Minimally invasive surgery for neuroblastic tumours: A SIOPEN multicentre study: Proposal for guidelines.

INTRODUCTION: Surgery plays a key role in the management of Neuroblastic tumours (NB), where the standard approach is open surgery, while minimally invasive surgery (MIS) may be considered an option in selected cases. The indication(s) and morbidity of MIS remain undetermined due to small number of reported studies. The aim of this study was to critically address the contemporary indications, morbidity and overall survival (OS) and propose guidelines exploring the utility of MIS for NB. MATERIALS & METHODS: A SIOPEN study where data of patients with NB who underwent MIS between 2005 and 2018, including demographics, tumour features, imaging, complications, follow up and survival, were extracted and then analysed. RESULTS: A total of 222 patients from 16 centres were identified. The majority were adrenal gland origin (54%) compared to abdominal non-adrenal and pelvic (16%) and thoracic (30%). Complete and near complete macroscopic resection (>95%) was achieved in 95%, with 10% of cases having conversion to open surgery. Complications were reported in 10% within 30 days of surgery. The presence of IDRF (30%) and/or tumour volume >75 ml were risk factors for conversion and complications in multivariate analysis. Overall mortality was 8.5%. CONCLUSIONS: MIS for NB showed that it is a secure approach allowing more than 95% resection. The presence of IDRFs was not an absolute contraindication for MIS. Conversion to open surgery and overall complication rates were low, however they become significant if tumour volume >75 mL. Based on these data, we propose new MIS guidelines for neuroblastic tumours.

[Autologous blood pleurodesis for treatment of spontaneous pneumothorax and persistent air leak in pediatric patients]. / Pleurodesis con sangre autóloga en el tratamiento del neumotórax en pacientes pediátricos.

AIM OF THE STUDY: Recurrent spontaneous pneumothorax (SP) and persistent air leak (PAL) are a therapeutic challenge in some patients. Autologous blood pleurodesis (ABP) is an alternative treatment, but its usefulness in pediatric patients has not been determined yet. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study of pediatric patients treated with ABP at our institution between 2010 and 2014, with special assessment of its indications, description of the technique, volume of blood used, complications and outcomes. RESULTS: During this period, 29 patients were treated for SP. 5 of them (17.2%) received ABP. Indications were: 2 patients with recurrent SP after thoracoscopic bullae resection and pleurodesis and 3 patients with PAL (1 after thoracoscopic bullae resection and 2 in lung transplantation candidates who were not suitable for surgery). Median age was 14.3 years (11.9-16.6) and volume of blood used was 50 ml (26-60). The air leak stopped in a median of 2.6 days (1-7). One patient needed a second ABP for PAL and another one presented an ipsilateral recurrence of SP after ABP. Follow up time was 2.21 years (0.49-3.42). No complications were observed. CONCLUSIONS: ABP is a cheap, safe and easy to perform procedure and may be considered as a therapeutic option in some pediatric patients with SP or PAL.

OBJETTIVOS: Los neumotórax recurrentes y la fuga aérea persistente (FAP) plantean dificultades terapéuticas en determinados pacientes. La pleurodesis con sangre autóloga (PSA) constituye una alternativa en su tratamiento, aunque su utilidad en pacientes pediátricos no ha sido determinada. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes pediátricos tratados con PSA en nuestro centro entre los años 2010 y 2014, centrado en las indicaciones, descripción de la técnica de administración, cantidad de sangre empleada, complicaciones y resultados. RESULTADOS: Durante este periodo, 29 pacientes presentaron neumotórax espontáneos. En 5 de ellos (17,2%) se realizó PSA como método de rescate. Las indicaciones fueron: 2 recidivas de neumotórax tras resección de bullas y pleurodesis y 3 casos de fuga aérea persistente (1 tras resección toracoscópica de bullas subpleurales y en 2 candidatos a trasplante pulmonar con bullas en los que se descartó la cirugía). La mediana de edad fue de 14,3 años (11,9-16,6) y la cantidad de sangre empleada 50 ml (26-60). La fuga aérea se resolvió en una media de 2,6 días (1-7). Un paciente requirió una nueva PSA por persistencia de fuga aérea tras la primera administración y otro presentó una recurrencia posterior del neumotórax. El tiempo de seguimiento fue de 2.21 años (0,49-3,42). No se describieron otras complicaciones. CONCLUSIONES: La PSA es un método de fácil aplicación, seguro y económico que puede ser considerado como opción terapéutica de rescate en determinados pacientes pediátricos con neumotórax o fuga aérea persistente.

