Progressive leukoencephalopathy impairs neurobehavioral development in sialin-deficient mice.

Stroobants, Stijn; Van Acker, Nathalie G G; Verheijen, Frans W; Goris, Ilse; Daneels, Guy F T; Schot, Rachel; Verbeek, Elly; Knaapen, Michiel W M; De Bondt, An; Göhlmann, Hinrich W; Crauwels, Marion L A; Mancini, Grazia M S; Andries, Luc J; Moechars, Dieder W E; D'Hooge, Rudi

Stroobants, Stijn; Van Acker, Nathalie G G; Verheijen, Frans W; Goris, Ilse; Daneels, Guy F T; Schot, Rachel; Verbeek, Elly; Knaapen, Michiel W M; De Bondt, An; Göhlmann, Hinrich W; Crauwels, Marion L A; Mancini, Grazia M S; Andries, Luc J; Moechars, Dieder W E; D'Hooge, Rudi.

Afiliación

Stroobants S; Laboratory of Biological Psychology, KU Leuven, Belgium. Electronic address: stijn.stroobants@ppw.kuleuven.be.
Van Acker NG; HistoGeneX, Antwerp, Belgium.
Verheijen FW; Dept. Clinical Genetics, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands.
Goris I; Research and Early Development Europe, J&J Pharmaceutical Research & Development, Beerse, Belgium.
Daneels GF; Research and Early Development Europe, J&J Pharmaceutical Research & Development, Beerse, Belgium.
Schot R; Dept. Clinical Genetics, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands.
Verbeek E; Dept. Clinical Genetics, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands.
Knaapen MW; HistoGeneX, Antwerp, Belgium.
De Bondt A; Research and Early Development Europe, J&J Pharmaceutical Research & Development, Beerse, Belgium.
Göhlmann HW; Research and Early Development Europe, J&J Pharmaceutical Research & Development, Beerse, Belgium.
Crauwels ML; Dept. Biology, KU Leuven, Belgium.
Mancini GM; Dept. Clinical Genetics, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands.
Andries LJ; HistoGeneX, Antwerp, Belgium.
Moechars DW; Research and Early Development Europe, J&J Pharmaceutical Research & Development, Beerse, Belgium.
D'Hooge R; Laboratory of Biological Psychology, KU Leuven, Belgium.

Exp Neurol ; 291: 106-119, 2017 05.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-28189729

Asunto(s)

Encéfalo/patología; Regulación del Desarrollo de la Expresión Génica/genética; Leucoencefalopatías; Trastornos Mentales/etiología; Transportadores de Anión Orgánico/deficiencia; Enfermedad por Almacenamiento de Ácido Siálico; Simportadores/deficiencia; Factores de Edad; Animales; Animales Recién Nacidos; Encéfalo/metabolismo; Discapacidades del Desarrollo/etiología; Discapacidades del Desarrollo/genética; Modelos Animales de Enfermedad; Proteína Ácida Fibrilar de la Glía/metabolismo; Filamentos Intermedios/metabolismo; Leucoencefalopatías/complicaciones; Leucoencefalopatías/etiología; Leucoencefalopatías/genética; Proteína 1 de la Membrana Asociada a los Lisosomas/metabolismo; Ratones; Ratones Endogámicos C57BL; Ratones Transgénicos; Transportadores de Anión Orgánico/genética; Enfermedad por Almacenamiento de Ácido Siálico/complicaciones; Enfermedad por Almacenamiento de Ácido Siálico/genética; Enfermedad por Almacenamiento de Ácido Siálico/patología; Simportadores/genética

Palabras clave

Behavior; Development; Mouse model; Myelination; Oligodendrocyte lineage; Sialic acid storage disease; Sialin

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Encéfalo / Regulación del Desarrollo de la Expresión Génica / Enfermedad por Almacenamiento de Ácido Siálico / Transportadores de Anión Orgánico / Simportadores / Leucoencefalopatías / Trastornos Mentales Tipo de estudio: Diagnostic_studies / Etiology_studies / Prognostic_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: Exp Neurol Año: 2017 Tipo del documento: Article

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