Necroptosis inhibition as a therapy for Niemann-Pick disease, type C1: Inhibition of RIP kinases and combination therapy with 2-hydroxypropyl-ß-cyclodextrin.

Cougnoux, A; Clifford, S; Salman, A; Ng, S-L; Bertin, J; Porter, F D

Cougnoux, A; Clifford, S; Salman, A; Ng, S-L; Bertin, J; Porter, F D.

Afiliação

Cougnoux A; Division of Translational Medicine, Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, National Institutes of Health, DHHS, Bethesda, MD 20892, USA.
Clifford S; Division of Translational Medicine, Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, National Institutes of Health, DHHS, Bethesda, MD 20892, USA.
Salman A; Division of Translational Medicine, Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, National Institutes of Health, DHHS, Bethesda, MD 20892, USA.
Ng SL; Pattern Recognition Receptor Discovery Performance Unit, Immuno-Inflammation Therapeutic Area, GlaxoSmithKline, Collegeville, PA 19426, USA.
Bertin J; Pattern Recognition Receptor Discovery Performance Unit, Immuno-Inflammation Therapeutic Area, GlaxoSmithKline, Collegeville, PA 19426, USA.
Porter FD; Division of Translational Medicine, Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, National Institutes of Health, DHHS, Bethesda, MD 20892, USA. Electronic address: fdporter@mail.nih.gov.

Mol Genet Metab ; 125(4): 345-350, 2018 12.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-30392741

Assuntos

2-Hidroxipropil-beta-Ciclodextrina/farmacologia; Apoptose; Necrose; Doença de Niemann-Pick Tipo C/terapia; Proteínas/fisiologia; Proteína Serina-Treonina Quinases de Interação com Receptores/fisiologia; Animais; Terapia Combinada; Modelos Animais de Doenças; Excipientes/farmacologia; Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular; Camundongos; Camundongos Endogâmicos BALB C; Camundongos Endogâmicos C57BL; Camundongos Knockout; Proteína C1 de Niemann-Pick; Doença de Niemann-Pick Tipo C/genética; Doença de Niemann-Pick Tipo C/patologia; Proteína Serina-Treonina Quinases de Interação com Receptores/antagonistas & inibidores

Palavras-chave

2-hydroxypropyl-ß-cyclodextrin; NPC1; Necroptosis; Niemann-Pick disease; RIP kinase; RIPK1; RIPK3; Type C1

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Contexto em Saúde: 6_ODS3_enfermedades_notrasmisibles Problema de saúde: 6_endocrine_disorders Assunto principal: Proteínas / Apoptose / Doença de Niemann-Pick Tipo C / Proteína Serina-Treonina Quinases de Interação com Receptores / 2-Hidroxipropil-beta-Ciclodextrina / Necrose Limite: Animals Idioma: En Revista: Mol Genet Metab Assunto da revista: BIOLOGIA MOLECULAR / BIOQUIMICA / METABOLISMO Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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