Quão acurado é o diagnóstico em Doença de Paget? / How sensitive is our diagnosis in Paget's Disease?

Este estudo visaa estabelecer quão acurado está o diagnóstico clínico na Doença de Paget (DP), através da análise comparativa retrospectiva dos dados de todos os pacientes atendidos de janeiro de 1981 a janeiro de 2004, com este diagnóstico inicial, no Serviço de Reumatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - HC/UFPR. De cada paciente obteve-se: idade, sexo, duração das manifestações clínicas, sinais laboratoriais e radiológicos, complicações, incidência familiar e tratamento. Os pacientes foram, então, divididos em portadores ou não de DP. Um total de 15 pacientes foram avaliados: cinco com DP e 10 com outras doenças osteomusculares, como Displasia Fibrosa, Osteomielite Crônica, Artrose e Carcinossarcoma. A idade dos pacientes com DP foi maior (59 anos versus 34.1 anos daqueles do outro grupo). Dor e doença em coluna lombar foram, respectivamente, a principal manifestação clínica e alteração óssea em ambos os grupos. Apenas um paciente possuía história familiar de DP. Artrose e fraturas patológicas foram complicações na DP. Todos os pacientes foram inicialmente tratados com AINEs e, após o diagnóstico correto, os pacientes com DP receberam bisfosfonatos e calcitonina. Muitos pacientes referidos ao serviço não preenchiam as características clínicas, laboratoriais e radiológicas de DP. Estratégias para disseminar o conhecimento médico desta importante doença reduzirá manejo terapêutico errôneo e o próprio stress gerado ao paciente

Um caso atípico de polimiosite com acometimento da língua / An atypical case of polymyositis with tongue involvement

A polimiosite (PM) é uma enfermidade sistêmica idiopática caracterizada por um processo inflamatório não supurativo que acomete a musculatura esquelética e manifesta-se clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Relatamos um caso interessante e incomum de PM cuja manifestacão inicial foi o envolvimento da língua de uma mulher de 54 anos com glossodínia e extensa investigacão prévia inconclusiva. Na revisão da literatura realizada encontramos somente uma descricão análoga; portanto, achamos relevante esta publicacão, que constitui provavelmente o segundo caso descrito na literatura internacional.

Quão acurado é o diagnóstico em doença de PAGET? / How sensitive is our diagnosis in Paget's disease?

Este estudo visa estabelecer quão acurado está o diagnóstico clínico na Doença de Paget (DP), através da análise comparativa retrospectiva dos dados de todos os pacientes atendidos de janeiro de 1981 a janeiro de 2004, com este diagnóstico inicial, no Serviço de Reumatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná-HC/UFPR. De cada paciente obteve-se: idade, sexo, duração das manifestações clínicas, sinais laboratoriais e radiológicos, complicações, incidência familiar e tratamento. Os pacientes foram, então, divididos em portadores ou não de DP. Um total de 15 pacientes foram avaliados: cinco com DP e 10 com outras doenças osteomusculares, como Displasia Fibrosa, Ostemielite crônica, Artrose e Carcinossarcoma. A idade dos apcientes com DP foi maior (59 anos versus 34.1 anos daqueles do outro grupo). Dor e doença em coluna lombar foram, respectivamente, a principal manifestação clínica e alteração óssea em ambos os grupos. Apenas um paciente possuía história familiar de DP. Artrose e fraturas patológicas foram complicações na DP. Todos os pacientes foram inicialmente tratados com AINES e, após o diagnóstico correto, os pacientes com DP receberam bifosfonatos e calcitonina. Muitos pacientes referidos ao serviço não preenchiam as características clínicas, laboratoriais e radiológicas de DP. Estratégias para disseminar o conhecimento médico desta importante doença reduzirá manejo terapêutico errôneo e o próprio stress gerado ao paciente

Síndrome de Parsonage-Turner em paciente HIV positivo / Parsonage-Turner syndrome in HIV seropositive patient

A síndrome de Parsonage-Turner é uma desordem rara de etiologia ainda indeterminada, contudo com fortes evidências de associação a infecções virais inclusive pelo vírus HIV, que afeta a cintura escapular e desencadeia dor e fraqueza da musculatura do ombro e da extremidade superior. O diagnóstico raramente é feito no início do quadro e poucos exames laboratoriais podem ser úteis, com destaque para a eletroneuromiografia. Seu tratamento é basicamente observacional e de controle dos sintomas e a recuperação é esperada na maioria dos pacientes. Por se tratar de uma enfermidade rara e de difícil diagnóstico clínico, os autores relatam o caso de um paciente com quadro clínico laboratorial compatível com a síndrome de Parsonage-Turner associada à soropositividade ao vírus da imunodeficiência adquirida.

