Increased levels of UCHL1 are a compensatory response to disrupted ubiquitin homeostasis in spinal muscular atrophy and do not represent a viable therapeutic target.

Powis, Rachael A; Mutsaers, Chantal A; Wishart, Thomas M; Hunter, Gillian; Wirth, Brunhilde; Gillingwater, Thomas H

Powis, Rachael A; Mutsaers, Chantal A; Wishart, Thomas M; Hunter, Gillian; Wirth, Brunhilde; Gillingwater, Thomas H.

Afiliación

Powis RA; Euan MacDonald Centre for Motor Neurone Disease Research, University of Edinburgh, Edinburgh, UK; Centre for Integrative Physiology, University of Edinburgh, Edinburgh, UK.

Neuropathol Appl Neurobiol ; 40(7): 873-87, 2014 Dec.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-25041530

Asunto(s)

Indoles/uso terapéutico; Atrofia Muscular Espinal/tratamiento farmacológico; Atrofia Muscular Espinal/enzimología; Oximas/uso terapéutico; Proteína 1 para la Supervivencia de la Neurona Motora/metabolismo; Ubiquitina Tiolesterasa/antagonistas & inhibidores; Ubiquitina Tiolesterasa/metabolismo; Animales; Células Cultivadas; Modelos Animales de Enfermedad; Fibroblastos/efectos de los fármacos; Fibroblastos/enzimología; Homeostasis/efectos de los fármacos; Humanos; Indoles/administración & dosificación; Indoles/efectos adversos; Ratones; Actividad Motora/efectos de los fármacos; Neuronas Motoras/efectos de los fármacos; Neuronas Motoras/metabolismo; Atrofia Muscular Espinal/patología; Oximas/administración & dosificación; Oximas/efectos adversos

Palabras clave

SMA; UCHL1; Uba1; spinal muscular atrophy; ubiquitin

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Oximas / Atrofia Muscular Espinal / Ubiquitina Tiolesterasa / Proteína 1 para la Supervivencia de la Neurona Motora / Indoles Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Neuropathol Appl Neurobiol Año: 2014 Tipo del documento: Article País de afiliación: Reino Unido

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