RESUMO
Fundamento: Los pineoblastomas son tumores cerebrales infrecuentes dentro del grupo de los tumores primitivos neuroectodérmicos. La presentación clínica por lo general está relacionada con la obstrucción del acueducto de Silvio, lo que ocasiona hidrocefalia e hipertensión intracraneal. Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de un paciente adulto con diagnóstico de pineoblastoma. Presentación de caso: Masculino, 33 años, que comenzó con disminución de la agudeza visual que evolucionó a la amaurosis bilateral y trastorno de la marcha. Se diagnosticó hidrocefalia obstructiva triventricular, por lo cual se realizó tercer ventriculostomía endoscópica. Se decidió un abordaje supracerebeloso infratentorial a la lesión tumoral, con apoyo endoscópico en posición semisentado; se logró la resección parcial. En estudio inmunohistoquímico se encontró Ki-67 mayor de 50 % de las células, neurofilamento y sinaptofisina positiva. Se concluyó como pineoblastoma. Recibió radioterapia convencional con Co-60, fraccionada, con un total de 30 dosis diarias de 2 Gy. La evolución del paciente a los 6 meses de operado fue satisfactoria. Conclusiones: El tratamiento combinado de cirugía y radioterapia constituye un esquema terapéutico ideal en este tipo de lesiones tumorales. La endoscopia es una herramienta de gran valor en los abordajes quirúrgicos a la región pineal.
Background: Pineoblastomas are infrequent brain tumors among the neuroectodermal primitive tumors. Clinical presentation is usually related to Silvian aqueduct obstruction, which causes hydrocephalus and intracranial hypertension. Objective: To describe the clinical and imagenological characteristics in an adult patient diagnosed with pineoblastoma. Case presentation: Male, 33 years old, who started with visual acuity decline that evolved to bilateral amaurosis and gait disorder. Triventricular obstructive hydrocephalus was diagnosed, therefore, an endoscopic third ventriculostomy was realized. It was decided to use an infratentorial supracerebellar approach to the tumor lesion, with endoscopic support in semi-seated position; partial resection was achieved. In immunohistochemical study, Ki-67 was found to be higher than 50% of the cells, neurofilament and synaptophysin positive. It was concluded as pineoblastoma. He received fractionated Co-60 conventional radiotherapy, with a total of 30 daily doses, 2 Gy. The evolution of the patient 6 months after surgery was satisfactory. Conclusions: The combined treatment of surgery and radiotherapy constitutes an ideal therapeutic scheme in this type of tumor lesions. Endoscopy is a tool of great value in surgical approaches to the pineal region.
RESUMO
Introduction: Treatment options for hydrocephalus related to posterior fossa tumors have been extensively studied in the pediatric population, but the value of endoscopic third ventriculostomy in hydrocephalus secondary to vestibular schwannoma in adults, is controversial. A systematic search of the medical literature was carried out in Pubmed/Medline and SciElo for the identification and inclusion of articles, in addition to the preprint servers bioRxiv and medRxiv. The following descriptors were used: hydrocephalus and vestibular schwannomas or acoustic neuromas or acoustic neurinomas and endoscopic third ventriculostomy. The initial search found 195 articles. After selection, 5 articles were chosen for the study. Objective: To specify the role of the endoscopic third ventriculostomy in hydrocephalus secondary to vestibular schwannomas. Development: The articles included a total of 82 patients, in which an improvement of the symptoms was achieved in 86.6 percent of the cases. The decrease in ventricular diameter was reported in 82.9 percent of the cases and was only found explicit in 3 articles. Although the failure criteria used were varied, 2 of them predominated: the persistence of progressive symptomatic hydrocephalus and/or the need for shunt placement. Endoscopic third ventriculostomy failure only represented 14.6 percent. Conclusions: Third ventriculostomy is an acceptable technique with relative success for the treatment of symptomatic obstructive hydrocephalus secondary to vestibular schwannomas(AU)
