Diagnóstico do comprometimento cognitivo vascular: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia / Diagnosis of vascular cognitive impairment: recommendations of the scientific department of cognitive neurology and aging of the Brazilian Academy of Neurology

RESUMO Desde a publicação das últimas recomendações para o diagnóstico e tratamento da Demência Vascular pela Academia Brasileira de Neurologia em 2011, avanços significativos ocorreram na terminologia e critérios diagnósticos. O presente manuscrito é resultado do consenso entre especialistas indicados pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia (2020-2022). O objetivo foi atualizar as recomendações práticas para a identificação, classificação e diagnóstico do Comprometimento Cognitivo Vascular (CCV). As buscas foram realizadas nas plataformas MEDLINE, Scopus, Scielo e LILACS. As recomendações buscam fornecer uma ampla revisão sobre o tema, então sintetizar as evidências para o diagnóstico do CCV não apenas para neurologistas, mas também para outros profissionais de saúde envolvidos na avaliação e nos cuidados ao paciente com CCV, considerando as diferentes realidades dos níveis de atenção à saúde (primário, secundário e terciário) no Brasil.

ABSTRACT Since the publication of the latest recommendations for the diagnosis and treatment of Vascular Dementia by the Brazilian Academy of Neurology in 2011, significant advances on the terminology and diagnostic criteria have been made. This manuscript is the result of a consensus among experts appointed by the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology (2020-2022). We aimed to update practical recommendations for the identification, classification, and diagnosis of Vascular Cognitive Impairment (VCI). Searches were performed in the MEDLINE, Scopus, Scielo, and LILACS databases. This guideline provides a comprehensive review and then synthesizes the main practical guidelines for the diagnosis of VCI not only for neurologists but also for other professionals involved in the assessment and care of patients with VCI, considering the different levels of health care (primary, secondary and tertiary) in Brazil.

Clinical characteristics and diagnostic accuracy of the revised Addenbrooke Cognitive Examination (ACE-R) in older adults with a low educational level / Características clínicas e acurácia do Exame Cognitivo Addenbrooke Versão revisada (ACE-R) em idosos com baixa escolaridade

ABSTRACT Objective: To determine the diagnostic accuracy of the Addenbrooke's Cognitive Examination Revised (ACE-R) as a cognitive screening tool for older adults with low levels of schooling and healthy aging, MCI and dementia in Brazil. Methods: All participants underwent neurological and psychiatric examinations and were administered a validated version of ACE-R. Results: A total of 85 participants were evaluated; most were females (84.7%, n = 72). The post hoc analysis showed statistical differences in ACE-R total scores between older adults with mild cognitive impairment (MCI) and controls (p < 0.001) and in subitem scores including verbal fluency, language, visuospatial skills and attention (p < 0.001). The visual-spatial skills subitem was the most strongly correlated with schooling level (r = 0.509, p < 0.001), whereas late, immediate recall and recognition memory were not influenced by schooling. The ACE-R had the best diagnostic accuracy in discriminating between MCI and controls = 0.69 (<57.5; 80/66), MD and controls = 0.98 (<50; 100/96), MCI and MD = 0.86 (<49.5; 100/74). Conclusions: ACE-R and Mini-Mental State Examination (MMSE) scores for older adults with MCI and controls were significantly lower than those reported in similar studies. These preliminary findings support the need for establishing reliable cut-off scores for cognitive assessment of older Brazilian adults with low schooling at risk for dementia taking into consideration ecological and local variables.

RESUMO Objetivo: Determinar a precisão diagnóstica do Exame Cognitivo de Addenbrooke (ACE-R) como uma ferramenta de triagem cognitiva para adultos idosos com baixos níveis de educação e envelhecimento saudável, MCI e demência no Brasil. Métodos: Os indivíduos submeteram-se à avaliação clínica e psiquiátrica e foi administrada uma versão validada da versão revisada da bateria cognitiva ACE-R (ACE-R). Resultados: Oitenta e cinco indivíduos foram avaliados, predominando as mulheres (84,7%, n = 72). Na análise post hoc, controles e CCL exibiram diferenças estatísticas nos escores globais do ACE-R (p < 0,001) e seus subdomínios, incluindo fluência verbal, linguagem, habilidades visuoespaciais e atenção (p < 0,001). A habilidade visuoespacial foi o item mais correlacionado com a escolaridade (r = 0,509, p < 0,001), enquanto a memória tardia, de recordação e reconhecimento não foi influenciada pela educação. A precisão do ACE-R produziu melhores resultados para CCL versus controles = 0,69 (<57,5; 80/66), demência versus controles = 0,98 (<50; 100/96), CCL versus demência = 0,86 (<49,5; 100/74). Conclusões: Os escores de ACE-R e MMSE para controles e CCL foram consideravelmente inferiores aos encontrados em estudos semelhantes. Resultados preliminares confirmam a necessidade de estudos brasileiros estabelecerem pontos de corte confiáveis para baterias cognitivas em idosos com baixa escolaridade e em risco de demência, reconhecendo variáveis ecológicas e regionais.

Cognitive Assessment Tools for Screening Older Adults With Low Levels of Education: A Critical Review.

