Primary Synovial Sarcoma (SS) of the digestive system: a molecular and clinicopathological study of fifteen cases.

BACKGROUND: Recently a few cases of synovial sarcoma (SS) of the abdominal viscera have been reported, raising awareness about the potential for confusion between this entity and KIT-negative gastrointestinal stromal tumors (GIST). We report the clinicopathological, immunophenotypical and molecular features of fifteen more SS occurring in the stomach (8 cases), epigastric region (one case), small intestine (one case), large intestine (three cases), involving both the terminal ileum and the caecum (one case) and liver (one case). METHODS: Immunostains for SMA, DESMIN, CD34, CD117, S100, EMA, CK AE1/3, TLE1, CD56, CD99, BCL2, DOG1 were performed. Rearrangement of SS18 gene region was screened in all cases: by conventional karyotype in one case, the remaining cases were screened either by interphase FISH or Q-PCR or both. RESULTS: Ten patients were male and five female, with an age range of 17-61 years (median 44). Tumor size ranged from 2 to 15 cm (median 8). Mitoses per 10 HPF ranged from 4 to 27 (median 9.5). Eleven tumors were monophasic fibrous SS, one biphasic SS and three poorly differentiated SS. SMA, Desmin, CD34, CD117 and S100 were negative in all cases, whereas EMA and/or CK AE1/AE3 were positive in all cases. TLE1, BCL2 and CD56 were positive in all tested cases. DOG1 was positive in one case. SS18 gene region rearrangement was demonstrated in all cases. A fusion transcript was amplified in eight cases: either SS18-SSX2 or SS18-SSX1 respectively in four cases each. CONCLUSIONS: SS is increasingly recognized at visceral sites. Molecular analyses play a key role when dealing with usual histotypes in unusual sites. Correct diagnosis is crucial for appropriate therapy.

Carcinoma oculto de la mama. Experiencia en el Centro Clínico de Estereotaxia ­ CECLINES / Occult breast cancer. Experience in Centro Clinico de Estereotaxia ­ CECLINES

A pesar de los avances científicos y las numerosas reuniones de expertos en todo el mundo y quizás por su presentación poco frecuente, aún existen dudas en el manejo de los pacientes con carcinoma oculto de la mama (COM). Algunos autores señalan que su comportamiento es similar a los carcinomas estadio II/III. Métodos: Retrospectivamente estudiamos en la base de datos del Centro Clínico de Estereotaxia CECLINES en Caracas, 841 pacientes, de las cuales el grupo de COM representa el 0.71% (6/841) y pacientes con St II el 16.52% (139/841). Resultados: Para COM el seguimiento promedio fue de 4.33 años (0.08 a 10.25, DS 4.04). En el estudio definitivo de la disección axilar las pacientes COM presentaron promedio de 2.17 ganglios (1-6 + 0.83) positivos y el grupo ST II un promedio de 2.72 ganglios (0-9 + 0.26) (p>0.05). La tasa de recaída para COM fue de 16.7% (1/6) y para ST II fue 15.1% (21/139)(p=0.089). La sobrevida a los 5 años, para COM fue 83.2% y para ST II 80.4% (p=0.630). Conclusión: La sobrevida de pacientes con COM es discretamente mejor que la de STII. El esquema propuesto parece ser factible en el manejo de pacientes con COM, ya que ha arrojado cifras de recaídas y sobrevida similar a lo reportado a nivel internacional(AU)

Despite scientific advances and the numerous meetings of experts around the world and perhaps it´s rare presentation, there are still doubts in the management of patients with occult breast carcinoma (OBC). Some authors suggest that it´s behavior is similar to those breast cancer stage (ST) II/III. Methods: Retrospectively we studied in the database of Centro Clínico de Estereotaxia CECLINES at Caracas, 841 patients, in which OBC represents 0.71% (6/841) and ST II breast cancer 16.52% (139/841). Results: For OBC the median follow up was 4.33 years (0.08-10.25, SD 4.04). In the definitive study of the axillary disecction of OBC there was a median of 2.17 (1-6 + 0.83) positie nodes and for the grup ST II a median of 2.72 (0-9 + 0.26) positive nodes (p>0.05). The recurrence rate for OBC was 16.7% (1/6) and for St II 15.1% (21/139)(p=0.089). The 5y survival for OBC was 83.2% y and for ST II 80.4% (p=0.630). Conclusion: The 5y survival for OBC patients was quietly better than that of ST II. The algorithm proposed seems to be feasible for the management of patients with OBC because it has produce results such as recurrence and survival similar as those reported internationaly(AU)

Cirugía oncoplástica de la mama. Experiencia inicial en el Centro Clínico de Estereotaxia CECLINES, Caracas / Breast oncoplastic surgery. initial experience at Centro Clínico de Estereotaxia, CECLINES. Caracas

