Metastatic Crohn's disease: a review.

Metastatic Crohn's disease (MCD) indicates the presence of non-caseating granuloma of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissue and is the least common dermatologic manifestation of CD. In adults, MCD usually appears after the initial diagnosis of CD in 70% of cases, whereas in children, it appears at the same time as CD in almost half of the cases. The most frequent skin lesions in adults are nodules, plaques with or without ulceration on the extremities and ulcers on the genitals. In children, genital swelling with or without erythema is the most frequent presentation of MCD. Simultaneous presence of perianal CD affects more females (60%) and particularly children. Associated gastrointestinal symptoms are present in one third of the cases in adults and in half of the cases in children. Treatment is often unsatisfactory. Randomised controlled trials are lacking. Various chemotherapeutic agents have been used such as oral metronidazole, topical and/or oral steroids, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, tetracyclines, topical or systemic tacrolimus, infliximab alone or with methotrexate, and surgical treatment with oral zinc sulphate. MCD represents another 'great imitator'. This reviews the most relevant characteristics of this disease, in order to increase awareness and to avoid delay in diagnosis and improve management of the whole CD complex.

Nevo de Becker: a propósito de 15 casos / Becker's nevus: 15 patients

Se presentan 15 pacientes con nevo de Becker (NB): 14 de sexo masculino y 1 de sexo femenino, cuyas edades oscilan entre 15 y 23 años, la mayoría de aparición en la adolescencia y dos congénitos. La localización más frecuente fue en la cara anterior del tórax, registrándose 2 casos en la espalda. Clínicamente, las lesiones fueron máculas hipercrónicas, entre 7 y 25 cm de diámetro, de bordes netos pero irregulares, con zonas de piel rugosa y la mayoría con hipertricosis. Histológicamente se observó en todos los casos: acantosis, elongación de redes de crestas, hiperpigmentación de la basal. En el caso Nº3 se encontró un hamartoma de músculo liso. El caso Nº14 asociaba una anomalía de tejido óseo: pectus carinatum. Se realiza una actualización bibliográfica del tema en base a la casuística presentada

[Disseminated pigmented nevus syndrome]. / Síndrome del nevo pigmentario diseminado.

Two patients carriers of a neuro-cutaneous syndrome showing scattered pigmentary nevus and neurologic disorders are exposed, who are added to three similar cases presented in a previous publication. Differences with other syndromes that show cafe-au-lait spots, like those of Recklinghausen and Albright, and also of other known publications, are remarked. Ultrastructural studies are contributed. The denomination of "disseminated pigmentary nevus syndrome" is proposed in comparison with the epidermal nevus syndrome.

[Chemiluminescence of oxygen radicals. A computerized method for its evaluation]. / La chemiluminescenza dei radicali dell'ossigeno. Un metodo computerizzato per la sua valutazione.

The measurement of oxygen free radicals (O2-) production after polymorphonuclear leukocytes (PMNLs) stimulation may be useful to elucidate the pathogenesis of rheumatic disorders and to assess the efficacy of anti-inflammatory and anti-rheumatoid drugs. The Authors describe a computerized method (with original specific analogic/digital converter and software) which allows a rapid and accurate determination of O2- production and a prompt storage of the data. The Authors, in disagreement with the current opinion, believe that PMNLs activity is more truly expressed by the total amount of emitted energy in a defined interval time than by the peak of emitted energy.

Sarcoidosis con aspectos de tuberculide papulonecrotica (Sarcoidosis papulonecrotica). / Sarcoidosis with aspects of papulonecrotic tuberculid (Papulonecrotic sarcoidosis)

Se presenta el caso de una mujer de 67 anos con un cuadro clinico formado por lesiones papuloides, eritematosas 5-10 mm de diametro, asintomaticas, algunas con centro papulonecrotico (que recuerdan a la tuberculide papulonecrotica), distribuidas por todo el tegumento excepto cuero cabelludo, palmas, plantas y mucosas. Despues de realizar estudio histopatologico de piel, analisis clinicos, estudios inmunologicos y radiografia de torax se llega al diagnostico de sarcoidosis papulonecrotica Se espone una clasificacion de sarcoidosis y se destaca la rareza de esta forma clinica, coincidiento con la bibliografia consultada

Enfermedad de Cowden. Estudio clinico y con microscopia optica y electronica. / Cowden's disease. Clinical and with optical and electronic microscopic study

Se comunica un caso de enfermadad de Cowden (sindrome de los hamartomas multiples) en una mujer de 53 anos que presenta multiples papulas en la cara, lesiones verrucosas en los miembros, papulas en la mucosa oral que dan aspecto de empedrado, bocio y poliposis rectosigmoidea. El estudio ultraestructural de las lesiones orales muestra la formacion de una densa banda colagena homogenea por debajo de la membrana basal. Esta ultima presenta numerosas flexuosidades que dan aspectos digitiforme. La membrana celular de los queratinocitos se observa en zonas duplicada o triplicada y hay un ensanchamiento de la sustancia cementante intercelular entre los desmosomas.Se realiza una revision bibliografica y se describen los aspectos clinicos, histologicos, ultraestructurales diagnosticos diferenciales, pronostico y tratamiento de la enfermedad

Sarna noruega. Asociacion con colagenosis. (Esclerodermia generalizada) y con nocardiosis. / Norwegian scabies.Association with collagenosis (Generalized scleroderma) and with nocardiosis

Se comunican dos casos de sarna noruega.Uno de ellos, variedad eritrodermica-escamosa asociado a colagenopatia (esclerodermia generalizada) y el otro, variedad costrosa asociada a nocardiosis. Se comentan las caracteristicas clinicas e histopatologicas del proceso y se reafirma que se trata de una dermatosis que asienta sobre una condicion patologica previa, la que en nuestros casos no ha sido comunicada anteriormente

Enfermedad de Gaucher, hipoplasia de glandulas sebaceas y dermatoficie diseminada (incluyendo tina "capitis" del adulto). Sus vinculaciones. / Gaucher's disease, sebaceous glands hypoplasia and disseminated dermatophyte (including tinea capitis of adult). Its links

Se comunica el caso de una paciente de 29 anos con enfermedad de Gaucher diagnosticada hace 6 anos, que presenta una tina capitis, tina "corporis" y onicomicosis por Trychophyton Tonsurans. Pensamos que la tina "capitis" se debe a una asociacion de las alteraciones del estado general (desnutricion, falta de higiene, alteraciones del ciclo menstrual) sumada a la aplasia de glandulas sebaceas encontrada en la biopsia del cuero cabelludo; y la diseminacion del dermatofito la enfermedad de Gaucher con todas sus implicancias. Se analizan los factores condicionantes de las tinas en adultos y se resalta el hallazgo de la aplasia de las glandulas sebaceas del cuero cabelludo. Se propone el estudio histopatologico del cuero cabelludo en todo paciente adulto con tina "capitis"

Inclusiones virales en la hiperplasia epitelial focal. / Viral inclusions in the focal epithelial hyperplasia

Se analizan los aspectos etiologicos, clinicos, histopatologicos y de ultraestructura de 3 casos de HEF ocurridos en ninos de una misma familia. La presencia de papulas en la mucosa labial y bucal asociada a un cuadro histologico de acantosis, paraqueratosis y papilomatosis con elongacion de las crestas papilares junto con la aparicion de celulas de citoplasma claro, fusiformes y nucleos hipercromaticos en la epidermis, reune los requisitos para el diagnostico de Enfermedad de Heck. El hallazgo de inclusiones nucleares observadas en microscopia electronica, compatibles con virus del tipo Papova, favorece la posibilidad de una etiologia viral