Assuntos
Adamantinoma/diagnóstico , Biomarcadores Tumorais/análise , Neoplasias Ósseas/diagnóstico , Carcinoma/diagnóstico , Erros de Diagnóstico , Neoplasias Femorais/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Proteínas Nucleares/análise , Proteínas Oncogênicas/análise , Tíbia/patologia , Adamantinoma/química , Adamantinoma/genética , Adamantinoma/patologia , Adolescente , Biomarcadores Tumorais/genética , Biópsia , Neoplasias Ósseas/química , Neoplasias Ósseas/genética , Neoplasias Ósseas/secundário , Neoplasias Ósseas/terapia , Carcinoma/química , Carcinoma/genética , Carcinoma/secundário , Carcinoma/terapia , Progressão da Doença , Evolução Fatal , Feminino , Neoplasias Femorais/química , Neoplasias Femorais/genética , Neoplasias Femorais/secundário , Neoplasias Femorais/terapia , Humanos , Imuno-Histoquímica , Neoplasias Pulmonares/química , Neoplasias Pulmonares/genética , Neoplasias Pulmonares/patologia , Neoplasias Pulmonares/terapia , Metástase Linfática , Proteínas de Neoplasias , Proteínas Nucleares/genética , Proteínas Oncogênicas/genética , Valor Preditivo dos Testes , Tíbia/química , Tomografia Computadorizada por Raios X , Falha de Tratamento , Imagem Corporal TotalAssuntos
Traumatismos por Explosões/complicações , Migração de Corpo Estranho/cirurgia , Lesão Pulmonar/etiologia , Lesão Pulmonar/cirurgia , Adolescente , Traumatismos por Explosões/diagnóstico , Doença Crônica , Tosse/etiologia , Tosse/fisiopatologia , Feminino , Seguimentos , Migração de Corpo Estranho/diagnóstico por imagem , Migração de Corpo Estranho/etiologia , Humanos , Lesão Pulmonar/diagnóstico por imagem , Medição de Risco , Transtornos de Estresse Pós-Traumáticos/diagnóstico , Transtornos de Estresse Pós-Traumáticos/terapia , Toracotomia/métodos , Tomografia Computadorizada por Raios X , Resultado do TratamentoRESUMO
Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis is a very unusual cause for demyelination and the clinician would do well to be aware of the condition, especially when children present with atypical findings on magnetic resonance imaging associated with fever, pancytopenia, and hepatosplenomegaly. This is a rare autosomal recessive, multisystem inflammatory disorder characterized by widespread organ infiltration by macrophages and activated lymphocytes. It is usually diagnosed in the first 2 years of life and is rapidly fatal if untreated. Reported here is the case of a 12-year-old boy, from a poor family, with a 6-year history of visual loss and fever for 5 months, and transient hemiparesis with hepatosplenomegaly and pancytopenia. Cranial magnetic resonance imaging showed multiple areas of hyperintense signal, predominantly involving white matter. The boy also had elevated triglycerides and ferritin, with low fibrinogen level. Bone marrow aspiration revealed hemophagocytosis. He was diagnosed as having familial hemophagocytic lymphohistiocytosis and treated with the HLH 2004 protocol. A sibling also had evidence of hemophagocytosis. Remission was achieved, but his parents could not afford the cost of hematopoietic stem cell transplantation. He relapsed after 8 months and later died.
Assuntos
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/fisiopatologia , Ácido Aspártico/análogos & derivados , Ácido Aspártico/metabolismo , Medula Óssea/fisiopatologia , Encéfalo/metabolismo , Encéfalo/patologia , Criança , Colina/metabolismo , Diagnóstico Diferencial , Progressão da Doença , Evolução Fatal , Feminino , Ferritinas/sangue , Fibrinogênio/metabolismo , Humanos , Ácido Láctico/metabolismo , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/tratamento farmacológico , Imageamento por Ressonância Magnética , Masculino , Indução de Remissão , Irmãos , Triglicerídeos/sangueRESUMO
It is exceptionally rare for acute pancreatitis to be the presenting manifestation of childhood systemic lupus erythematosus. We report a 14-year-old girl who presented with a history of fever, generalized rash, arthralgia and abdominal pain. Her serum amylase was 1472U/L and lipase 3316 U/L suggestive of acute pancreatitis. Other investigations revealed pancytopenia, low complement, high 24-hour urinary protein and elevated ANA and dsDNA. She was treated with IV methylprednisone, followed by oral steroids.
Assuntos
Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Pancreatite/etiologia , Doença Aguda , Administração Oral , Adolescente , Diagnóstico Diferencial , Evolução Fatal , Feminino , Glucocorticoides/administração & dosagem , Glucocorticoides/uso terapêutico , Humanos , Infusões Intravenosas , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Sistêmico/tratamento farmacológico , Metilprednisolona/administração & dosagem , Metilprednisolona/uso terapêutico , Pancreatite/diagnóstico , Pancreatite/tratamento farmacológicoRESUMO
We report a 7-year-old boy with very severe tetanus treated with continuous infusion of magnesium sulphate for the control of spasms and severe autonomic dysfunction which was refractory to deep sedation and mechanical ventilation. The infusion was not associated with any adverse effects and he made an uneventful recovery. We recommend the use of intravenous magnesium sulphate infusion as an inexpensive and highly effective modality in severe tetanus.
