Prevalence of multiple sclerosis in Goiânia, Goiás, Brazil / Prevalência de esclerose múltipla em Goiânia, Goiás, Brasil

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) prevalence, in some cities in Brazil, was estimated and was found to range from 0.75 to 30.7/100,000. The reasons for such a large variation in rates of prevalence are not clear, but environment and genetics help to explain this phenomenon. Methods: A cross-sectional study using three sources of case ascertainment to estimate the prevalence of MS in the city of Goiânia in December, 2015. Results: A total of 318 MS patients was found after removing overlapping sources. The prevalence of MS was 22.4/100,000 population. Conclusion: Our study was the first in Goiás and the third in the midwest region, and we found a great increase in the prevalence of MS in the region. It is necessary to perform other studies using the same methodology for a more accurate evaluation of the true prevalence of MS in Brazil.

RESUMO A prevalência de esclerose múltipla (EM) no Brasil foi estimada em algumas cidades e foi encontrada entre 0,75 e 30,7 / 100.000. As razões para tal grande variação nas taxas de prevalência não são claras, mas existem aspectos ambientais e genéticos para explicar esse fenômeno. Métodos: Foram utilizadas três fontes de averiguação de casos para estimar a prevalência de esclerose múltipla (EM) no município de Goiânia em dezembro de 2015. Resultados: Foram encontrados 318 casos de EM, retirando as sobreposições de fontes. A prevalência foi de 22,4 / 100.000. Conclusão: Nosso estudo foi o primeiro em Goiás e o terceiro na Região Centro-Oeste, e encontrou um grande aumento na prevalência de EM na região. É necessário realizar outros estudos utilizando a mesma metodologia para uma melhor avaliação da real prevalência da EM no Brasil.

Normative values of the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests in a Brazilian population sample: discrete and regression-based norms / Valores normativos da Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) em uma amostra da população Brasileira: dados discretos e contínuos

ABSTRACT Objective Cognitive dysfunction is common in multiple sclerosis. The Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) was developed to assess cognitive functions most-frequently impaired in multiple sclerosis. However, normative values are lacking in Brazil. Therefore, we aimed to provide continuous and discrete normative values for the BRB-N in a Brazilian population sample. Methods We recruited 285 healthy individuals from the community at 10 Brazilian sites and applied the BRB-N version A in 237 participants and version B in 48 participants. Continuous norms were calculated with multiple-regression analysis. Results Mean raw scores and the 5th percentile for each neuropsychological measure are provided, stratified by age and educational level. Healthy participants' raw scores were converted to scaled scores, which were regressed on age, sex and education, yielding equations that can be used to calculate predicted scores. Conclusion Our normative data allow a more widespread use of the BRB-N in clinical practice and research.

RESUMO Objetivo Disfunção cognitiva é comum em pacientes com esclerose múltipla. Por isto, a Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) foi desenvolvida para avaliar as funções cognitivas mais frequentemente alteradas na doença. Entretanto, estão faltando dados normativos desta bateria no Brasil. Assim, nosso objetivo foi fornecer valores normativos contínuos e discretos da BRB-N para a população brasileira. Métodos Foram recrutados 285 indivíduos sadios da comunidade em 10 centros do Brasil e aplicada a versão A em 237 e a versão B em 48 sujeitos. Normas contínuas foram calculadas com análise de regressão múltipla. Resultados Escores brutos médios e 5°percentil para cada subteste são fornecidos, estratificados por idade e nível educacional. Os escores brutos dos sujeitos sadios foram convertidos em escores de escalas e postos em regressão quanto a idade, sexo e educação, fornecendo equações que podem ser usadas para calcular escores previsíveis. Conclusão Nossos dados normativos permitem um uso mais amplo da BRB-N na prática clínica e na pesquisa, fornecendo normas para dados discretos e contínuos. Normas para dados discretos deveriam ser usadas com cuidado e escores demograficamente ajustados são geralmente preferidos quando interpretando dados neuropsicológicos.

