Síndrome PHACES: comunicación de un caso con compromiso hepático e intestinal / PHACES syndrome: a report of a case with liver and intestinal involvement

El síndrome PHACES representa un espectro de anormalidades: malformaciones de la fosa posterior, hemangiomas segmentarios, anomalías vasculares, cardíacas, oculares y hendidura esternal o rafe supraumbilical, asociado también a hemangiomatosis extracutánea.Comunicamos el caso de una paciente de 4 meses de edad, con un hemangioma segmentario gigante en la hemicara izquierda, además de la presencia de una malformación de Dandy-Walker, malformación cardiovascular, hendidura esternal e hipotiroidismo.También tenía un hemangioma en el hígado y otras lesiones vasculares en el intestino.

PHACES syndrome represents a spectrum of anomalies such as posterior fossa malformations, segmental hemangiomas, vascular and cardiac abnormalities, eye abnormalities and sternal cleft or raphe supraumbilical, hemangiomatosis extracutánea. We present a 4 months of age female, who presented a segmental giant hemangioma in the left hemiface with Dandy-Walker malformation, cardiovascular malformation, sternal cleft and hypothyroidism, who also presented an hemangioma in the liver and other vascular lesions in the intestine.

Escrofuloderma asociada a osteítis tuberculosa / Scrofuloderma associated with tuberculous osteitis

La escrofuloderma es una forma de tuberculosis cutánea que resulta de la extensión directa a la piel de un foco tuberculoso contiguo (linfático u óseo), con frecuente fistulización y evolución crónica, pudiendo ocurrir curación espontánea que deja cicatriz retráctil. Se presenta el caso de un paciente varón de 7 años de edad, que presenta dos úlceras en la pared torácica izquierda con un aumento del volumen torácico del mismo lado de 7 meses de evolución; recibe tratamientos antibióticos múltiples y curaciones sin mejoría. En la radiografía de tórax se evidencia compromiso de pleura y arcos costales izquierdos, que es compatible con osteítis tuberculosa. Se realiza biopsia de piel, observándose granulomas tuberculoides con necrosis caseosa y coloración Ziehl Neelsen positiva para BAAR. Inicia tratamiento con tuberculostáticos obteniendo una mejoría clínica evidente. A las 8 semanas de iniciado el tratamiento, se obtiene cultivo positivo para Mycobacterium tuberculosis.

The scrofuloderma is a form of cutaneous tuberculosis that results of the extension of a contiguous tuberculous focus (lymphatic or bone) to the skin, with frequent fistulization and chronic evolution; spontaneous healing may occur in some cases leaving a scar. We present the case of a 7 years old male patient who complained of two ulcers with deformation of the thoracic wall that started 7 months previous to the diagnosis. He received multiple antibiotic treatments without improvement. The chest radiograph showed left pleura and costal arches involvement. Skin biopsy showed the presence of tuberculoid granulomas with caseous necrosis, and Ziehl Neelsen staining was positive for BAAR. The patient received tuberculostatic treatment and had clinical improvement. After 8 weeks of treatment, the culture resulted positive for Mycobacterium tuberculosis.