Exámenes de laboratorio en porfiria / Laboratory tests in the diagnosis of porphyrias
Rev. med. interna
; 11(2): 77-80, dic. 2000. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-295613
Biblioteca responsável:
GT5.1
RESUMEN
Las porfirias son un grupo de enfermedades causadas por defectos en la síntesis de hem. Se deben a deficiencias enzimáticas hereditarias. Los patrones de excreción de porfirinas dependen del tipo de defecto enzimático, y de ello depende también la manifestación clínica de las diferentes variedades. Fotosensibilidad y lesiones cutáneas son características de Porfiria Aguda Intermitente. Los pacientes se presentan con el inicio agudo de síntomas neurológicos o abdominales (el grupo hepático) y tienden a tener producción y niveles excretorios, aumentados de ácido delta amino levulínico y porfobilinogteno durante los ataques agudos. Usualmente existe un aumento en la actividad de sintetasa de ácido delta-aminolevulínico. Drogas que inducen enzimas hepáticas se sabe son precipitantes de ataques agudos (por ejemplo, barbitúricos). Una revisión de las diferentes pruebas, incluyendo el test de Watson-Schwartz y de Hoesch, además de maniobras simples al lado de la cama como exposición de la orina a la luz solar y a luz ultravioleta se presentan con los resultados típicos observados en las diferentes variedades de porfiria e ilustraciones de los cambios de color observados en las diferentes pruebas
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Porfobilinogênio
/
Porfirias
/
Técnicas de Laboratório Clínico
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
Limite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Rev. med. interna
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2000
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Guatemala