Diagnosis, misdiagnosis, and associated diseases of achalasia in children and adolescents: a twelve-year single center experience.

PURPOSE: Although achalasia is a rare disorder in children, its symptom may mimic common childhood diseases. This study aimed to assess the diagnosis and management of achalasia in children and adolescents in a Brazilian single center during a 12-year period. METHODS: Patients with achalasia were identified from a database built during the period of January 2000-January 2012 from a Pediatric Gastroenterology reference center. Information regarding demographic data, clinical symptoms, diagnosis, treatment, and long-term follow-up were described. RESULTS: Thirteen patients were studied; median age was 7 (1-14) years. Most frequent symptoms were vomiting (84.6 %) and dysphagia (69.2 %). Weight loss occurred in 46.0 % of patients and chronic cough in 46.1 %. Associated disorders were Down's syndrome, Allgrove syndrome, and congenital central hypoventilation syndrome. Achalasia was misdiagnosed with anorexia nervosa. Six patients were previously treated as having gastroesophageal reflux disease and asthma. Five patients had pneumatic balloon dilation as initial therapy whereas five had esophageal myotomy. Finally, 11 patients had surgical therapy with a favorable follow-up. CONCLUSION: Achalasia symptoms may mimic common diseases in children, and therefore, may delay the diagnosis. This study emphasizes the importance of the clinical symptoms for the diagnosis of achalasia, mainly in those cases with associated disorders.

Acalasia na doença de Chagas é diferente de acalasia idiopática? Experiência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Is achalasia in Chagas'disease different from idiopathic achalasia? Experience of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre

O presente trabalho tem como objetivo avaliar as diferenças entre a acalasia chagásica e a idiopática em pacientes do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, através da análise de achados epidemiológicos, clínicos, radiológicos e manométricos. Foram estudados pacientes encaminhados ao Hospital de Clínicas de Porto Alegre, entre novembro de 1996 e dezembro de 2001, com suspeita de acalasia, posteriormente, confirmada por manometria esofágica. Além das características manométricas e radiológicas, os pacientes foram avaliados quanto a idade, sexo, sintomas e tempo de evolução. Entre 51 pacientes, nove (18 por cento) tiveram sorologia positiva para doença de Chagas e 42 (82 por cento) sorologia negativa. Indivíduos com sorologia negativa foram considerados portadores de acalasia idiopática. Pacientes com acalasia chagásica tinham média de idade de 62 mais ou menos 15 anos e os com idiopática 43 mais ou menos 18 anos (P<0,02). O período de evolução dos sintomas em pacientes com acalasia chagásica foi de 74 mais ou menos 47 meses e nos idiopáticos 49 mais ou menos 35 meses (P<0,05). Disfagia, regurgitação, dor torácica e emagrecimento, valores do esfíncter esofágico inferior (pressão basal, pressão e duração de relaxamento pós-deglutição e comprimento total) e do corpo esofágico (amplitude e duração das ondas pós-deglutição) foram similares em ambos os grupos). As únicas diferenças estatisticamente significativas encontradas entre os dois grupos foram a média de idade e o período de evolução dos sintomas, maiores nos pacientes chagásicos. Esses dados permitem especular sobre uma maior tolerância aos sintomas nos pacientes com idade mais avançada.