Polyglucosan neurotoxicity caused by glycogen branching enzyme deficiency can be reversed by inhibition of glycogen synthase.

Kakhlon, Or; Glickstein, Hava; Feinstein, Naomi; Liu, Yan; Baba, Otto; Terashima, Tatsuo; Akman, Hasan Orhan; Dimauro, Salvatore; Lossos, Alexander

Kakhlon, Or; Glickstein, Hava; Feinstein, Naomi; Liu, Yan; Baba, Otto; Terashima, Tatsuo; Akman, Hasan Orhan; Dimauro, Salvatore; Lossos, Alexander.

Afiliación

Kakhlon O; Department of Neurology, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Ein Kerem, Jerusalem, Israel.

J Neurochem ; 127(1): 101-13, 2013 Oct.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-23607684

Asunto(s)

Enzima Ramificadora de 1,4-alfa-Glucano/efectos de los fármacos; Glucanos/toxicidad; Glucógeno Sintasa/antagonistas & inhibidores; Síndromes de Neurotoxicidad/enzimología; Síndromes de Neurotoxicidad/prevención & control; Enzima Ramificadora de 1,4-alfa-Glucano/genética; Adenosina Trifosfato/metabolismo; Anciano; Animales; Apoptosis/efectos de los fármacos; Corteza Cerebral/citología; Corteza Cerebral/efectos de los fármacos; Corteza Cerebral/metabolismo; Inhibidores Enzimáticos; Femenino; Fibroblastos/efectos de los fármacos; Fibroblastos/metabolismo; Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno/metabolismo; Humanos; Linfocitos/efectos de los fármacos; Linfocitos/metabolismo; Microscopía Fluorescente; Síndromes de Neurotoxicidad/genética; Fosforilación; Cultivo Primario de Células; ARN Interferente Pequeño/biosíntesis; ARN Interferente Pequeño/genética; Ratas; Reacción en Cadena en Tiempo Real de la Polimerasa; Inanición/metabolismo; Serina-Treonina Quinasas TOR/antagonistas & inhibidores; Serina-Treonina Quinasas TOR/metabolismo; Transducción Genética

Palabras clave

adult polyglucosan body disease; autophagy; glycogen branching enzyme; glycogen synthase; polyglucosan; polyglucosan bodies

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Contexto en salud: 6_ODS3_enfermedades_notrasmisibles Problema de salud: 6_endocrine_disorders / 6_malnutrition_nutritional_deficiencies Asunto principal: Glucógeno Sintasa / Síndromes de Neurotoxicidad / Enzima Ramificadora de 1,4-alfa-Glucano / Glucanos Límite: Aged / Animals / Female / Humans Idioma: En Revista: J Neurochem Año: 2013 Tipo del documento: Article País de afiliación: Israel

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