Hipogonadismo masculino secundario a macroprolactinoma / Men with hypogonadism secondary to macroprolactinoma / Hipogonadismo masculino secundário a macroprolactinoma

Los prolactinomas son los tumores funcionantes de hipófisis más frecuentes. Se clasifican según su tamaño en microprolactinomas (menores a 1 cm) y macroprolactinomas (mayor o igual a 1 cm). Estos últimos tienen mayor frecuencia en hombres y en general se diagnostican más tardíamente, cuando aparecen síntomas compresivos. La hiperprolactinemia interfiere con la secreción pulsátil de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), lo que genera la inhibición de secreción de hormona luteinizante (LH) y de hormona foliculoestimulante (FSH), y en consecuencia produce hipogonadismo hipogonadotrófico. El presente artículo reporta un caso clínico de un paciente de 26 años, de sexo masculino, en el que se realiza el diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico secundario a un macroprolactinoma, en el contexto de una pubertad detenida.

Prolactinomas are the most common functioning pituitary tumors. According to size, they are classified into microprolactinomas (smaller than 1 cm) and macroprolactinomas (larger than or equal to 1 cm). The latter are more frequent among men and in general of late diagnosis upon compressive symptoms. Hyperprolactinemia interferes with the pulsatile secretion of the gonadotrophin releasing hormone (GnRH)) what results in inhibition of the secretion of luteinizing hormone (LH) and follicle-stimulating hormone (FSH), what consequently produces hypogonadotrophic hypogonadism. The study reports the clinical case of a 26-year-old male who was diagnosed with hypogonadotrophic hypogonadism secondary to macroprolactinoma, within the context of detained puberty.

Os prolactinomas são os tumores hipofisários funcionantes mais comuns. São classificados de acordo com seu tamanho em microprolactinomas (menos de 1 cm) e macroprolactinomas (maior ou igual a 1 cm). Estas últimas são mais frequentes em homens e geralmente são diagnosticadas mais tarde, quando aparecem sintomas compressivos. A hiperprolactinemia interfere na secreção pulsátil do hormônio liberador de gonadotropina (GnRH), levando à inibição da secreção do hormônio luteinizante (LH) e do hormônio folículo-estimulante (FSH) e, consequentemente, hipogonadismo hipogonadotrófico. Este artigo relata o caso clínico de um paciente do sexo masculino de 26 anos, no qual é feito o diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico secundário a um macroprolactinoma, no contexto de puberdade interrompida.

Carcinoma adrenal virilizante en una adolescente: reporte de caso / Virilizing adrenal carcinoma in an adolescent: case report

Los tumores suprarrenales virilizante son infrecuentes y representan 5-6% de los tumores de esas glándulas1. Pueden secretar diferentes andrógenos como dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), androstenediona y testosterona. Las características clínicas dependen de la edad de presentación; en niños pueden determinar pubertad precoz y en mujeres en edad fértil ocasionar hirsutismo, amenorrea o ciclos oligomenorreicos y diversos grados de virilización2. Los carcinomas adrenocorticales son tumores raros y la incidencia es aproximadamente uno a dos por millón de habitantes/año3,4. Los exámenes de imagen como la tomografía o la resonancia confirman el origen suprarrenal, valoran la presencia de metástasis y definen la conducta terapéutica5. La presentación inicial en pacientes pediátricos mayoritariamente es con virilización6 y aproximadamente el 50% de los pacientes adultos con carcinoma adrenal tienen un estadio de la enfermedad relativamente avanzado7. El tratamiento de elección es la cirugía y sigue siendo la mejor esperanza para la supervivencia a largo plazo8. El pronóstico habitual para el carcinoma adrenocortical es generalmente malo con una supervivencia global a 5 años de 20 a 25%5 en adultos, pero en niños y adolescentes la supervivencia puede llegar al 100%9. Se presenta el caso de una paciente con fenotipo totalmente masculino con diagnóstico de carcinoma adrenal virilizante que comienza en la infancia y se diagnostica en la adolescencia.

Virilizing adrenal tumors are uncommon and represent 5-6% on tumors of these glands1. They can secrete different androgens such as dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), androstenedione, and testosterone. Clinical features depend on the age of presentation; in children they can determine precocious puberty and in women of childbearing age cause hirsutism, amenorrhea or oligomenorrheic cycles and various degrees of virilization2. Diagnosis consists of clinical evidence of hyperandrogenism, accompanied by an increase in androgens in the blood, especially DHEAS, whose origin is mainly adrenal. Adrenocortical carcinomas are rare and the incidence is approximately one to two per million inhabitants/year3,4. Imaging tests such as tomography or resonance confirm the adrenal origin, assess the presence of metastases and define the therapeutic approach5. In initial presentation in most pediatric patients is with virilization6 and approximately 50% adult's patients with adrenal carcinoma have a relatively advanced stage of the disease7. The treatment of choice is surgery and is the best hope for long-term survival. The usual prognosis for adrenocortical carcinoma is generally poor with a 5-year overall survival of 20 to 25%5 in adults, but in children and adolescent's survival can reach 100%9. We present the case of a patient with a totally male phenotype diagnosed with virilizing adrenal carcinoma that begins in childhood and is diagnosed in adolescence.