Síndrome da ativação do macrófago em paciente com artrite idiopática juvenil poliarticular / Macrophage activation syndrome in a patient with polyarticular juvenile idiopathic arthritis

A linfohistiocitose hemofagocítica caracteriza-se por ativação e proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos. Quando associada à artrite idiopática juvenil é também conhecida por ôsíndrome de ativação do macrófagoö, sendo uma complicação potencialmente fatal desta doença. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos portadora de artrite idiopática juvenil (poliartrite, fator reumatóide negativo), com diagnóstico aos 13 anos, em uso de antiinflamatórios não esteroidais (diclofenaco, nimesulide). Admitida com quadro de resposta inflamatória sistêmica, febre, linfonodomegalia, esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e achados de hematofagocitose na medula óssea. Os autores discutem aspectos relacionados com a patogênese, diagnóstico e tratamento desta doença pouco conhecida.

Óbito decorrente da síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (SHA) / Death due to allopurinol hypersensivity syndrome (AHS)

A hiperuricemia pode causar desde a deposição de cristais de urato monossódico na cavidade articular até a "angústia clínica", provocando a prescrição desnecessária de fármacos. Neste caso, o paciente terá mais ganho de efeitos colaterais que benefícios. O alopurinol é o uricorredutor mais prescrito, sendo que reações de hipersensibilidade ocorrem em até 10 por cento de seus usuários. Com mortalidade de 20 por cento. Com este relato de caso objetivamos caracterizar a síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (SHA) enfatizando o correto uso dessa droga.

A case study of disseminated histoplasmosis linked to common variable immunodeficiency.

Histoplasma capsulatum, a ground fungus, can infect humans, normally in endemic areas; the resulting disease can be asymptomatic or it can have a benign development, but in rare cases it can develop into a serious clinical condition and can even be fatal. Its most characteristic initial location is in the lungs, resembling tuberculosis, often accompanied by mediastinitis and an exuberant fibrotic response. The spread of this infection can be caused by the concomitance of another illness that alters the immunological balance. Sometimes such an association is not clear. Therefore, disseminated histoplasmosis is defined as a clinical condition where the fungus is present in more than one location. Common variable immunodeficiency is characterized by a generalized failure in the synthesis of antibodies, leading the affected individuals to present recurrent infections, especially those caused by encapsulated bacteria, most often involving the respiratory tract. We studied a serious case of disseminated histoplasmosis, accompanied by common variable immunodeficiency, observed at the Infirmary of the department of Medical Practice of the Federal University at Paraná Hospital das Clínicas.

Analysis of lymphocyte subpopulations in systemic sclerosis.

Systemic sclerosis (SSc) is a chronic inflammatory connective-tissue disease of unknown etiology, characterized by fibrosis and microvascular injury in affected organs. It has become clear that the activated cellular-immune system plays a central role in the pathogenesis of SSc. This study analyzes the numbers of lymphocyte subpopulations and their relations with clinical and laboratory manifestations. We studied a group of 42 patients with SSc and a group of 28 matched normal controls by flow cytometry using the lymphocyte cell-surface markers CD2, CD3, CD4, CD8, CD19, CD25, CD45RA, CD56, CD71, HLA-DR, TCR alpha/beta, and TCR gamma/delta. Patients with SSc had similar percentages of CD2+, CD3+, CD3+ CD4+, CD3+, CD8+, CD25+, CD4+ CD45RA+, CD8+ CD45RA+, CD71+ cells, and CD4+/CD8+ cell ratio when compared to normal controls. In contrast, the percentages of TCR gamma/delta cells were significantly lower in SSc patients with diffuse and late-stage disease with pulmonary involvement, muscle involvement, and the presence of anti-Scl-70 antibodies. Patients with diffuse SSc in early- and late-stage disease had significantly increased percentages of HLA-DR in CD4+ and CD8+ cells. Patients with late-stage disease had increased percentages of CD4+ CD45RA+ T-cells. Patients with limited and early-stage disease had smaller percentages of B-cells (CD19+). Patients with diffuse and late-stage disease had smaller percentages of NK-cells (CD56+). These results suggest that T-, B-, and NK-cell alterations may be involved in the onset of the disease, and/or in the perpetuation of disease, and may eventually be useful as a prognostic indicator in selected patient subgroups.

