Mitochondrial bioenergetics deregulation caused by long-chain 3-hydroxy fatty acids accumulating in LCHAD and MTP deficiencies in rat brain: a possible role of mPTP opening as a pathomechanism in these disorders?

Tonin, Anelise Miotti; Amaral, Alexandre Umpierrez; Busanello, Estela Natacha; Gasparotto, Juciano; Gelain, Daniel P; Gregersen, Niels; Wajner, Moacir

Tonin, Anelise Miotti; Amaral, Alexandre Umpierrez; Busanello, Estela Natacha; Gasparotto, Juciano; Gelain, Daniel P; Gregersen, Niels; Wajner, Moacir.

Afiliação

Tonin AM; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Research Unit for Molecular Medicine, Aarhus University Hospital, Department of Clinical Medicine, Aarhus University, 8200 Aarhus, Denmark.
Amaral AU; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Busanello EN; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Gasparotto J; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Gelain DP; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Gregersen N; Research Unit for Molecular Medicine, Aarhus University Hospital, Department of Clinical Medicine, Aarhus University, 8200 Aarhus, Denmark.
Wajner M; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Serviço de Genética Médica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, RS, Brazil. Electronic address: mwajner@ufrgs.br.

Biochim Biophys Acta ; 1842(9): 1658-67, 2014 Sep.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-24946182

Assuntos

3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases/deficiência; Cardiomiopatias/metabolismo; Córtex Cerebral/efeitos dos fármacos; Metabolismo Energético/efeitos dos fármacos; Ácidos Láuricos/farmacologia; Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/metabolismo; Mitocôndrias/efeitos dos fármacos; Miopatias Mitocondriais/metabolismo; Proteína Mitocondrial Trifuncional/metabolismo; Ácidos Mirísticos/farmacologia; Doenças do Sistema Nervoso/metabolismo; Ácidos Palmíticos/farmacologia; Rabdomiólise/metabolismo; 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases/metabolismo; Acil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa/deficiência; Trifosfato de Adenosina/metabolismo; Animais; Cálcio/metabolismo; Cardiomiopatias/patologia; Córtex Cerebral/metabolismo; Citocromos c/metabolismo; Homeostase; Peróxido de Hidrogênio/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/patologia; Potencial da Membrana Mitocondrial/efeitos dos fármacos; Mitocôndrias/metabolismo; Proteínas de Transporte da Membrana Mitocondrial/efeitos dos fármacos; Miopatias Mitocondriais/patologia; Poro de Transição de Permeabilidade Mitocondrial; Dilatação Mitocondrial/efeitos dos fármacos; NADP/metabolismo; Doenças do Sistema Nervoso/patologia; Oxidantes/metabolismo; Ratos; Ratos Wistar; Rabdomiólise/patologia

Palavras-chave

Brain energy homeostasis; Calcium; Long-chain 3-hydroxy acyl-CoA dehydrogenase deficiency; Mitochondrial trifunctional protein deficiency; Permeability transition pore

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Ácidos Palmíticos / Rabdomiólise / Córtex Cerebral / Miopatias Mitocondriais / Metabolismo Energético / Proteína Mitocondrial Trifuncional / 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases / Ácidos Láuricos / Erros Inatos do Metabolismo Lipídico / Mitocôndrias Tipo de estudo: Health_technology_assessment Limite: Animals Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Article País de afiliação: Dinamarca

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