Neuromyelitis optica: phenotypic characteristics in a Brazilian case series / Neuromielite óptica: características fenotípicas em uma série de casos brasileiros

ABSTRACT The definition of neuromyelitis optica (NMO) is still evolving. In 2015, the International Panel for NMO Diagnosis was convened to develop revised diagnostic criteria. There have been few studies on NMO in the Brazilian population. Objective To describe the characteristics of 34 Brazilian NMO patients. To evaluate the contribution of the 2015 criteria to the diagnosis of NMO spectrum disorders (NMOSD) in 40 patients with longitudinal extensive transverse myelitis (LEMT). Methods This is a retrospective, descriptive and analytic study. Results Among NMO patients, there was a predominance of women, with onset in the fourth decade of life, and AQP4-IgG seropositivity in 73.5%. The diagnosis of NMOSD was established in 37.5% of LETM patients according to AQP4-IgG positivity and in 5% of LETM patients if the AQP4-IgG result was unknown. Conclusions The characteristics of this series are similar to those of other Western populations. The AQP4-IgG testing assists in the diagnosis of NMOSD.

RESUMO Neuromielite óptica (NMO) é um conceito em evolução. Em 2015, o Painel Internacional para o diagnóstico de NMO apresentou novos critérios diagnósticos. Poucos são os estudos em NMO na população brasileira. Objetivos Descrever as características de 34 casos brasileiros de NMO. Avaliar a contribuição dos critérios de 2015 para o diagnóstico de desordens do espectro NMO em 40 pacientes com mielite transversa longitudinal extensa (MTLE). Métodos Estudo retrospectivo, descritivo e analítico. Resultados Predomínio do sexo feminino, início na quarta década e anticorpo anti-AQP4 positivo em 73,5% dos casos de NMO. Diagnóstico de desordem do espectro NMO estabelecido em 37.5% dos casos de MTLE com positividade do anticorpo anti-AQP4 e em 5% se o resultado sorológico fosse desconhecido. Conclusões Esta série de casos de NMO tem características semelhantes às de outras séries ocidentais. A pesquisa do anticorpo anti-AQP4 é relevante para o diagnóstico das desordens do espectro da NMO.

Prevalência de Doenças Neurológicas em Uma Região Rural do Brasil / Frequency of Neurological Diseases in a Rural Region of Brazil

The World Health Organization recommends identifying the most prevalent diseases in each developing country or region to promote the optimal use of health services. Few studies have analysed the prevalence of neurological diseases in developing countries, especially in tropical regions. This study aims to describe neurological syndromes and tropical neurological diseases encountered in the mid-northern Mato Grosso region of Brazil. This study represents a retrospective, descriptive evaluation of the demographic and clinical data of patients 15 years old above living in the region and analyzing information regarding neurological diagnoses identified in the sample. In 2008, 1,402 patients were referred to neurological consultations. The mean age of the adults was 38 years; the study included slightly more women (52.2%) than men. The most common syndromes were headaches (32.2%) and epilepsy (16.3%). No tropical disease was found in our sample, and according to sanitary authorities, the number of related notifications was lower than the expected for a tropical region. The present study is the only study conducted to date in a rural region of Brazil using outpatient evaluations to define the frequency of neurological diseases. The prevalence of tropical diseases in this region is lower than the expected.

A Organização Mundial de Saúde - OMS recomenda a identificação das doenças mais prevalentes nos países ou regiões em desenvolvimento, a fim de promover melhorias direcionadas nos serviços de saúde locais. Poucos estudos analisam prevalência de doenças neurológicas em países em desenvolvimento, especialmente em regiões tropicais. Este artigo descreve síndromes neurológicas e doenças neurológicas tropicais identificadas na região do Médio Norte de Mato Grosso, Brasil. Trata-se de estudo retrospectivo descritivo, analisando dados clínicos e demográficos de pacientes com mais de 15 anos de idade que moram na região, assim como os diagnósticos neurológicos identificadas na amostra. Em 2008,1,402 pacientes foram encaminhados a consulta neurológica, sendo a média de idade de 38 anos com leve predomínio do sexo feminino (52.2%). Síndromes neurológicas mais frequentes foram cefaleia (32.2%) e epilepsia (16.3%). Nenhuma doença neurológica tropical foi identificada na amostra e, de acordo com dados oficiais da vigilância sanitária local, a notificação destas foi abaixo do esperado para uma área de clima tropical. O presente estudo é a única publicação brasileira com dados coletados em área rural no Brasil, utilizando pacientes acompanhados em ambulatório de neurologia, para definir a frequência de doenças neurológicas, que estão abaixo das taxas esperadas para a região.