La cirugía preservadora (CP) puede algunas veces generar deformi-dades en la mama conservada. La cirugía oncoplástica (COP) pre-tende entonces mejorar nuestros resultados estéticos aun en loscasos con grandes resecciones de tejido mamario. Objetivo:Elpropósito de este estudio es dar una evaluación objetiva de nues-tra experiencia inicial con COP, principalmente basado en nivelesde satisfacción por parte de los pacientes y cirujanos Métodos:Este estudio prospectivo fue realizado en CECLINES en Caracas,durante el periodo enero 2011 y octubre 2012, el cual involucró107 pacientes consecutivos en 2 grupos: 52 pacientes ­ nivel IIde COP vs 55 pacientes ­cirugía preservadora "tradicional" (CPT).Evaluamos el nivel de satisfacción y el resultado estético a los 6 y12 meses post operatorio utilizando una puntuación distribuidadesde 1 (malo) hasta 5 (excelente). La puntuación estética fuerecopilada durante el seguimiento clínico por parte de los ciruja-nos, por llamadas telefónicas y fotografías fueron evaluadas por unpanel de 4 observadores. Resultados:La participación en el nivelde satisfacción y resultado estético fue del 100% a los 6 meses y96.2 % a los 12 meses. El tamaño tumoral promedio fue 23 mm(DE 13.5) para el grupo de COP vs 17.6 mm (DE 8.3) para el grupode CPT (p=0.017). El peso promedio de la pieza quirúrgica fue 01 gr (rango 30 gr­512 gr) grupo COP vs 60.4 gr (rango 20gr­135gr) grupo CPT (p=0.004). Las técnicas de COP más utilizadasfueron mamoplastia circular 40.3% (21/52), mamoplastia en Tinvertida 26.8% (14/52) y mamoplastia vertical 15.3%(8/52). A51.9% (27/52) de las pacientes se les realizó un procedimiento desimetrización distribuido de acuerdo al período de estudio de lasiguiente manera: 77.2% (17/22) en 2011, 56.6% (17/30) en2012 y 18.1%(6/33) en 2013. Las complicaciones fueron 5.7%(3/52) en el grupo de COP y 0% para el grupo de CPT (p<0.005).La puntuación estética promedio a los 6 meses por las pacientespara el grupo de COP fue 4.4, siendo la puntuación 4 (bien) y5(excelente) 88.4 %. En el grupo de CPT la puntuación promedioa los 6 meses para las pacientes fue 4.2, siendo 4-5 el 83.4 %(p = 0,644). a puntuación estética para los cirujanos en el grupode COP a los 6 meses fue 4.5, representando la puntuación 4-5 el 94.2 %. En el grupo de CPT la puntuación promedio para loscirujanos a los 6 meses fue 4.1 con 84.5 %, siendo 4 ó 5 (p <0,005). La puntuación estética final por las pacientes en el grupode COP a los 12 meses fue 4.5, siendo el nivel de satisfacción(4-5) el 90.4 %. En el grupo de CPT la puntuación estética final alos 12 meses por las pacientes fue 4.2, siendo 77.5% puntos 4o 5 (p < 0,005). La puntuación estética final por los cirujanos enel grupo de COP a los 12 meses fue 4.5, siendo el nivel de satis-facción (4-5) el 92.3 %. En el grupo de CPT la puntuación finalpor parte de los cirujanos a los 12 meses fue de 4.1, 84.5 % delos puntos fueron 4 ó 5 (p < 0,005) Conclusión:La COP generabuenas tasas de satisfacción. Cuando una COP no está indicada,una CPT retribuye buenos niveles de satisfacción y resultados esté-ticos. Usualmente los resultados se mantienen estables después delos 6 meses. La utilización de COP permite la extirpación de lesio-nes y piezas quirúrgicas más voluminosas. Los procedimientos desimetrización no siempre son necesarios. Con la adecuada selec-ción de las pacientes la tasa de complicaciones es baja tanto enel grupo de COP como de CPT(AU)

