Sodium phenylbutyrate reverses lysosomal dysfunction and decreases amyloid-ß42 in an in vitro-model of inclusion-body myositis.

Nogalska, Anna; D'Agostino, Carla; Engel, W King; Askanas, Valerie

Nogalska, Anna; D'Agostino, Carla; Engel, W King; Askanas, Valerie.

Afiliação

Nogalska A; USC Neuromuscular Center, Department of Neurology, University of Southern California Keck School of Medicine, Good Samaritan Hospital, Los Angeles, CA, USA.
D'Agostino C; USC Neuromuscular Center, Department of Neurology, University of Southern California Keck School of Medicine, Good Samaritan Hospital, Los Angeles, CA, USA.
Engel WK; USC Neuromuscular Center, Department of Neurology, University of Southern California Keck School of Medicine, Good Samaritan Hospital, Los Angeles, CA, USA.
Askanas V; USC Neuromuscular Center, Department of Neurology, University of Southern California Keck School of Medicine, Good Samaritan Hospital, Los Angeles, CA, USA. Electronic address: askanas@usc.edu.

Neurobiol Dis ; 65: 93-101, 2014 May.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-24472798

Assuntos

Peptídeos beta-Amiloides/farmacologia; Fibras Musculares Esqueléticas/efeitos dos fármacos; Fragmentos de Peptídeos/farmacologia; Tiazinas/farmacologia; Secretases da Proteína Precursora do Amiloide/metabolismo; Análise de Variância; Catepsina D/metabolismo; Técnicas de Cultura de Células; Relação Dose-Resposta a Droga; Ensaio de Imunoadsorção Enzimática; Compostos de Epóxi/metabolismo; Regulação da Expressão Gênica/efeitos dos fármacos; Proteínas de Fluorescência Verde/genética; Humanos; Lisossomos/efeitos dos fármacos; Lisossomos/metabolismo; Proteínas Associadas aos Microtúbulos/genética; Transfecção; Tirosina/análogos & derivados; Tirosina/metabolismo

Palavras-chave

Amyloid-ß42, amyloid-ß42-oligomers; Autophagy; Cathepsin B; Cathepsin D; Cultured human muscle fibers; Lysosomal-activity; Sodium phenylbutyrate; Sporadic-inclusion body myositis; Î³-Secretase

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fragmentos de Peptídeos / Tiazinas / Peptídeos beta-Amiloides / Fibras Musculares Esqueléticas Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Humans Idioma: En Revista: Neurobiol Dis Assunto da revista: NEUROLOGIA Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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