Nanobody interaction unveils structure, dynamics and proteotoxicity of the Finnish-type amyloidogenic gelsolin variant.

Giorgino, Toni; Mattioni, Davide; Hassan, Amal; Milani, Mario; Mastrangelo, Eloise; Barbiroli, Alberto; Verhelle, Adriaan; Gettemans, Jan; Barzago, Maria Monica; Diomede, Luisa; de Rosa, Matteo

Giorgino, Toni; Mattioni, Davide; Hassan, Amal; Milani, Mario; Mastrangelo, Eloise; Barbiroli, Alberto; Verhelle, Adriaan; Gettemans, Jan; Barzago, Maria Monica; Diomede, Luisa; de Rosa, Matteo.

Afiliação

Giorgino T; Istituto di Biofisica, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Milano, Italy; Dipartimento di Bioscienze, Università degli Studi di Milano, Milano, Italy.
Mattioni D; Istituto di Biofisica, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Milano, Italy; Department of Molecular Biochemistry and Pharmacology, Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri IRCCS, 20156 Milan, Italy.
Hassan A; Dipartimento di Bioscienze, Università degli Studi di Milano, Milano, Italy.
Milani M; Istituto di Biofisica, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Milano, Italy; Dipartimento di Bioscienze, Università degli Studi di Milano, Milano, Italy.
Mastrangelo E; Istituto di Biofisica, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Milano, Italy; Dipartimento di Bioscienze, Università degli Studi di Milano, Milano, Italy.
Barbiroli A; Dipartimento di Scienze per gli Alimenti, la Nutrizione e l'Ambiente, Università degli Studi di Milano, Milano, Italy.
Verhelle A; Department of Molecular Medicine, Department of Molecular and Cellular Neuroscience, Dorris Neuroscience Center, The Scripps Research Institute, La Jolla, CA 92037, USA.
Gettemans J; Nanobody Lab, Department of Biochemistry, Faculty of Medicine and Health Sciences, Ghent University, Ghent, Belgium.
Barzago MM; Department of Molecular Biochemistry and Pharmacology, Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri IRCCS, 20156 Milan, Italy.
Diomede L; Department of Molecular Biochemistry and Pharmacology, Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri IRCCS, 20156 Milan, Italy.
de Rosa M; Istituto di Biofisica, Consiglio Nazionale delle Ricerche, Milano, Italy; Dipartimento di Bioscienze, Università degli Studi di Milano, Milano, Italy. Electronic address: matteo.derosa@cnr.it.

Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis ; 1865(3): 648-660, 2019 03 01.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-30625383

Assuntos

Amiloide/toxicidade; Amiloidose/genética; Distrofias Hereditárias da Córnea/genética; Gelsolina/química; Gelsolina/genética; Gelsolina/metabolismo; Anticorpos de Domínio Único/metabolismo; Substituição de Aminoácidos/genética; Amiloide/genética; Amiloide/metabolismo; Amiloidose/metabolismo; Amiloidose Familiar/genética; Amiloidose Familiar/metabolismo; Animais; Caenorhabditis elegans; Cálcio/química; Cálcio/metabolismo; Distrofias Hereditárias da Córnea/metabolismo; Cristalografia por Raios X; Finlândia; Furina/química; Furina/metabolismo; Gelsolina/toxicidade; Humanos; Modelos Moleculares; Simulação de Dinâmica Molecular; Proteínas Mutantes/química; Proteínas Mutantes/genética; Proteínas Mutantes/metabolismo; Proteínas Mutantes/toxicidade; Ligação Proteica; Conformação Proteica/efeitos dos fármacos; Dobramento de Proteína/efeitos dos fármacos; Proteólise/efeitos dos fármacos; Anticorpos de Domínio Único/química; Anticorpos de Domínio Único/farmacologia

Palavras-chave

Caenorhabditis elegans; Familial amyloidosis Finnish-type; Gelsolin; Molecular dynamics; Nanobody; Pharmacoperone

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Distrofias Hereditárias da Córnea / Gelsolina / Anticorpos de Domínio Único / Amiloide / Amiloidose Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Animals / Humans País/Região como assunto: Europa Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Article País de afiliação: Itália

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