IgG4-Related Esophageal Disease Presenting as Esophagitis with Chronic Strictures.

RESUMO

A doença relacionada com IgG4 é uma doença sistémica, autoimune, que pode acometer vários órgãos. Caracteriza-se histologicamente por um denso infiltrado linfoplasmocítico com células IgG4-positivas, fibrose e flebite obliterante, podendo estar associada a lesões ocupantes de espaço. A doença relacionada com IgG4 envolvendo o trato gastrointestinal superior é rara. Relatamos o caso de uma paciente de 30 anos com história de disfagia e odinofagia com vários anos de evolução, em que apesar da instituição de terapêutica antiácida, os sintomas persistiram. A endoscopia digestiva alta revelou imagens endoscópicas consistentes com uma estenose não transponível no esófago proximal. Suspeitou-se de um processo autoimune subjacente sendo tentada terapêutica imunossupressora tópica para controlo da doença. A paciente manteve disfagia incapacitante secundária a estenose esofágica crónica. O diagnóstico de provável doença relacionada com IgG4 foi feito após biópsias esofágicas. As tentativas de tratamento com corticosteroides tópicos não foram associadas a uma melhora significativa dos sintomas de disfagia e odinofagia, possivelmente devido à natureza crónica da doença associada a um elevado componente fibrótico. Este caso pretende ilustrar uma situação de doença esofágica relacionada com IgG4 apresentando-se como esofagite crónica estenosante. Apresentamos ainda, uma breve revisão das principais características histopatológicas e opções de tratamento em doenças relacionadas com IgG4.