A case study of disseminated histoplasmosis linked to common variable immunodeficiency

Histoplasma capsulatum, a ground fungus, can infect humans, normally in endemic areas; the resulting disease can be asymptomatic or it can have a benign development, but in rare cases it can develop into a serious clinical condition and can even be fatal. Its most characteristic initial location is in the lungs, resembling tuberculosis, often accompanied by mediastinitis and an exuberant fibrotic response. The spread of this infection can be caused by the concomitance of another illness that alters the immunological balance. Sometimes such an association is not clear. Therefore, disseminated histoplasmosis is defined as a clinical condition where the fungus is present in more than one location. Common variable immunodeficiency is characterized by a generalized failure in the synthesis of antibodies, leading the affected individuals to present recurrent infections, especially those caused by encapsulated bacteria, most often involving the respiratory tract. We studied a serious case of disseminated histoplasmosis, accompanied by common variable immunodeficiency, observed at the Infirmary of the department of Medical Practice of the Federal University at Paraná Hospital das Clínicas

Etiopatogenia da febre reumática / Etiopathogenesis of the rheumatic fever

O autor afirma que, embora haja plena aceitação da responsabilidade do estreptococo beta hemolítico na etiologia da febre reumática (FR), persistem dúvidas se há concomitante uma afeccção viral. Revisa as estruturas do estrptococo e chama atenção para o fato de que cada surto da doença é produzido por um sorotipo diferente do estreptococo. Resume os mecanismos patogênicos em três modos diferentes: a) ação lenta das bactérias; b) ação tóxica dos produtos, como a exotoxina; c) fenômenos de hipersensibilidade. Enfatiza a descoberta do antígeno de células B denominado D8/17

Análise imunofenotípica de subpopulações linfocitárias do sangue periférico na esclerose sistêmica / Immunophenotypic analysis of lymphocyte subpopulations in the blood of systemic sclerosis patients

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose e dano microvascular dos órgãos afetados. Há várias evidências de que a ativação do sistema imune participa de maneira expressiva na sua patogênese. Objetivo: Analisar numericamente as subpopulações linfocitárias no sangue periférico de pacientes com ES e sua possível relação com fatores clínicos e laboratoriais. Métodos: Foram analisadas as subpopulações linfocitárias de 42 pacientes com ES e 28 controle normais, através de citometria de fluxo utilizando os antígenos linfocitários: CD2, CD3, CD4, CD8, CD19, CD25, CD45RA, CD56, CD71, HLA-DR, TCRalfa/beta e TCRgama/delta. Resultados: Nos pacientes com ES comparados com o grupo-controle, foram encontrados valores porcentuais normais para os linfócitos T CD2+, CD3+, CD3+CD4+, CD3+CD8+, CD25+, CD4+CD45RA+, CD8+CD45RA+, CD71+ e para a relação CD4+/CD8+. Em contraste, os linfócitos T CD3+TCRgama/delta+ monstram-se com porcentuais diminuídos nos pacientes com ES difusa, de longa duração, com envolvimento pulmonar caracterizado por doença pulmonar restritiva, envolvimento muscular e presença de anticorpo anti-Scl-70. Os pacientes com a forma difusa de ES apresentaram, tanto na fase recente como na tardia, aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+ e CD8+ expressando moléculas de ativação HLA-DR. Na fase tardia da doença, não importando a forma clínica, foi encontrado aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+CD45RA+. Os pacientes com ES limitada e fase recente mostraram diminuição na porcentagem dos linfócitos B CD19+. Os pacientes com doença difusa e fase tardia apresentaram diminuição na porcentagem dos linfócitos NK CD56+. Conclusões: Estes resultados sugerem que as alterações dos linfócitos T, B e NK possam estar envolvidos no processo de desencadeamento e/ou perpetuação da ES, havendo a possibilidade de ter utilidade prognóstica em alguns grupos de pacientes

Pericardial effusion with cardiac tamponade as a form of presentation of primary hypothyroidism.

