A novel variant of human superoxide dismutase 1 harboring amyotrophic lateral sclerosis-associated and experimental mutations in metal-binding residues and free cysteines lacks toxicity in vivo.

Prudencio, Mercedes; Lelie, Herman; Brown, Hilda H; Whitelegge, Julian P; Valentine, Joan S; Borchelt, David R

Prudencio, Mercedes; Lelie, Herman; Brown, Hilda H; Whitelegge, Julian P; Valentine, Joan S; Borchelt, David R.

Afiliación

Prudencio M; Department of Neuroscience, Center for Translational Research in Neurodegenerative Disease, McKnight Brain Institute, University of Florida, Gainesville, Florida, USA.

J Neurochem ; 121(3): 475-85, 2012 May.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-22332887

Asunto(s)

Esclerosis Amiotrófica Lateral/genética; Cisteína/química; Metales/metabolismo; Mutación/genética; Mutación/fisiología; Superóxido Dismutasa/genética; Superóxido Dismutasa/toxicidad; Animales; Sitios de Unión; Northern Blotting; Células Cultivadas; Cobre/metabolismo; Células HEK293; Histidina/química; Humanos; Inmunohistoquímica; Ratones; Ratones Transgénicos; Reacción en Cadena de la Polimerasa; ARN Mensajero/biosíntesis; ARN Mensajero/genética; Médula Espinal/citología; Médula Espinal/metabolismo; Superóxido Dismutasa/química; Superóxido Dismutasa-1; Transfección; Zinc/metabolismo

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Superóxido Dismutasa / Cisteína / Esclerosis Amiotrófica Lateral / Metales / Mutación Tipo de estudio: Prognostic_studies / Risk_factors_studies Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: J Neurochem Año: 2012 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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