Tumor neuroendocrino y terapia con lutecio / Neuroendocrine tumor and lutetium therapy / Tumor neuroendócrino e terapia com lutecio

Resumen: Introducción: los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (GEP-NET) son un grupo diversos de tumores de origen en las células neuroendocrinas, la mayoría son esporádicos. Se clasifican según origen, secreción hormonal y diferenciación celular. El tratamiento con péptidos radiomarcados o Peptide Receptor Radionuclide Therapy (PRRT) con lutecio 177-DOTATATE fue aprobado por la FDA en el 2018, ya que ha mostrado buenos resultados en tumores avanzados comparado con otras terapias. Presentamos un caso de una paciente con tumor neuroendocrino pancreático con secundarismo hepático tratada con este fármaco. Caso clínico: paciente de sexo femenino de 65 años, portadora de un tumor neuroendocrino pancreático con secundarismo hepático diagnosticado por biopsia y con expresión de receptores de somatostatina. Por su extensión lesional se indica tratamiento médico con análogos de somatostatina que son mal tolerados, tras lo cual se plantea quimioterapia (QT), con progresión tumoral bajo tratamiento. Dada la mala evolución se inicia tratamiento con PRRT como es lutecio 177-DOTATATE. Se observó que los ciclos con lutecio 177-DOTATATE lograron una disminución mínima del tamaño y de la captación tumoral a nivel pancreático, las metástasis hepáticas no presentaron cambios, y la paciente persistió clínicamente estable. Conclusión: El tratamiento con lutecio 177-DOTATATE en una paciente con un tumor neuroendocrino no funcionante con metástasis, irresecable quirúrgicamente, produjo una respuesta aceptable para un tratamiento paliativo, ya que no se produjo progresión tumoral. La paciente persiste clínicamente estable, asintomática, con un seguimiento a 8 años. El tratamiento con lutecio 177-DOTATATE es una opción efectiva con efectos adversos limitados en tumores GEP-NET irresecables o con metástasis.

Summary: Introduction: gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms (GEP-NET) are a group of several tumors originated in neuroendocrine cells, most of which are sporadic. These tumors are classified according to hormone secretion and cell differentiation. Treatment with radiomarked peptides or Peptide Receptor Radio- nuclide Therapy (PRRT) with lutetium 177-DOTATATE was approved by the FDA in 2018, since it has evidenced good results in advanced tumors compared to other therapies. The study presents the case of a patient with a pancreatic neuroendocrine tumor with secondary hepa tic disease who was treated with this drug. Clinical case: 65-year-old female patient carrier of a pancreatic neuroendocrine tumor with secondary hepatic disease who was diagnosed with a biopsy and presented somatostatin receptor (SSTR) expression. Given the extension of the lesion, medical treatment is indicated with somatostatin analogues that are poorly tolerated. Consequently, chemotherapy is indicated, with low performance tumor progression. Given the poor outcome, PRRT treatment as lutetium 177-DOTATATE is initiated. Cycles with lutetium 177-DOTATATE were observed to cause a minimum reduction in size and tumor uptake in the liver. Liver metastases evidenced no change and the patient remained clinically stable. Conclusion: lutetium 177-DOTATATE therapy in a patient with a metastatic nonfunctioning neuroendocrine tumor, that could not be surgically resected produced an acceptable response for palliative treatment, since the tumor failed to progress. The patient continues to be clinically stable, asymptomatic, after 8 years of follow-up. Lutetium 177-DOTATATE therapy constitutes an effective option with limited side effects in unresectable GEP-NET tumors, or in the presence of metas tases.

Resumo: Introdução: os tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos (GEP-NET) são um grupo diverso de tumores de origem em células neuroendócrinas, a maioria das quais esporádicos. São classificados de acordo com a origem, secreção hormonal e diferenciação celular. O tratamento com peptídeos radiomarcados ou terapia com radionuclídeos com receptor de peptídeos (PRRT) com 177 Lutecio-Dotatate foi aprovado pela FDA em 2018, pois mostrou bons resultados em tumores avançados em comparação com outras terapias. Apresentamos o caso de um paciente com tumor neuroendócrino pancreático com secundarismo hepático tratado com esse medicamento. Caso clínico: paciente do sexo feminino, 65 anos, portadora de tumor neuroendócrino pancreático com doença hepática secundária diagnosticada por biópsia e com expressão de receptores de somatostatina. Devido à extensão da lesão, o tratamento clínico é indicado com análogos da somatostatina que são pouco tolerados, após o que se considera a quimioterapia (TC), com progressão do tumor em tratamento. Dada a má evolução, foi iniciado tratamento com PRRT, como o 177 Lutecio-Dotatate. Observou-se que os ciclos com 177 Lutecio-Dotatate obtiveram diminuição mínima no tamanho e captação do tumor em nível pancreático, as metástases hepáticas não apresentaram alterações e o paciente manteve-se clinicamente estável. Conclusão: o tratamento com 177Lutecio-Dotatate em um paciente com tumor neuroendócrino não funcionante com metástases, não ressecável cirurgicamente, produziu uma resposta aceitável para o tratamento paliativo, uma vez que não ocorreu progressão do tumor. O paciente permanece clinicamente estável, assintomático, com seguimento de 8 anos. O tratamento com 177Lu-Dotatate é uma opção eficaz com efeitos adversos limitados em tumores GEP-NET não ressecáveis ou metastáticos.