The authors describe a case of pericardial effusion accompanied by cardiac tamponade caused by primary hypothyroidism. Diagnosis was made by exclusion, because other causes of cardiac tamponade are more frequent. Emergency treatment of cardiac tamponade is pericardiocentesis (with possible pericardial window), and, after stabilization, performance of hormonal reposition therapy with L-thyroxin.

Avaliação de outros métodos de diagnóstico da febre reumática / Evaluation of other diagnostic methods for rheumatic fever

O autor analisa os aspectos modernos da investigação laboratorial ou não-clínica, utilizados para o diagnóstico da febre reumática (FR). A maior dificuldade em catalogar os recentes avanços no tratamento dessa enfermidade se dá em razão de sua baixa freqüência em países desenvolvidos, o que desmotiva a relativa pesquisa. Assim, o resultado deste trabalho deve ser visto como fruto de exaustiva pesquisa bibliográfica universal.

Derrame pericárdico com tamponamento cardíaco como forma de apresentaçäo de hipotireoidismo primário / Pericardial Effusion with Cardiac Tamponade as a Form of Presentation of Primary Hypothyroidism

The authors describe a case of pericardial effusion accompanied by cardiac tamponade caused by primary hypothyroidism. Diagnosis was made by exclusion, because other causes of cardiac tamponade are more frequent. Emergency treatment of cardiac tamponade is pericardiocentesis (with possible pericardial window), and, after stabilization, performance of hormonal reposition therapy with L-thyroxin

Novas doenças estreptocócicas de interesse reumatológico. Nossa experiência com a artrite reativa pós-estreptocócica / New streptococcal diseases of interest to rheumatology. Our experience with the arthritis reactivales powder-streptococci

Os autores realizaram uma revisão da clínica das doenças estreptocócicas no tocante ao interesse reumatológico, destacando-se a artrite reativa e outros quadros cutâneos/articulares.

Novidades e aspectos clínicos controversos da febre reumática / New developments and controversal clinical aspects of rheumatic fever

O autor focaliza neste trabalho alguns aspectos modernos da febre reumática (FR). São revisões bibliográficas detectadas nos últimos cinco anos e que não estão presentes nas revisões publicadas recentemente.

Manifestações cardiovasculares na síndrome anticorpo antifosfolipídica / Cardiovascular manifestations in the antiphospholipid antibody syndrome

A síndrome anticorpo antifosfolípide (SAAF) está associada a diversas manifestações clínicas, que incluem principalmente a trombose venosa e arterial, abortos espontâneos de repetição e trombocitopenia. Sinais e sintomas cardiovasculares, geralmente de forma precoce, ocorrem em aproximadamente 30% dos casos. A síndrome é evidenciada pela detecção no plasma de anticorpo anticoagulante lúpico (AACL) e/ou anticorpo anticardiolipina (AAC), genericamente denominados anticorpos antifosfolípides (AAF). Relatamos um caso de SAAF primária e familiar em um paciente de meia-idade com história de angina instável, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral isquêmico e tromboembolismo pulmonar com AAF positivos. Sucintamente descrevemos uma revisão da literatura no que concerne a alguns aspectos interessantes desta curiosa e intrigante síndrome trombogênica.

A dificuldade do diagnóstico da doença de Takayasu / Diagnostic difficulties in Takayasu's disease

Os autores relatam os achados clínicos de um homem com 40 anos admitido no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. A queixa principal era uma dor epigástrica, de forte intensidade, repetida periodicamente. Febre e emagrecimento foram registrados e vários exames de área digestiva foram normais. A investigação posterior de uma tomografia torácica e abdominal foi inconclusiva sobre a existência de uma dissecção aórtica. Procedeu-se a uma aortografia, que mostrou uma estenose aórtica na transição toracoabdominal, sugerindo doença de Takayasu. O objetivo do relato é mostrar a dificuldade do diagnóstico dessa vasculite e ressaltar a existência de um quadro clínico geral (febre, dor abdominal, emagrecimento e hipertensão) antes que lesões arteriais estejam presentes