Pulmonary alveolar proteinosis: a case report. / Proteinosis alveolar pulmonar: a propósito de un caso.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Pulmonary alveolar proteinosis is a rare, diffuse interstitial lung disease, characterized by alveolar obstruction due to the accumulation of pulmonary surfactant. CLINICAL PRESENTATION A 30-year-old male with progressively worsening dyspnea and non-productive cough for one year. He was a sugar cane plantation worker and had prior recurrent respiratory infections. Physical exam revealed cyanosis, and bilateral coarse and fine rales. Chest computed tomography showed diffuse crazy paving pattern. Bronchoscopy with bronchoalveolar lavage yielded a foamy, thick whitish material. Cytology revealed lymphocytes and acellular proteinaceous eosinophilic material. Transbronchial biopsy confirmed the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis. Patient met criteria for whole lung lavage, responding favorably to this therapy. CONCLUSION: Pulmonary alveolar proteinosis is a rare lung disease and important to consider due to the diagnostic and therapeutic challenge it represents.

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad intersticial difusa poco frecuente, en la cual se produce obstrucción alveolar, debido al acúmulo de surfactante pulmonar. REPORTE DEL CASO Varón de 30 años de edad, presentó disnea progresiva y tos seca de un año de evolución. Antecedente personal estibador de caña de azúcar. Presentó infecciones respiratorias recurrentes. Al examen físico se encontró cianosis, crepitantes difusos bilaterales y subcrepitantes en bases pulmonares. En la tomografía torácica con contraste se encontró un patrón de "empedrado loco". Se realizó videobroncoscopia con lavado broncoalveolar, aspirando material lechoso, espumoso y mucoso. Por citología se encontró linfocitos y material eosinofílico proteináceo acelular. El estudio anatomopatológico de la biopsia transbronquial reveló proteinosis alveolar pulmonar. El paciente reunió los criterios para tratamiento con lavado broncoalveolar total. Luego de este procedimiento, evolucionó favorablemente. CONCLUSIÓN: La proteinosis alveolar pulmonar constituye una enfermedad importante a considerar, por el desafío diagnóstico y terapéutico que representa.