Introducción: Las opciones de tratamiento para la hidrocefalia relacionada con tumores de fosa posterior han sido ampliamente estudiadas en la población pediátrica, pero es controvertido el valor de la tercer ventriculostomía endoscópica, en la hidrocefalia secundaria a schwanoma vestibular en adultos, previo a la resección del tumor. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura médica en Pubmed/Medline y SciElo para la identificación e inclusión de artículos, además de los servidores de preprint bioRxiv y medRxiv. Se utilizaron los siguientes descriptores: hydrocephalus y vestibular schwannomas o acoustic neuromas o acoustic neurinomas y endoscopic third ventriculostomy. La búsqueda inicial encontró 195 artículos. Después de la selección, se eligieron 5 artículos para el estudio. Objetivo: Especificar el papel de la tercer ventriculostomía endoscópica en la hidrocefalia secundaria a schwanomas vestibulares. Desarrollo: Los artículos incluyeron un total de 82 pacientes, en los que se logró una mejoría de los síntomas en el 86,6 por ciento de los casos. La disminución del diámetro ventricular se reportó en el 82,9 por ciento de los casos y solo se encontró explícita en 3 artículos. Aunque los criterios de fracaso utilizados fueron variados, predominaron dos de ellos: la persistencia de hidrocefalia sintomática progresiva o la necesidad de colocación de derivación. La falla de la tercer ventriculostomía endoscópica solo representó el 14,6 por ciento. Conclusiones: La tercera ventriculostomía endoscópica es una técnica aceptable y con relativo éxito para el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva sintomática secundaria a schwanomas vestibulares(AU)
Assuntos
Humanos , Ventriculostomia/métodos , Neuroma Acústico , Hidrocefalia/tratamento farmacológicoRESUMO
Gout tophi are deposits of urate crystals in subcutaneous tissues and joints which commonly affect the small joints of the feet and hands, causing painful arthritis. The axial skeleton is considered to be seldom affected by gout arthritis. Here we describe the clinical, MRI, and pathologic findings of a 61-year-old male patient with a previous diagnosis of gout who presented with progressive paraparesis and radicular pain. MRI showed extradural masses compressing the spinal cord and roots at two spinal levels. Two surgical interventions were performed to remove these extradural masses, which were pathologically identified as gout tophi. Pain and paraparesis had clinical improvement after surgery. This report highlights that gout can be a cause of paraparesis.
RESUMO
El hibernoma o lipoma de grasa parda, es un tumor benigno extremadamente infrecuente. Presentamos el caso, de un paciente femenino de 12 años de edad con una tumoración gigante en región dorsal, de origen congénito, con una extensión desde la región cervical baja hasta el sacro, presentaba con ausencia de los músculos de la región glútea, se realizó estudios de imagen, así como química sanguínea, donde se evidencio anemia severa y desnutrición proteico energética, se organizó un equipo multidisciplinario centrado al tratamiento definitivo de la lesión, la cual provocaba además seria deformidad de la columna lumbar (cifoescoliosis), se logró la resección completa de la lesión, con un peso total de 12 Kg, con reconstrucción de los bordes anales sin afectar el esfínter anal, se mantuvo bajo seguimiento durante 1 años sin presentar ninguna recidiva de la lesión.
The hibernoma or fetal brown fat, is an uncommon benign tumor. We report a case with an unusual mass in a 12 years old female, in dorsal region, congenital origin, with extension from down cervical region until sacral region, absence of gluteal region muscle. We did image study and blood test, with diagnosis of severe anemia and malnutrition. We organized multidisciplinary team to do final treatment for the lesion that caused important deformity to lumbar spine (kyphoscoliosis), the surgical team achieved gross total resection of tumor, with 12 kg of total weight and reconstruction of anal edge without damage of sphincter, follow up during one year without recurrence.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Vértebras Cervicais , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Lipoma/diagnóstico , Coluna Vertebral , Sacro/patologia , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Tecido Adiposo Marrom , Diagnóstico por Imagem , EscolioseRESUMO
El Gliosarcoma es un raro Glioblastoma que contiene tantos elementos gliales comparable con un Glioblastoma como componentes mesenquimal. Aproximadamente entre 2-8% de todos los Glioblastomas están asociados con elementos sarcomatosos. Clínica y genéticamente muy parecido a los Glioblastomas, excepto por la ausencia de amplificación del EGFR. El gliosarcoma es un tumor de alto grado de malignidad y pobre pronóstico, con alta tasa de recurrencia. Presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años de edad con diagnóstico de gliosarcoma cerebeloso, asociado a Neurofibromatosis tipo I. La NF I es el síndrome hereditario más común que predispone a la neoplasia, es una enfermedad polifacética asociado no sólo a tumores benignos.