Diffusion tensor MR imaging evaluation of the corpus callosum of patients with multiple sclerosis / Avaliação do corpo caloso em pacientes com esclerose múltipla através de imagens de RM por tensor de difusão

OBJECTIVE: To evaluate the fractional anisotropy (FA) values of the normal-appearing white matter of the corpus callosum (CC) in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (MS). METHOD: Fifty-seven patients with diagnosis of relapsing-remitting MS and 47 age- and gender-matched controls were studied. A conventional MR imaging protocol and a DTI sequence were performed. One neuroradiologist placed the regions of interest (ROIs) in the FA maps in five different portions of the normal-apearing CC (rostrum, genu, anterior and posterior portion of the body and splenium) in all cases. The statistical analysis was performed with the Mann-Whitney U test and p<0.05 was considered statistically significant. RESULTS: The FA values were lower in the MS patients compared with the controls (p<0.05) in the following CC regions: rostrum (0.720 vs 0.819), anterior body (0.698 vs 0.752), posterior body (0.711 vs 0.759) and splenium (0.720 vs 0.880). CONCLUSION: In this series, there was a robust decrease in the FA in all regions of the normal-appearing CC, being significant in the rostrum, body and splenium. This finding suggests that there is a subtle and diffuse abnormality in the CC, which could be probably related to myelin content loss, axonal damage and gliosis.

OBJETIVO: Avaliar os valores da anisotropia fracionada (FA) da substância branca aparentemente normal do corpo caloso (CC) em pacientes com esclerose múltipla (EM) remitente recorrente. MÉTODO: 57 pacientes com diagnóstico de EM remitente recorrente e 47 controles pareados por sexo e idade foram estudados. O protocolo convencional de RM e imagens de tensor de difusão foram adquiridas. Um neurorradiologista posicionou as regiões de interesse nos mapas de FA em seis porções do CC aparentemente normal (rostro, joelho, anterior e posterior porções do corpo e esplênio) em todos os casos. A análise estatística foi realizada com o teste Mann-Whitney U e p<0,05 foi considerado estatisticamente significativo. RESULTADOS: Os valores de FA foram menores nos pacientes com EM comparados com os controles (p<0,05) nas seguintes porções do CC: rostro (0,720 vs 0,819), corpo anterior (0,698 vs 0,752), corpo posterior (0,711 vs 0,759) e esplênio (0,720 vs 0,880). CONCLUSÃO: Na presente série houve redução robusta na FA em todas as regiões aparentemente normais do CC, sendo significativa no rostro, corpo e esplênio. Este achado sugere que há alteração difusa no corpo caloso de pacientes com EM, provavelmente relacionada a perda da mielina, lesão axonal e gliose.

Determination of soluble ICAM-1 and TNFalphaR in the cerebrospinal fluid and serum levels in a population of Brazilian patients with relapsing-remitting multiple sclerosis

Cytokines and adhesion molecules have been implicated in the pathogenesis of multiple sclerosis (MS), a chronic inflammatory disease of the central nervous system. In this study we analyzed intrathecal (CSF) and serum levels of soluble intercellular adhesion molecule (ICAM-1) and TNFalphaR (60kD) from 20 patients with clinically definite MS during acute relapse or stable disease. Comparing to control groups of healthy individuals and patients with intervertebral herniated disc, MS patients showed increased levels (p< 0.001) of sICAM-1 and TNFalphaR in both serum and CSF samples. Regardless stage of disease there was no significant difference in the levels of sICAM-1 during acute relapse (657 + or - 124.9 ng/ml) or remission (627 + or - 36.2 ng/ml). A steady increase of TNFalphaR (60kD) in both serum and CSF, indicate the existence of a continuous inflammatory process within the brain tissue of MS patients despite absence of clinical signs of disease activity

Modulaçäo autonômica cardíaca na doença de Parkinson / Cardiac autonomic modulation in Parkinson`s disease

