RESUMO
INTRODUCTION: Congenital bronchobiliary fistula is an extremely rare malformation with high morbidity and mortality rates. Up to 2016, 36 cases had been reported worldwide. CLINICAL CASE: 11-year-old male patient with history of chronic lung disease and respiratory insufficiency, bile ptyalism and 66-80% arterial saturation, jaundice, asymmetric thorax, finger clubbing, and disseminated crackling rales. He was diagnosed through fibrobronchoscopy and CT-scan. After fistula closure and right pneumonectomy, recurrence occurred due to bile duct hypoplasia as evidenced by endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Left lateral hepatic segmentectomy and fistula closure from the abdomen were carried out. Bronchopleural fistula persisted following intensive nutritional and antibiotic treatment. It was surgically closed using a bovine pericardial patch. Six months later, the patient had no symptoms. DISCUSSION: Given how extremely rare this malformation is, cross-disciplinary treatment and a high grade of suspicion are needed. The presence of bile duct hypoplasia is to be considered, since it requires a thoracoabdominal approach.
INTRODUCCION: La fístula biliobronquial congénita es una muy rara malformación con alta morbimortalidad. Hasta 2016 se habían reportado 36 casos en el mundo. CASO CLINICO: Paciente masculino de 11 años de edad, antecedentes de neumopatía crónica más insuficiencia respiratoria, bilioptisis, saturación arterial entre 66-80%, ictericia, tórax asimétrico, dedos hipocráticos, estertores crepitantes diseminados. Diagnóstico positivo por fibrobroncoscopia y tomografia axial computarizada. Tras cierre de fístula y neumonectomía derecha, se produjo recidiva por hipoplasia de la vía biliar comprobada con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Se realizó segmentectomía hepática lateral izquierda y cierre de fístula desde el abdomen. Mantuvo fístula broncopleural persistente, luego de tratamiento nutricional y antibiótico intensivo, se cerró quirúrgicamente con parche de pericardio bovino. Asintomático tras 6 meses. COMENTARIOS: La muy baja frecuencia de esta malformación obliga a un alto índice de sospecha y un tratamiento multidisciplinario. Es importante considerar la presencia de hipoplasia de la vía biliar pues obliga a un abordaje toracoabdominal.