Gliosarcoma are rare glioblastomas that contain an anaplastic glial component comparable to a glioblastoma, as well as,a mesenchymal component, that have a biphasic pattern. Approximately 2-8% of all glioblastomas are associated with a sarcomatous element. Clinically and genetically close to glioblastomas, except for the absence of EGFR amplification. The Gliosarcoma is a high-grade tumor of malignity and poor prognosis, with high rate of recurrence. We present the case of a masculine patient of 54 elderly years, with diagnosis of Gliosarcoma Cerebellar associate to Neurofibromatosis type I. The NF I is the hereditary syndrome more common that predisposes to the tumor, it is a versatile disease that not only becomes a partner of benign tumors.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Cerebelo/lesões , Gliossarcoma/cirurgia , Imuno-Histoquímica/métodos , Neurofibromatose 1/complicações , Anaplasia , Astrocitoma , Embolia Intracraniana , Neoplasias Encefálicas/terapia , Neuroimagem/métodosRESUMO
El MIBI (99mTc MIBI, methoxyisobutylisonitrile, MIBI, o sestamibi): Tiene una amplia disponibilidad al rico flujo de fotones, que mejora la detección de captación patológica por la gamma sonda, estas propiedades físicas hacen de este radiotrazador el de elección para la cirugía radioguiada. La Fluoresceína Sódica es una sustancia colorante orgánica hidrosoluble utilizada en el examen de los vasos sanguíneos del ojo. Se realiza el reporte de cinco casos diagnosticados con tumor cerebral de alto grado de malignidad, con el objetivo de demostrar que con el uso de la Cirugía Radio-Fluoro-Guiada (CRFG) se puede lograr resecciones tumorales completa sin que se añada mayor déficit, cumpliendo los criterios de inclusión y exclusión. La técnica de CRFG demuestro su utilidad en la resección tumoral total disminuyendo la cantidad de residuo tumoral, sin aumentar la complejidad de la cirugía ni los tiempos quirúrgicos. En nuestro estudio no se evidencio efectos adversos por la administración del radiofármaco y la fluoresceína.
The MIBI (99mTc MIBI, methoxyisobutylisonitrile, MIBI, or sestamibi): is a wide readiness to the rich flow of photons, which improves the detection of pathological uptake with gamma probe, these physical properties make of this radiotracer the election to radioguided surgery. The sodium fluorescein is a water-soluble organic coloring substance used in the exam of the sanguine glasses of the eye. We carried out the report of five cases diagnosed with brain tumor of high grade of malignancy, with the objective to demonstrated that use of Radio-Fluro-guided Surgery (RFGS) we can achieve gross total resections without bigger deficit, completing the inclusion and exclusion criteria. The technique of RFGS demonstrated utility in the gross total resection, diminishing the residual tumor, without increasing surgery complexity and surgical times. In our study doesnt evidence of adverse effects for the administration of the cadiopharmaceuticals and fluorescein.
Assuntos
Humanos , Fluoresceína , Glioma/cirurgia , Radiocirurgia/métodos , Meios de Contraste , Imageamento por Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada de Emissão de Fóton ÚnicoRESUMO
La inserción de un Drenaje Lumbar, es una estrategia cada día más aceptada para mitigar no sólo la fístula de líquido cefalorraquídeo, que puede seguir en el postoperatorio a una cirugía de base de cráneo, sino para disminuir el edema cerebral transoperatorio. Se realiza un estudio retrospectivo de 461 casos, intervenidos quirúrgicamente con lesiones tumorales de la base del cráneo y aneurismas intracraneales, con diferentes diagnósticos; Meningioma de fosa anterior (n = 46), meningioma de fosa media (n = 103), Meningioma de fosa posterior (n = 42), aneurismas intracraneales (n = 203), tumores malignos de fosa posterior (n = 38), Síndrome Chiari I-Siringomielia (n = 24). La mayoría fueron abordados por vía intracraneal, sólo en algunos casos utilizamos el abordaje combinado; Abordaje pterional (n = 283), abordaje fronto-orbito-cigomático FOC (n = 23), bifrontal (n = 22), frontal unilateral (n = 18), pre y retrosigmoideo (n = 14), retrosigmoideo (n = 17), craniectomía bilateral de fosa posterior (n = 49), craniectomía mínima de fosa posterior (n = 24), Combinado FOC-transeptoesfenoidal (n = 5), transoral (n = 4), transfacial (n = 2). Del total de pacientes intervenidos en 22 pacientes se desarrolló una fistula de LCR (22/461 = 4,7 por ciento), entre ellos, 3 casos necesitaron reparación directa. Edema cerebral, meningitis postquirúrgica y neumoencéfalo fueron las complicaciones más frecuentemente encontradas con un 4,1 por ciento, 2,6 por ciento y 3,03 por ciento respectivamente. El uso rutinario del Drenaje Lumbar preoperatorio, se acompaña de un bajo índice de complicaciones tales como fístulas de LCR, neumoencéfalo y sepsis del SNC, además de ser un proceder bien tolerado por los pacientes.
