos microscópicos revelaron microcarcimona, carcinoma in situ o carcinoma medular de tiroides en 16 casos (64%). 8 presentaron hiperplasia (32%) y 1 (4%) fibrosis. La presencia de calcitonina elevada se correlacionó con alteraciones anatomopatológicas en 7 casos (43,7%), pero no mostró diferencias significativas (χ² 0,3; p 0,6). De los 16 pacientes con carcinoma, (13 MEN2A, 3 MEN2B), 10 de ellos (62,5%) tenían 5 años o menos en el momento de la intervención. En todos los casos se realizó tiroidectomía total. No existieron complicaciones intra ni postoperatorias. Durante el seguimiento, los valores de calcitonina, calcio, paratohormona, catecolaminas y metanefrinas se han mantenido normales, excepto en 1 paciente. CONCLUSIONES: El estudio del protooncogén RET permite identificar pacientes susceptibles de realizar tiroidectomía profiláctica, la cual debe ser realizada de forma precoz, y en centros con experiencia.

[Laparoscopic adrenalectomy: advantages of the minimally invasive approach]. / Adrenalectomía por vía laparoscópica: ventajas del abordaje mínimamente invasivo.

AIM: To describe our experience as a tertiary center on the use of laparoscopic adrenal surgery in children. MATERIAL AND METHODS: A descriptive, retrospective study of patients with pathologic adrenal masses undergoing laparoscopic adrenal surgery, between 2012 and 2015. Epidemiological variables, surgical technique, complications and follow-up were studied. RESULTS: Nine patients were studied with a median age of 62 months (5-184). In 3 patients (33.33%) there was a prenatal diagnosis. Three patients had symptoms: hypertension and renal failure, precocious puberty, and an infected lymph node secondary to metastasis. In the rest, findings were incidental. In five patients the lesion was located on the right side and in four, on the left. The operation was performed laparoscopically. There was one conversion to open surgery because of poor visualization of the surgical field and no major intra- or postoperative complications were noted. The average hospital stay was 4 days (2-5). Postoperative pain was controlled during the first 24 hours with first step painkillers. Diagnoses were histologically confirmed: two ganglioneuroma, three neuroblastoma, bronchogenic cyst, pulmonary sequestration and adenoma. Mean follow-up was 22 months (1-53). CONCLUSIONS: In our series this surgical approach is associated with low morbidity and mortality, early recovery, shorter hospital stay and satisfactory results. We therefore propose laparoscopic adrenalectomy as a good alternative for approaching the pathologic adrenal masses in the pediatric population.

OBJETIVO: Describir nuestra experiencia como centro terciario en el uso de la laparoscopia para la exéresis de lesiones adrenales en la edad pediátrica. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes con lesiones en la glándula suprarrenal intervenidos de suprarrenalectomía laparoscópica entre los años 2012 y 2015. Se estudiaron variables epidemiológicas, técnica quirúrgica, complicaciones y seguimiento. RESULTADOS: Se estudiaron 9 pacientes con una mediana de 62 meses (5-184). Tres pacientes (33,33%) tenían un diagnóstico prenatal y tres pacientes debutaron con síntomas: hipertensión e insuficiencia renal, pubertad precoz y otro con un adenoflemón secundario a metástasis. En el resto, el hallazgo fue incidental. En cinco pacientes la lesión se situó en el lado derecho y en cuatro en el izquierdo. La intervención se realizó por vía laparoscópica. En un paciente se convirtió a cirugía abierta por mala visualización en el campo quirúrgico. No se produjeron complicaciones perioperatorias ni necesidad de trasfusión. La media de la estancia hospitalaria fue de 4 días (2-5). El dolor postoperatorio fue controlado durante las primeras 24 horas y con analgésicos de primer escalón. Los diagnósticos confirmados por histología fueron: seis neuroblastomas, dos ganglioneuromas y un adenoma. La media de seguimiento fue de 22 meses (1-53). CONCLUSIONES: En nuestra serie esta vía de abordaje está asociada a una baja morbimortalidad con una recuperación precoz, corta estancia hospitalaria y resultados satisfactorios. Por tanto, proponemos la adrenalectomía laparoscópica como una buena alternativa para el abordaje de las lesiones suprarrenales en la población pediátrica.

[Minimally Invasive Surgery in Pediatric Oncology. Tertiary center experience]. / Cirugía mínimamente invasiva en Oncología Pediátrica. Experiencia en un centro terciario.

AIMS: To describe our experience using Minimally Invasive Surgery (MIS) techniques in tertiary center with specific oncological pediatric surgery unit. METHODS: Retrospective review of patients undergoing MIS techniques in pediatric oncology surgery unit between January 2011 and December 2014. MIS procedures were considered made by both techniques such as laparoscopy and thoracoscopy with both diagnostic and therapeutic intent. RESULTS: 4 procedures were diagnostic and the rest were therapeutic: During the study, 56 procedures were performed by MIS. By type of technique, 13 were thoracoscopic (7 metastasectomies, 6 thoracic masses) and 43 laparoscopic (3 hepatic masses, 3 pancreatic masses 7 abdominal masses, 2 ovarian masses, 2 typhlitis 1 splenic mass and 25 oophorectomy for ovarian cryopreservation). In 5 cases (2 thoracic masses 1 pancreatic mass abdominal masses) conversion to open surgery to complete the procedure (2 for caution in the absence of vascular control bleeding 1 and 2 for lack of space) was necessary. In all cases safety principles of oncological surgery were respected. CONCLUSIONS: Providing an adecuate selection of patiens, MIS techniques are safe, reproducible and fulfill the objectives of quality of cancer surgery.

OBJETIVOS: Describir nuestra experiencia en el uso de técnicas de cirugía mínimamente invasiva (CMI) en un centro terciario con unidad específica de cirugía pediátrica oncológica. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de los pacientes intervenidos mediante técnicas de CMI en la unidad de cirugía oncológica pediátrica entre enero de 2011 y diciembre de 2014. Se consideraron procedimientos CMI las técnicas realizadas tanto por toracoscopia como por laparoscopia y con intención tanto diagnóstica como terapéutica. RESULTADOS: Durante el periodo de estudio se realizaron 56 procedimientos de CMI, 4 fueron diagnósticos y el resto terapéuticos. Por tipos de técnica, 13 fueron toracoscópicos (7 metastasectomías, 6 masas torácicas) y 43 laparoscópicos (3 masas hepáticas, 3 masas pancreáticas, 7 masas abdominales, 2 masas ováricas, 2 tiflitis, 1 masa esplénica y 25 ooforectomías para criopreservación ovárica). En 5 casos (2 masas torácicas, 1 masa pancreática y 2 masas abdominales) fue necesaria la conversión a cirugía abierta para finalizar el procedimiento (2 por precaución ante la falta de control vascular, 1 por sangrado y 2 por falta de espacio). En todos los casos se respetaron los principios de seguridad en cirugía oncológica. CONCLUSIONES: Si se realiza una selección adecuada de los pacientes, las técnicas de CMI son seguras, reproducibles y cumplen los objetivos de calidad de la cirugía oncológica.