Total colonic aganglionosis: multicentre study of surgical treatment and patient-reported outcomes up to adulthood.
BJS Open
; 4(5): 943-953, 2020 10.
Article
en En
| MEDLINE
| ID: mdl-32658386
RESUMEN
ANTECEDENTES: La cirugía de la aganglionosis colónica total (total colonic aganglionosis, TCA) está diseñada para preservar la continencia y lograr una calidad de vida satisfactoria. Este estudio evaluó un gran número de resultados clínicos y sociales. MÉTODOS: Se realizó un estudio internacional multicéntrico en ocho hospitales nórdicos en el que se incluyeron las historias clínicas de todos los pacientes nacidos con TCA entre 1987 y 2006. Se invitó a los pacientes y a sus cuidadores a responder una encuesta sobre la función intestinal, el crecimiento y las necesidades nutricionales, así como la repercusión social de la enfermedad a largo plazo. RESULTADOS: De un total de 116 pacientes, 5 (4,3%) habían fallecido y 102 respondieron la encuesta. Con una mediana de seguimiento de 12 años (rango 0,5-33), se había restablecido la continuidad intestinal en 75/102 (74%) a una mediana de edad de 11 meses (0,5-156). La mucosectomía con un manguito muscular corto y anastomosis ileoanal directa (short muscular cuff and straight ileo-anal anastomosis, SIAA) n = 29 o con reservorio en J (JIAA) n = 26 (55/72, 76%) fueron las reconstrucciones más habituales. Las complicaciones postoperatorias precoces que precisaron una intervención quirúrgica fueron muy poco frecuentes, pero se presentaron en 4/72 (5%) pacientes. Los síntomas a largo plazo relacionados con la función intestinal tras la reconstrucción, valorados en 57 niños mayores de cuatro años, fueron la dificultad para retener la defecación en 14 (25%), la encopresis en 21 (37%), las pérdidas fecales > 1/semana en 9 (16%) y el aumento de la frecuencia de defecación en 51 (89%). A largo plazo, se desarrolló una enterocolitis en 35/72 (47%) pacientes. Se precisó de nutrición enteral y/o parenteral suplementaria en algún momento del período de seguimiento en 51/93 (55%) pacientes. En los pacientes que respondieron a la encuesta entre 2 y 20 años (n = 56) de edad, se detectó un índice de masa corporal menor en 20 (35%) y una altura baja en 13 (23%) para su edad. En 35/57 (61%) pacientes mayores de 4 años con restauración del tránsito intestinal había restricciones sociales debido a los síntomas intestinales, de los que en 10 (17%) casos fueron moderadas o graves. CONCLUSIÓN: La reconstrucción de una TCA se asocia con síntomas intestinales persistentes y la enterocolitis sigue siendo frecuente. Un seguimiento multidisciplinario, incluso en la edad adulta, podría mejorar los resultados en la cirugía de la TCA.
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Complicaciones Posoperatorias
/
Procedimientos Quirúrgicos del Sistema Digestivo
/
Medición de Resultados Informados por el Paciente
/
Enfermedad de Hirschsprung
/
Íleon
Tipo de estudio:
Clinical_trials
/
Guideline
/
Observational_studies
/
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Aspecto:
Patient_preference
Límite:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
País/Región como asunto:
Europa
Idioma:
En
Revista:
BJS Open
Año:
2020
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Suecia