[Acute chest syndrome in sickle cell disease]. / Syndrome thoracique aigu : une complication grave de la drépanocytose.

ABSTRACT

The acute chest syndrome is a frequent complication in patients with sickle cell disease. It results from the occlusion of pulmonary capillaries and complex pathophysiological mechanisms. The diagnosis of an acute chest syndrome includes bilateral infiltrates on x-ray, along with fever or respiratory symptoms. The appropriate medical treatment includes hydration, analgesics, oxygen, broad-spectrum antibiotics that cover atypical bacteria and transfusions or exchange transfusion.

Le syndrome thoracique aigu est une complication grave et la première cause de mortalité de la drépanocytose. Elle résulte d'une occlusion des capillaires pulmonaires, suivie de phénomènes physiopathologiques complexes. Le diagnostic est posé en présence d'un infiltrat pulmonaire bilatéral radiologique, accompagné de symptômes cliniques tels qu'un état fébrile ou des symptômes respiratoires. Les traitements comprennent une hydratation, une oxygénothérapie, une antalgie, une antibiothérapie à large spectre incluant une couverture des germes atypiques et des thérapies transfusionnelles en cas d'évolution non favorable (transfusions ou échanges transfusionnels).