Breast conservative surgery (BCS) may sometimes lead to deformi-ties in the remaining breast. Oncoplastic surgery (OPS) pretends toimprove our aesthetic results even in the case of major volumeresections. Objective:The purpose of this study is to give anobjective evaluation of our initial experience with OPS, mainlybased on levels of satisfaction by both patients and surgeons.Methods:This prospective study was performed at CECLINES inCaracas-Venezuela during the period January 2011-October 2012,which involved 107 consecutive patients in two groups: 52patients - level II OPS vs 55 patients -'Standard' BCS (SBCS). Weevaluated the level of satisfaction and cosmetic outcome at 6 and12 months post op using a score from 1(bad) to 5(excellent). Thecosmetic score was recorded during the follow-up by the surgeon,by phone calls and photographs were reviewed by a panel of fourobservers. Results: The participation rate in the cosmetic outco-me/level of satisfaction evaluation was 100% at 6 months and96.2% at 12 months. The average tumor size was 23mm (SD 13.5)OPS group vs 17.6 mm (SD 8.3) SBCS group (p=0.017). The ave-rage weigth for the surgical specimen was 101gr (range 30gr­512gr) OPS group vs 60.4gr (range 20gr­135gr) SBCS group(p=0.004). The OPS techniques most performed were round block40.3% (21/52), inverted T mammoplasty 26.8% (14/52) and ver-tical scar mammoplasty 15.3%(8/52). 51.9% (27/52) of patients had simetrization procedures performed distributed according tothe period of the study: 77.2% (17/22) in 2011, 56.6% (17/30) in2012 and 18.1 % (6/33) in 2013. Complications were 5.7%(3/52) in the OPS group and 0% for SBCS group (p<0.005). Theaverage cosmetic score at 6 months by patients in the OPS groupwas 4.4, patient ́s satisfaction scores of 4(good) and 5 (excellent)were 88.4 %. In the SBCS group at 6 months the mean score bypatients were 4.2 being scores 4-5 83.4 % (p = 0,644). The cos-metic score by surgeons in the OPS group at 6 months was 4.5,surgeon ́s satisfaction scores of 4-5 were 94.2 %. In the SBCS sur-geon ́s mean score at 6 months were 4.1 with 84.5 % of scoresbeing 4 or 5 (p < 0,005). The final cosmetic score by patients inthe OPS group at 12 months was 4.5, patient ́s satisfaction scoresof 4-5 were 90.4 %. In the SBCS group the final mean score at 12months by patients were 4.2, 77.5% of scores being 4 or 5 (p <0,005). The final cosmetic score by surgeons in the OPS group at12 months was 4.5, surgeon ́s satisfaction scores of 4-5 were92.3%. In the SBCS surgeon ́s final mean score at 12 months were4.1, 84.5% of scores being 4 or 5 (p < 0,005). Conclusion: OPSprovides good satisfaction rates. A SBCS when an OPS is not indi-cated, mostly retributes good satisfaction levels and cosmetic sco-res. Usually the results remain stable after 6 months. The use ofOPS allows the excision of bigger lesions and surgical specimens.Simmetrization procedures are not always required. With the appro-priate patient selection the rate of complications is low for bothOPS and SBCS(AU)

Cáncer de mama ganglio centinela positivo: ¿siempre necesario una disección axilar? / Breast cancer sentinel node: is always necessary an axillaries disection?

El objetivo del presente trabajo es el de evaluar los factores que pudieran influir en la presencia de ganglios axilares metastásicos encontrados en una disección axilar, luego de ganglio centinela positivo en pacientes con cáncer de mama. Se llevaron acabo 242 biopsias de ganglio centinela mediante la técnica combinada de radioisótopo y colorante. En 48 (19,8 por ciento) el ganglio centinela fue positivo para metástasis. A 44 de las pacientes (91,6 por ciento) se les practicó una disección axilar. En el grupo en que se encontró enfermedad axilar además del ganglio centinela positivo, el 76,9 por ciento de las pacientes tenían lesiones palpables. De igual manera se observa que el 77 por ciento eran lesiones poco o medianamente diferenciadas. El 92,4 por ciento lo constituyeron lesiones grado nuclear II y III. El embolismo linfo-vascular estuvo presente en el 61,6 por ciento, siendo ésta la única variable estadísticamente significativa. Un porcentaje importante de pacientes con ganglio centinela positivo, la disección axilar no mostrará más enfermedad metastásica. Conocemos de algunos factores que pudieran influir en la positividad axilar luego de un ganglio centinela positivo, no siendo sino el embolismo linfo-vascular el único elemento con poder estadísticamente significativo.

The objective of this work is to evaluate the elements which may have an influence over the patients with breast cancer after a positive sentinel node biopsy, in the presence of metastatic axillaries nodes found in an axillaries dissection. We realized 242 sentinels’ node biopsies and were carried out by a combined technique of radioisotope and coloring. A positive sentinel node for metastasis was found in 48 of them (19.8 %). In 44 of these patients’ particular cases (91.6 %), an axillaries dissection was performed. In the group with axillaries lesions and positive sentinel node, 76.9 % of the patients had palpable lesions. Also, observed 77 % of the lesions were poor or median differentiated, in 92.4 % were nuclear grade II and III lesions. The only statistically significant difference was that lymph-vascular embolism, it was found in 61.6 % of the cases. On a significant number of sentinel node positive patients, the axillaries dissection won’t show metastasis. Some elements are known to us, which may have an influence over the axillaries positivity after a positive sentinel lymph node biopsy. Of these elements, only the lymph-vascular embolism was statistically significant.