Linfoma primario cutáneo de células T epidermotropo agresivo CD8+ / Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8 + T-cell lymphoma
Dermatol. argent
; 27(1): [3-11], ene.-mar. 2021. il, tab
Article
en Es
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-1359875
Biblioteca responsable:
AR144.1
Ubicación: AR144.1; 616.5/25
RESUMEN
El linfoma de células T epidermotropo agresivo CD8+ o linfoma de Berti es un subtipo infrecuente de los linfomas primarios cutáneos, descripto en 1999. Aún se considera una entidad provisional en la última clasificación de linfomas cutáneos primarios de la Organización Mundial de la Salud. Predomina en los hombres adultos y se manifiesta con pápulas, placas hiperqueratósicas y tumores ulcerados, diseminados y de inicio agudo. En la histopatología, es característica la presencia de un infiltrado de linfocitos atípicos medianos CD8 +, con epidermotropismo de patrón pagetoide. Tiene un comportamiento agresivo y es de mal pronóstico, con una sobrevida a los 5 años menor del 40%. Si bien esta entidad es un reto terapéutico, el tratamiento inicial se basa en poliquimioterapia y/o trasplante de células hematopoyéticas.
ABSTRACT
The aggressive epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma or Berti's lymphoma, is a rare subtype of primary cutaneous lymphomas, first described in 1999. It is still considered a provisional entity by the latest World Health Organization classification of cutaneous lymphomas. Patients are commonly adults with a male predominance and it is characterized by widespread rapid evolving papules, hyperkeratotic annular plaques and ulcerated tumors. Histopathologicfindingsarecharacteristic,withaninfiltrate of medium-sized CD8+ atypical lymphocytes involving the epidermis with a pagetoid pattern. Ithasanaggressivebehaviorandtheprognosisispoor with a 5-yearsurvival less than 40%. Instead these disease represents a therapeutic challenge, the initial treatment consists on polychemotherapy and hematopoietic stem cell transplantation.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Contexto en salud:
11_ODS3_cobertura_universal
/
2_ODS3
Problema de salud:
11_delivery_arrangements
/
2_cobertura_universal
Asunto principal:
Neoplasias Cutáneas
/
Linfoma Anaplásico Cutáneo Primario de Células Grandes
Límite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Dermatol. argent
Asunto de la revista:
DERMATOLOGIA
Año:
2021
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Argentina