O presente trabalho analisou as alteraçöes da variabilidade da frequência cardíaca (V-RR) nos pacientes com Doença de Parkinson Idiopática (DPI). Foram estudados 67 pacientes (Grupo I) comprovadamente normais e 32 com DPI (Grupo II). No Grupo I, a idade variou de 40 a 85 anos com média de 69,2 ñ 10,8 anos e 40 pertenciam ao sexo masculino. No Grupo II, a idade variou de 40 a 81 anos com média de 65,3 ñ 11,3 anos e 21 pertenciam ao sexo masculino (p=NS. Todos os pacientes do Grupo II tinham sinais e sintomas de DPI, 11 (34 por cento) tinham hipertensäo arterial (HA), leve a moderada, nenhum possuía doença coronária e diabetes mellitus. A DPI foi estadiada segundo a escala de Hoenh e Yahr, verificando-se o tempo de evoluçäo. Os sinais do ECG foram captados em período de 300 s, com o paciente em decúbito dorsal e respirando em sua frequência natural. Na análise da V-RR foram empregadas as variáveis do domínio do tempo (DT), representada pelo desvio-padräo (DPNN) de todos intervalos RR e pela diferença entre a bradi e a taquicardia máxima (D-BTmáx) durante a inspiraçäo sustentada. No domínio da frequência (DF) foram analisadas as bandas de alta frequência (AF) e as de baixa frequência (BF), do espectro de potência. A banda de AF foi também estudada após um período de um minuto de respiraçäo controlada (RC). Do ponto de vista estatístico o nível de significância foi fixado em 0,05. As variáveis do DF foram transformadas em seus logaritmos naturais antes da análise estatística. Tanto no DT quanto no DF os valores das variáveis analisadas foram significativamente menores no Grupo II que no Grupo I. Estas diferenças foram mais expressivas nos pacientes do Grupo II com idade maior ou igual a 65 anos. O estádio da doença, o tempo de evoluçäo e a presença de HA näo influenciaram, de forma significativa, na V-RR. A V-RR mostrou-se como importante meio para avaliar a açäo do sistema nervoso autonômico dos batimentos cardíacos nos pacientes com DPI e evidenciou que este sistema sofre perdas significativas, as quais säo mais intensas nos pacientes com idade maior ou igual a 65 anos. É provável que esta perda possa influenciar no prognóstico da DPI, em especial nos mais idosos

Variantes da síndrome de Guillain-Barré. Forma faringo-cérvico-braquial e forma paraparética. Apresentaçåo de casos clínicos e revisåo de literatura / Variants of Guillian-Barré syndrome. Faringo-cervico-brachial form and par-peretic form. Present clinical cases and review literature

Os autores apresentam casos raros de variantes da Síndrome de Guillain-Barré (SGB) descritas na literatura como forma faringo-cérvico-braquial e forma parapética cujos diagnósticos só foram confirmados após exaustiva investigaçåo e longo acompanhamento evolutivo. É feiro uma revisåo atualizada do assunto, abordando, em especial, as diferentes formas de apresentaçåo da doença e os critérios diagnósticos para SBG adotados pelo Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINDS)

Esclerose múltipla (EM): apresentaçäo de projeto de pesquisa para análise do perfil clínico e evolutivo da EM no Brasil - Projeto Atlântico Sul - 1995/1996: grupo de imunologia / Multiple sclerosis: presentation of research protocol for analysis and evolutive profile of multiple sclerosis in the Brazil - South-Atlantic Project - 1995-1996: group of immunology

Com o objetivo de definir o perfil clínico e evolutivo da esclerose múltipla no Brasil e em países de língua latina, os autores propöem a realizaçäo de um estudo multicêntrico através de um protocolo informatizado. Säo apresentadas as etapas deste projeto de pesquisa, seguindo as diretrizes básicas propostas pelos Institutos Nacionas de Saúde no que se refere à realizaçäo de um estudo "cross-sectional". Säo apresentadas as propostas do Grupo de Neuroimunologia para este Projeto, denominado "Projeto Atlântico Sul", através da descriçäo dos objetivos e questionamentos da pesquisa, da significância epidemiológica da EM entre as doenças do SNC, do estudo dos componentes descritivos e analíticos através do protocolo proposto, dos critérios de seleçäo e "design" da amostra a ser estudada, das variáveis preditivas e de resultados. O tratamento estatístico será escolhido considerando-se o tamanho da amostra e as variáveis

Esclerose múltipla: manifestaçöes clínicas, aspectos epidemiológicos e critérios diagnósticos / Multiple sclerosis: clinical manifestations, epidemiological aspects and diagnosis criteria

Os autores dissertam sobre as manifestaçöes clínicas da esclerose múltipla a partir da revisäo histórica dos trabalhos originais de Jean Charcot e seus discípulos que, na segunda metade do século passado, descreveram as bases de diagnóstico clínico desta enfermidade. Apresentam súmula das principais investigaçöes epidemiológicas que demonstram uma distribuiçäo geográfica única, com áreas de alta prevalência nos países frios no hemisfério norte e tem contribuído para o conhecimento da evoluçäo natural desta doença crônica do SNC. Finalmente apresentam a metodologia de análise clínica proposta por Kurtzke através do FC/EDSS e os protocolos de estudo criados com o objetivo de estabelecer procedimentos uniformes de diagnóstico clínico com especial ênfase ao de Poser, 1983, que vem sendo adotado nas pesquisas realizadas no Brasil

