Ectasia coronariana difusa: anticoagulação pode prevenir infarto precoce? / Diffuse coronary ectasia: can anticoagulation prevent early infarction?

INTRODUÇÃO: Conceitua-se a ectasia de coronária (EC) como uma dilatação de pelo menos 1,5 vezes o tamanho da coronária adjacente normal. É documentada em 5% das coronariografias, sendo difusa ou localizada. A EC isolada aumenta o risco de isquemia miocárdica, e associada à doença arterial coronariana constitui uma combinação perigosa para eventos cardiovasculares. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 44 anos, obeso, em uso de dupla antiagregação plaquetária (DAPT), estatina e antianginosos por infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento de ST há um ano. História familiar de dois irmãos com infarto precoce aos 45 e 55 anos. Chega ao pronto socorro queixando de dor torácica retroesternal atípica iniciada há três horas da admissão. O exame físico não apresentava alterações e o eletrocardiograma demonstrava área elétrica inativa em parede inferior. Troponina de 3362ng/L (VR>1,5ng/L). Realizado cateterismo cardíaco (CATE) que evidenciou ectasia difusa em coronária esquerda e seus ramos, bem como coronária direita (CD) ectasiada e ocluída em seu óstio, com imagem sugestiva de trombo e acinesia em parede inferior. A ressonância cardíaca evidenciou disfunção biventricular (FEVE 40% e FEVD 26%), infarto extenso em ventrículo direito, e ausência de viabilidade em parede inferior e inferosseptal médio-basal de ventrículo esquerdo, achados corroborados pela cintilografia miocárdica com Tálio. CATE realizado há 1 ano também evidenciou CD ocluída e EC, portanto, visto a baixa probabilidade de sucesso através do tratamento invasivo percutâneo devido à anatomia desfavorável relacionado às ectasias, optado por manutenção do tratamento clínico com medicações que diminuem mortalidade na insuficiência cardíaca e associação de anticoagulação com Rivaroxabana à terapia com DAPT prévia. Iniciada investigação para trombofilias como fator desencadeante do quadro, corroborado pelo histórico familiar. Segue assintomático em reabilitação cardiovascular e acompanhamento ambulatorial. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso de EC com a presença de trombo em paciente com história familiar de infarto precoce, apontando para possível etiologia trombótica. Levanta-se a possibilidade de se prevenir o segundo evento coronariano e a evolução para disfunção ventricular em caso de instituída a precoce anticoagulação, embora tal quadro tenha poucos relatos na literatura. Ratificamos ainda a importância da multimodalidade da imagem na construção de alicerces para decisão terapêutica.

Arterite de takayasu complicada com dissecção de aorta como apresentação primária de atividade da doença / Takayasu arteritis complicated with aortic dissection as the primary presentation of disease activity

INTRODUÇÃO: A arterite de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos, crônica, granulomatosa, mais comum no adulto. É caracterizada por estenose, oclusão e aneurisma da aorta e seus principais ramos. A apresentação clínica pode variar, sendo mais comum a forma mais insidiosa, com sintomas como febre, fadiga, claudicação, diminuição de pulso. Contudo, pode apresentar-se de maneira atípica e mais catastrófica, como em acidente vascular encefálico (AVC), perda visual aguda ou dissecção de aorta. RELATO DO CASO: Paciente feminina, 44 anos, previamente hipertensa sem tratamento. Admitida em serviço terciário de cardiologia com quadro de dispneia e dor torácica de início no mesmo dia. Diagnosticada dissecção de aorta Stanford A. Prontamente abordada para correção de arco aórtico com implante de tubo supracoronariano, sendo a abordagem do segmento descendente postergada após compensação clínica. Paciente evolui com sonolência, confusão mental, plaquetopenia importante e hemiplegia direita. Em angiotomografia de aorta de controle, apresentou isquemia esplênica e renal à esquerda e espessamento de parede de artérias renais e aorta, além de espessamento de carótidas bilateralmente. Aventada a hipótese de arterite de Takayasu diante dos sinais e sintomas, realizada pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias e manutenção com prednisona e ciclofosfamida, apresentou melhora expressiva do quadro neurológico. DISCUSSÃO: O diagnóstico da arterite de Takayasu é um desafio e envolve elementos clínicos e radiológicos. Classicamente dividida em duas fases: a "pré-oclusiva" - caracterizada por sintomas gerais sistêmicos - e a "oclusiva" ou "vascular" - que envolve estenoses arteriais ou aneurismas. A dissecção de aorta é uma apresentação rara da arterite de Takayasu, correspondendo a 5% das complicações dos aneurismas de aorta secundários à esta doença. Neste cenário, a dissecção de aorta tipo Stanford B é mais frequente que a tipo A. A hipertensão arterial é um dos fatores de risco mais importantes, juntamente com a inflamação do vaso, para dissecção da aorta. Em nosso caso, paciente apresentava hipertensão de longa data mal controlada associada a arterite de Takayasu em atividade e sem diagnóstico prévio. CONCLUSÃO: A arterite de Takayasu é a vasculite de grandes vasos mais comum em adultos, contudo por seus sintomas insidiosos apresenta baixo diagnóstico. A dissecção de aorta consiste em uma das complicações raras e pode ser a manifestação inicial.