[Gastric tube esophagoplasty using the retroesternal route in children]. / Sustitución esofágica con estómago tubulizado retroesternal en la infancia.

INTRODUCTION: Esophageal replacement is a surgical alternative once native esophagus can't be preserved. Different organs and routes for the replacement have been described, being the retroesternal route the least used. The aim is to present our results using gastric tube esophagoplasty with a retroesternal approach. PATIENTS AND METHODS: We performed a retrospective and descriptive study of 11 patients operated from 2000 to 2015. Median age at surgery was 2.2 years (5 months-9 years) and median weight was 11.2 kg (7.8-21). A gastric tube esophagoplasty using the retroesternal route, forced pyloric dilatation and end-to-side esophago-gastric cervical anastomosis were performed. RESULTS: Ten esophagus replacements had long-gap esophageal atresia and one, severe esophagus caustication secondary to button battery ingestion. No intraoperatory complications were observed. Three patients developed anastomosis leak. Two cases developed anastomotic stenosis managed with endoscopic dilatation in 2 and 4 occasions, respectively. Four patients showed occasional dumping syndrome and are asymptomatic after medical treatment. With a median follow up of 6.3 years (0.2-14.8), all our patients are alive and complete oral diet has been established in all of them. CONCLUSIONS: Gastric tube esophagoplasty using the retroesternal route is a suitable technique in order to reestablish gastrointestinal continuity once native esophagus can't be preserved. In our experience is a safe option, related to few complications.

INTRODUCCION: La sustitución esofágica es una de las opciones quirúrgicas en pacientes en los que no es posible la preservación del esófago. Existen diferentes técnicas según el órgano ascendido y la vía de ascenso, siendo la vía retroesternal la menos empleada. Se describen los resultados con el uso de estómago tubulizado retroesternal. PACIENTES Y METODOS: Estudio descriptivo retrospectivo de una serie de 11 pacientes intervenidos entre los años 2000 y 2015, con una edad media en el momento de la intervención de 2,2 años (5 meses-9 años) y un peso de 11,2 kg (7,8-21 kg). Se realizó gastroplastia tubulizada con dilatación forzada de píloro, ascenso gástrico por vía retroesternal y anastomosis esófago-gástrica cervical término-lateral. RESULTADOS: Diez sustituciones se realizaron en pacientes con atresia de esófago long-gap y una, tras una causticación esofágica por pila de botón. No hubo ninguna complicación intraoperatoria. En tres pacientes hubo fuga anastomótica. En dos pacientes se produjo estenosis que precisó dilataciones en 2 y en 4 ocasiones, respectivamente. Cuatro pacientes presentaron síndrome dumping ocasional que se resolvió con tratamiento médico. Con un seguimiento medio de 6,3 años (0,2-14,8), ningún paciente ha fallecido y en todos se ha logrado la nutrición oral completa. CONCLUSIONES: La gastroplastia tubulizada retroesternal es una técnica eficaz para restablecer la continuidad gastrointestinal en aquellos pacientes en los que no es posible preservar el esófago. Puede ser una opción segura y con escasas complicaciones.

[Spontaneous pneumothorax in children: factors associated with their recurrence]. / Neumotórax espontáneo en la edad pediátrica: factores asociados a su recidiva.

INTRODUCTION: Recurrence of spontaneous pneumothorax (SP) is more frequent in pediatric patients. The purpose of our study was to identify factors associated with this recurrence. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of the chart of patients with SP treated at our institution between 2004 and 2014. Statistic methods (χ2 and logistic regression) were used analyzing age, gender, side and size of pneumothorax and therapeutic approach as possible predictive factors of SP recurrence. RESULTS: A total of 81 SP cases in 43 patients (29 men, 14 women) were reviewed: 50 primary (PSP) and 31 secondary (SSP). Median age at presentation was 15,1 years (0.5-18.59). Follow up was 3.52 years (0.21-18.59). Twenty-three cases (28.4%) underwent surgery (22 thoracoscopies, 1 thoracotomy), consisting of bleb resection with abrasive and chemical pleurodesis. Ipsilateral recurrence after surgery was 21.7% (22.2% in PSP, 20% in SSP, p = 0.096) and 41.4% after non-surgical treatment. Age was a risk factor for recurrence (p= 0.049; OR = 1.16), especially between 10 and 15 years (44.6% in front of 19%, p = 0.013). Male gender and size >20% were associated with higher recurrence risk in SSP that received non-surgical treatment (p<0.05). CONCLUSIONS: Recurrences of SP in children are frequent even after surgical treatment. Age (preadolescence and early adolescence), male gender and initial size of pneumothorax may be factors associated with higher recurrence risk.

