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Pan Afr Med J ; 28: 189, 2017.
Artigo em Francês | MEDLINE | ID: mdl-29599887

RESUMO

Pepper's syndrome is a neuroblastoma that metastasizes to the liver. It affects infants younger than six months of age. It can regress spontaneously and is associated with a favorable prognosis in 80% of cases. Given its rarity, we here report two cases of Pepper's syndrome observed at the Charles de Gaulle university pediatric hospital center, Ouagadougou (Burkina Faso). Our study involved two female infants in whom the disease manifested as an increase in abdominal volume, hepatomegaly and signs of respiratory distress. Ultrasound enabled diagnosis, which was based on the nodular appearance of the liver in both cases and determination of the primary tumor in one case. Urinary catecholamine test confirmed the diagnosis in one case. Both patients died from complications related to liver compression, chemotherapy (in one of the cases) and lack of treatment (in the other case).


Assuntos
Dedos/anormalidades , Hepatomegalia/etiologia , Deficiência Intelectual/diagnóstico , Microcefalia/diagnóstico , Hipotonia Muscular/diagnóstico , Miopia/diagnóstico , Obesidade/diagnóstico , Insuficiência Respiratória/etiologia , Burkina Faso , Deficiências do Desenvolvimento/diagnóstico , Deficiências do Desenvolvimento/fisiopatologia , Evolução Fatal , Feminino , Dedos/fisiopatologia , Hospitais Universitários , Humanos , Recém-Nascido , Deficiência Intelectual/fisiopatologia , Microcefalia/fisiopatologia , Hipotonia Muscular/fisiopatologia , Miopia/fisiopatologia , Obesidade/fisiopatologia , Degeneração Retiniana
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