Gonadoblastoma bilateral en una niña con síndrome de Turner: reporte de un caso / Bilateral gonadoblastoma in a Turner syndrome girl: a case

RESUMEN

Objetivo: Presentar un caso de gonadoblasgotoma bilateral y su manejo en una niña portadora de Síndrome de Tumer con antígeno SRY positivo Material y métodos: Niña de 6 años con el Síndrome de Tumer en cuyo cariotipo se encuentra un mosaicismo 45 XI SRY, con antígeno SRY positivo por lo que realiza estudio para descartar o confirmar la presencia de Gonadoblastoma consistente en Biopsia por laparoscopia de ambas gónadas. Resultados: Se encontró al estudio anatomo-patológico Gonadoblastoma bilateral, realizándose posteriormente gonadectomia bilateral, cuya evolución fue favorable. El Gonadoblastoma es un raro tumor compuesto por una combinación de células germinales y cor- dones sexuales-estroma que afecta exclusivamente a pacientes con disgenesia gonadal, siendo mas frecuente en niñas y adultas jóvenes fenotipicamente femeninas, que usual- mente tienen signos de virilización. Su . cuencia en gónadas disgenéticas es estimado en un 30 por ciento. Conclusión: Se recomienda la gonadecto-mía profiláctica en los casos de pacientescon síndrome Tumer con antígeno SRY positivo.

ABSTRACT

Objectíve: To present a case of bilateral nadoblastoma and its management in a Tumer Síndrome girl with positive SRY antigen. Material and methods: A six-year-old girl who was diagnosed as Tumer Syndrome and her karyotype was 45 XI 46 XY, with positive antigen, then she was performed a 46 XY laparoscopic biopsy looking for gonadoblastoma. Results: We found histopathologic evidenences of bilateral Gonadoblastoma, and weperformed bilateral gonadectomy, and postoperative recovery was uneventful. Gonadoblastoma is an uncommon tumor which has germ cells, which affects to patients who were diagnosed as gonadal dysgenesis, it is more I frequent in children and young women phenotypically female, who used to have virilism signs. Its frequency in dysgenetic gonads is calculated in 30 percent. Conclusion: We suggest prophylactic gonadectomy in patients with Tumer Syndrome and evidence of y chromosome material.