INTRODUCCION: Las recurrencias de los neumotórax espontáneos (NE) son más frecuentes en niños que en adultos. Nuestro objetivo es analizar qué factores pueden estar asociados a su recidiva. MATERIAL Y METODOS: Análisis retrospectivo de los casos de NE tratados en nuestro centro entre 2004 y 2014. Se utilizaron métodos estadísticos (χ2 y regresión logística) para identificar factores asociados a su recurrencia analizando edad, sexo, lateralidad, tamaño del neumotórax y tratamiento recibido. RESULTADOS: Se recogieron 81 episodios en 43 pacientes (29 hombres, 14 mujeres): 50 primarios y 31 secundarios (14 pacientes: 10 procesos bronquíticos, 1 displasia broncopulmonar, 1 fibrosis quística y 2 fibrosis pulmonares) con una mediana de edad de 15,1 años (0,5-18,59). El seguimiento fue de 3,52 años (0,21-9,93). Veintitrés casos (28,4%) fueron intervenidos (22 toracoscopias, 1 toracotomía), realizándose resección de bullas asociada a pleurodesis abrasiva. La tasa de recidiva ipsilateral tras la cirugía fue del 21,7% (22,2% en los primarios y 20% en los secundarios, p = 0,92) y del 41,4% en pacientes no intervenidos (p = 0,096). La edad se comportó como factor de riesgo para la recidiva (p = 0,049; OR = 1,16), principalmente entre los 10 y los 15 años (44,6% frente al 19%, p = 0,013). El sexo masculino y el tamaño >20% se asociaron a la recidiva de los NE secundarios no intervenidos (p<0,05). CONCLUSIONES: Las recurrencias de los NE en niños son frecuentes incluso tras la cirugía. La preadolescencia y el inicio de la adolescencia, el sexo masculino y el tamaño inicial del neumotórax pueden ser factores asociados a un mayor índice de recidiva.

[Appendicular actinomycosis as a cause of ileocecal mass in children: Case report]. / Actinomicosis apendicular como causa de masa ileocecal en la edad pediátrica: Caso clínico.

INTRODUCTION: Appendicular actinomycosis is a rare disease produced by cecal appendix invasion by Actinomyces gender bacteria after a predisposing cause that disrupts mucosal barrier, such as acute appendicitis. The highest frequency appears in adults; however, there are cases in paediatric age described in literature. The aim of this article is to introduce a case of appendicular actinomycosis in a child with atypical presentation and to review the literature. CLINICAL CASE: 10-year-old boy transferred to our hospital due to intraoperative finding at a different centre of a right flank tumor, without identification of cecal appendix. After completing the study with image tests, the patient was re-intervened with the diagnosis of complicated acute appendicitis. Intraoperatively, an organized plastron lacking of acute inflammatory signs was found. Post-surgical evolution was positive with conventional antibiotic treatment. Histological study of the specimen revealed an appendicular actinomycosis, so antibiotic treatment was widened in an outpatient basis and predisposing diseases were ruled out. COMMENTS: Appendicular actinomycosis is an infrequent cause of appendicitis that can simulate an intra-abdominal tumor in children and adults. It is necessary to rule out predisposing diseases and to administer an adequate antibiotic treatment.

INTRODUCCION: La actinomicosis apendicular es una patología rara producida por la invasión del apéndice cecal por bacterias del género Actinomyces al alterarse la barrera mucosa después de una causa predisponente, como podría ser una apendicitis aguda. Se presenta con mayor frecuencia en adultos, aunque en la literatura se han descrito algunos casos en edad pediátrica. En este artículo se presenta un nuevo caso pediátrico de actinomicosis apendicular de presentación atípica y se revisa la literatura al respecto. CASO CLINICO: Paciente varón de 10 años de edad derivado a nuestro hospital por el hallazgo intraoperatorio en otro centro de una tumoración en flanco derecho, sin identificación del apéndice cecal. Tras completar el estudio con pruebas de imagen, el paciente fue reintervenido bajo la orientación diagnóstica de apendicitis aguda complicada. Intraoperatoriamente, se identifica un plastrón organizado y con escasos signos inflamatorios agudos. La evolución postquirúrgica fue favorable con tratamiento antibiótico convencional. El estudio anatomopatológico de la pieza reveló una actinomicosis apendicular, por lo que se amplió el tratamiento antibiótico de forma ambulatoria y se descartó patología predisponente. COMENTARIOS: La actinomicosis apendicular es una causa infrecuente de apendicitis que puede simular una tumoración intraabdominal en niños y adultos. Es necesario descartar patología predisponente y realizar un tratamiento antibiótico adecuado.