[Neuropsychological profile in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours]. / Perfil neuropsicologico en el sindrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentacion de tumores neuroblasticos.

RESUMEN

TITLE: Perfil neuropsicologico en el sindrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentacion de tumores neuroblasticos.Introduccion. Las mejoras sociosanitarias experimentadas en la sociedad occidental han incrementado de forma significativa la supervivencia de los pacientes con el sindrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA). Sin embargo, diversos estudios han informado de deficits neurologicos, cognitivo-conductuales y de desarrollo persistentes en el 70-80% de estos pacientes. Pacientes y metodos. Se revisan los casos de tumores neuroblasticos diagnosticados en un periodo total de 13 años y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociacion a SOMA en el servicio de pediatria de un hospital general de tercer nivel. Ademas, se lleva a cabo la evaluacion neuropsicologica exhaustiva de tres niños diagnosticados de SOMA. Resultados. Hemos objetivado deficits en inteligencia, atencion, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Ademas, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicologico. Conclusiones. Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en poblacion infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunologico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicologia Infantil y su interes por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinamico del desarrollo cerebral.