Hematoma pericárdico organizado promovendo pericardite crônica constritiva: um relato de caso / Organized pericardial hematoma causing chronic constrictive pericarditis: a case report

INTRODUÇÃO: Diversas causas podem provocar inflamação do pericárdio, sendo as mais comuns as de origem tuberculosa e viral. A inflamação do pericárdio, assim como o processo de reparação subsequente que envolve fibrose e aumento da espessura, estão associados a condições de constrição e insuficiência cardíaca. Apresentamos um caso em que a causa da pericardite constritiva (PC) foi atípica, resultante de trauma cardíaco. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 69 anos, agricultor, ex-tabagista, sem outras comorbidades. Há 3 meses passou a apresentar dispneia aos moderados esforços e edema de membros inferiores. À avaliação, apresentava sinais de congestão sistêmica, como turgência jugular e ascite, além de pulso paradoxal e sinal de kussmaul. Negou febre, perda de peso, sudorese noturna ou uso de medicações. Na radiografia do tórax, evidenciou-se área cardíaca normal e calcificação por todo o pericárdio. Ecocardiograma transtorácico evidenciou trombo em átrio direito e pericárdio espesso, associado à imagem hiperrefringente sugestiva de "massa" com sinais de compressão extrínseca do ventrículo direito e rechaçamento em direção ao ventrículo esquerdo (VE), com retificação do septo interventricular e diminuição da cavidade do VE, resultando em uma disfunção diastólica acentuada, mantendo função sistólica biventricular preservada. Realizado estudo tomográfico, que confirmou intensa calcificação pericárdica com imagem de "pseudo-tumor" de contornos irregulares, gerando intensa constricção e confirmando o diagnóstico de PC. Paciente foi submetido à pericardiectomia, que evidenciou grande quantidade de trombo calcificado no interior do "pseudo-tumor", com posterior resolução do quadro clínico. Após exclusão de múltiplas etiologias de pericardite e revisar seu histórico clínico, o paciente relatou trauma torácico contundente por cabeçada bovina há cerca de 10 anos, que cursou com dor torácica e dispneia por meses, sem atendimento médico na ocasião, sendo o hematoma pericárdico derivado do trauma, à provável etiologia do quadro. CONCLUSÕES: A pericardite constritiva, uma condição diagnóstica infrequente, está associada a significativa morbimortalidade e pode ser atribuída a uma variedade de acometimentos do pericárdio, incluindo trauma torácico. Portanto, é crucial identificar e gerenciar situações que possam levar à pericardite aguda e, potencialmente, à PC.

Ocorrência rara de amiloidose por transtirretina na segunda década de vida / Rare occurrence of transthyretin amyloidosis in the second decade of life

INTRODUÇÃO: Sendo p.V50M e p.V142I as variantes mais comuns associadas à amiloidose por transtirretina hereditária (ATTRh), pode haver uma errônea correlação de que a doença se manifeste apenas em idosos já que a apresentação clínica em seus portadores geralmente se inicia tardiamente, em meia idade e acima de 60 anos, respectivamente. Entretanto, existem outras variantes que podem determinar quadro clínico mais grave e precoce. Descrevemos uma série de casos com início em idade inferior a 25 anos associados à identificação de variante rara no gene TTR. MÉTODOS: Estudo observacional de série de casos RESULTADOS: Três pacientes (p) masculinos, aparentados, portadores de ATTRh confirmada por teste molecular positivo para a variante patogênica p.F64S, com idade média de apresentação clínica de 19±3 anos. Características basais dos p expressas na tabela 1. Todos os p apresentavam fenótipo misto, sendo portadores de polineuropatia grave, disautonomia (expressa por disfunção erétil, hipotensão e alterações digestivas) e cardiopatia em graus variáveis, mais evidente no p com instalação da doença há mais tempo. Espessura média do septo de 15,6±4 mm e de 13±3 mm, da parede posterior. Um p apresentou derrame pericárdico volumoso recorrente. Nenhum óbito ocorreu durante o seguimento. Todos os p receberam tratamento específico para amiloidose: o caso índice foi submetido a transplante hepático, outro está recebendo um silenciador gênico (eplontersen em protocolo clínico) e, o último, em uso de tafamidis 20mg. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: descrevemos 3 p aparentados, que apresentaram os primeiros sintomas de ATTRh aos 20 anos de idade com fenótipo misto (polineuropatia e cardiopatia), determinada pela variante p.F64S. Esta variante é muito rara e encontramos 7 casos descritos na Literatura, todos muito jovens que apresentaram fenótipo predominante de polineuropatia, mas a maioria com cardiopatia associada. A variante p.V50M também pode ocorrer em jovens na forma precoce da doença, porém isto ocorre em torno da terceira década de vida. Conclui-se que a amiloidose não deve ser encarada como uma doença exclusiva da população idosa. A forma hereditária pode ocorrer em p mais jovens e a idade de início do quadro dependerá da variante encontrada. Deve-se, portanto, considerar amiloidose como diagnóstico diferencial das hipertrofias ventriculares em jovens.