Esclerose múltipla (EM): perfil clínico e evolutivo no município do Rio de Janeiro: análise das manifestaçöes neurológicas prevalentes em 291 surtos de 88 pacientes / Multiple sclerosis: clinical and evolutionary profile in Rio de Janeiro city

Com o objetivo de definir o perfil clínico da esclerose múltipla no município do Rio de Janeiro, os autores analisam uma série de 88 pacientes (21 homens e 67 mulheres) atendidos no Hospital da Lagoa - Rio de Janeiro entre 1985 a 1993. Säo apresentados dados de identificaçäo que apontam para a ocorrência da enfermidade principalmente no sexo feminino (3:1), em pacientes jovens (média de idade de início - 27,9 anos - DP: 11,3) e de cor branca (72 por cento), embora 1/3 da série feminina (25 entre 67 pacientes) seja de cor negra. A análise das manifestaçöes clínicas dos 88 pacientes estudados em 291 surtos indica prevalência das alteraçöes piramidais (62,8 por cento), seguida das sensitivas (42,09 por cento), visuais (31,9 por cento), de tronco (28,5 por cento), coordenaçäo (27,1 por cento), esfincterianas (21,6 por cento) e mentais (6,5 por cento). Estes dados foram comparados a séries nacionais e a de Kurtzke (Army Series), encontrando-se nesta o mais aproximado perfil clínico. O cálculo do EDSS ao final do último surto indicou uma evoluçäo benigna da enfermidade, já que 55,6 por cento dos pacientes apresentavem EDSS até 2,5 e 81,8 por cento - EDSS abaixo de 6,0

Esclerose múltipla (EM): influência do sexo e da etnia no perfil clínico de 88 pacientes no município do Rio de Janeiro / Multiple sclerosis(MS): influence of sex and etnics in clinical profile of 88 patients in Rio de Janeiro city

Com o objetivo de pesquisar a influência da etnia e do sexo na exteriorizaçäo clínica da esclerose múltipla, os autores analisam série de 88 pacientes atendidos no Hospital da Lagoa - Rio de Janeiro entre 1985 a 1993. Nesta casuística de 67 mulheres e 21 homens, negros representaram 31,8 por cento (N = 28) do total de pacientes sendo 37,3 por cento (N = 25) na série feminina e 14,28 por cento (N = 3) na masculina. Säo apresentados e comparados resultados parciais de índices de prevalência de manifestaçöes neurológicas nas séries feminina (236 surtos) e masculina (55 surtos), e entre as pacientes do sexo feminino considerando as brancas e negras. A análise estatística indicou ser a alteraçäo motora significativamente maior na série feminina, porém atribuiu esta diferença à etnia e näo ao sexo

Alteraçöes endócrinas na esclerose múltipla / The endocrine alterations in multiple sclerosis

A partir de um caso-índice de galactorréia com amenorréia antes e durante surto de Esclerose Múltipla (EM), procuramos através de anamnese e exame físico identificar pacientes com diagnóstico firmado de EM que apresentassem queixas sugestivas de patologia endócrina. Sete pacientes foram selecionadas e submetidas a dosagens hormonais basais e testes de avaliaçäo do eixo hipotálamo-hipofisário. Todas as pacientes apresentaram alteraçöes aos exames laboratoriais compatíveis com a queixa endócrina e näo explicáveis como decorrentes de alteraçöes inespecíficas geradas por doença grave aguda ou crônica. Concluímos haver alteraçöes hipotálamo-hipofisárias em algumas pacientes com EM. Tais alteraçöes poderiam ser explicadas por placas de desmielinizaçäo situadas em áreas do sistema nervoso central responsáveis por produçäo hormonal

Síndrome de Miller Fischer: apresentaçäo de quatro casos e revisäo da posiçäo nosológica / Miller Fischer syndrome: 4 cases and the nosological position of this disorder

Neste trabalho säo descritos quatro casos tipicos, recentes, da síndrome de Miller Fisher, acrescidos de revisäo da literatura sobre sua posiçäo nosológica. Na falta de maiores esclarecimentos anatomopatológicos, näo foi possível responder com certeza a questäo da origem da Síndrome. Tanto pela literatura quanto nos casos ora descritos, parece ocorrer envolvimento combinado do sistema nervoso central e do sistema nervoso periférico