The Lumbar Drainage insert is a strategy every day more accepted, not only to mitigate the cerebrospinal fluid leaks that can be continued in the postoperative of skull base surgery, also to decrease brain edema during surgery. We carried out a retrospective study of 461 cases, operated with tumoral lesions of skull base and intracranial aneurysm, with different diagnoses; anterior fossa meningioma (n = 46), middle fossa meningioma (n = 103), posterior fossa meningioma (n = 42), intracranial aneurysm (n = 203), malignant tumors of posterior fossa (n = 38), Chiari I-Siringomielia Syndrome (n = 24). Most was approached for intracranial route, only in some cases we use the combined approached; Pterional Approach (n = 283), Frontal orbito-zygomatic FOZ (n = 23), Bifrontal Approach (n = 22), unilateral Frontal Approach (n = 18), Pre and retrosigmoid Approach (n = 14), Retrosigmoid Approach (n = 17), bilateral Craniectomy of posterior fossa (n = 49), minimal Craniectomy of posterior fossa (n = 24), Combined FOZ-transeptosphenoidal Approach (n = 5), Transoral Approach (n = 4), Transfacial Approach (n = 2). The total of patients operated, in 22 patients a CSF leak it was developed (22/461 = 4,7 percent), among them, 3 cases needed direct surgical repair, brain edema, post-surgical meningitis and pneumocephalus were the most frequently complications with 4,1 percent, 2,6 percent and 3,03 percent respectively. The routine use of preoperative Lumbar Drainage is follow to a low incidence of complications as CSF leaks, pneumocephalus and CNS infection, besides being well tolerated by the patients.
Assuntos
Humanos , Base do Crânio/lesões , Drenagem/métodos , Fístula/líquido cefalorraquidiano , Aneurisma Intracraniano , Vértebras Lombares , Neoplasias da Base do Crânio/cirurgia , Cuidados Pré-Operatórios , Complicações Pós-Operatórias , Estudos RetrospectivosRESUMO
Introducción: en el cumplimiento de una misión internacionalista en la Clínica del Colaborador, ubicada en La Paz, Bolivia, se presentó una niña de 12 años de edad, portadora de una gran tumoración en la espalda, acompañada de otras deformidades, que no había sido tratada por carecer de recursos económicos. Los médicos que la habían visto antes habían expresado que al realizar una cirugía, único modo de resolver la situación, no se garantizaba la vida de la menor y también por el hecho de residir en una región intrincada del país. El objetivo de esta comunicación es mostrar un caso poco común en la práctica diaria y el resultado de su tratamiento. Descripción: el tratamiento realizado fue eminentemente quirúrgico, apoyado en un tratamiento higiénico-dietético adecuado y la posterior rehabilitación. Los resultados fueron excelentes; finalmente pudo restituirse a la paciente a su lugar de residencia, su escuela y la sociedad. Conclusiones: la tumoración gigante de la espalda, acompañada de otras deformidades en la paciente, se resolvieron después de un tratamiento adecuado(AU)
Introducción: in the fulfilment of an internationalist mission in the Clinic of Collaboration located in La Paz, Bolivia, the Cuban physicians received the case of a girl aged 12 carrier of a big back tumor, together with other deformities, never before treated due to a lack of economic resources. The previous physicians had expressed that the surgery was the only way to solve the situation but without to guarantee the life of patient and also due to she lives in a dense region of the country. The objective of this communication is to show a uncommon case in the daily practice and the result of its treatment. Description: the treatment applied was totally surgical, supported by a proper hygienic-dietetic treatment and its latter rehabilitation. Results were excellent; finally it was possible to refer patient to her place of residence, its school and the society. Conclusions: the giant back tumor, together with other deformities in the patient, disappeared after an appropriate treatment(AU)
Introduction: pendant une mission de collaboration médicale en Bolivie, on a pu constater le cas d'une fille âgée de 12 ans atteinte d'une tumeur dorsale, accompagnée d'autres difformités, et sans traitement-faute de ressources économiques pour se faire soigner, ayant été assistée à la Clinique du collaborateur, à La Paz. D'autres médecins l'ayant vue auparavant avaient déconseillé le traitement chirurgical, seule solution à son problème, à cause du risque pour sa vie et de l'éloignement de son domicile. Le but de ce travail est de rapporter un cas peu fréquent dans la pratique quotidienne, et le résultat de son traitement. Description: le traitement a été certainement chirurgical, soutenu par une hygiène et une diète de qualité, et une bonne rééducation. Les résultats ont été excellents, la patiente a pu se réincorporer à son milieu familial, à son école et à la société. Conclusions: la tumeur géante du dos, accompagnée d'autres difformités, a disparu après l'application du traitement approprié(AU)