Introduction: Cognitive assessment of older adults who are either illiterate or with low levels of education is particularly challenging because several battery tasks require a certain educational background. Early detection of mild cognitive impairment (MCI) in the elderly using validated screening tools is of great importance since this population group could benefit from new drugs that are being investigated for the treatment of dementias. Cutoff scores for psychometric properties of cognitive tests are not well established among adults with low levels of education. The present study aimed to critically review the literature on cognitive assessment tools for screening cognitive syndromes including MCI and Alzheimer's disease (AD) in older adults with low levels of education. Methods: We conducted a systematic search of MEDLINE, LILACS, Cochrane, and SCOPUS electronic databases of cross-sectional and prospective studies with adults over 55 years of age. Results: We found a significant number of assessment tools available (n = 44), but only a few of them showed diagnostic accuracy for the diagnosis of MCI and AD in older adults with low levels of education: the Mini-Mental State Exam; the Montreal Cognitive Assessment; the Persian Test of Elderly for Assessment of Cognition and Executive Function; the Six-Item Screener; and the Memory Alteration Test. Few studies evaluated individuals with low levels of education, with a wide range of cutoff scores and cognitive test batteries. Conclusion: We found that a small number of studies evaluated adults with 4 years of formal education or less. Our findings further support the importance of developing specific tools for the assessment of older adults with low levels of education.

Neuroimaging Findings Related to Behavioral Disturbances in Alzheimer's Disease: A Systematic Review.

BACKGROUND: Behavioral and psychological symptoms of dementia (BPSD) associated with Alzheimer's Disease (AD) have been linked to structural and functional alterations in fronto-temporal circuits and cortical abnormalities. However, little is known on how specific volumetric and functional brain changes may be associated with the frequency, severity and pattern of BPSD. METHODS: A systematic review of the literature regarding neuroimaging and BPSD changes in AD was performed through Pubmed/Medline, ISI, and EMBASE electronic databases from January 2000 to May 2015. Eligible references (n=40) included clinical studies in which structural or functional neuroimaging assessment was performed in AD subjects presenting BPSD features. RESULTS: BPSD symptoms, particularly apathy and psychosis have been associated in most of studies with either volume reductions or decreased metabolism in the prefrontal cortex (orbital and dorsolateral portions), anterior cingulate, insula and temporal lobes (middle portion). WM lacunes associated with AD progression have been associated with depressive symptoms. CONCLUSION: The sum of evidence highlights the importance of BPSD-related imaging findings for the understanding of the non-cognitive symptom spectrum in AD. Results suggest that structural and functional changes in fronto-limbic areas may lead to emotional deregulation and symptom unawareness. As these findings may be present early on the AD clinical course, they may have a relevance for the development of imaging markers that could be used in diagnosis, disease monitoring and prediction of therapeutic response.

Neuropsychiatric Symptoms (NPS) in patients with pure Vascular Dementia (VaD) and Mixed Dementia (MD) from a memory outpatient clinic in southeast Brazil / Sintomas Cognitivos e Psicológicos nas Demências (SCPD) em pacientes com demência vascular isolada ou demência mista em ambulatório especializado no sudeste do Brasil

Vascular Dementia (VaD) and Vascular Cognitive Impairment (VCI) are increasingly common worldwide. Nevertheless, the clinical-neuropsychiatric profile of these patients at presentation is still poorly characterized in developing countries. OBJECTIVE: We aimed to characterize the prevalence of neuropsychiatric symptoms, as well as the clinical and cognitive profile of patients with VaD and VCI in our tertiary University outpatient cognitive clinic. METHODS: We reviewed data on 253 patients diagnosed with VaD or VCI at our center between January 1996 and December 2005, located in an industrial region of the state of Sao Paulo, southeast Brazil. We excluded 19 patients who did not complete the medical investigation or who did not meet the clinical or neuroimaging criteria for vascular dementia. We collected socio-demographic data, educational level, vascular risk factors, behavioral and neuropsychological symptoms and cognitive complaints at presentation. RESULTS: Two hundred and thirty-four cases were included in this analysis. The mean age was 67.77±10.35 years; 72% were males and 82% had less than four years of education (average 2.84±2.96 years). The initial Clinical Dementia Rating score was 2 & 3 in 68%. A total of 185 patients had neuropsychiatric symptoms distributed in main categories as follows: psychosis (52.6%), hallucinations (23.5%), psychomotor agitation (22.5%), depression (17.5%) and apathy (17.5%). Hypertension and previous stroke were the most prevalent risk factors. CONCLUSION: We found a high prevalence of neuropsychiatric symptoms. The clinical-neuropsychiatric profile of patients presenting to cognitive clinics in developing countries may differ greatly to that of more developed nations. These characteristics may have implications for public health strategies.

Demência Vascular (DV) e comprometimento cognitivo vascular (CCV) são diagnósticos cada vez mais relatados em todos os continentes. Entretanto, o perfil dos sintomas comportamentais e psicológicos das demências (SCPD) nos pacientes com DV é ainda pouco descrito e caracterizado, nos países em desenvolvimento. OBJETIVO: Determinar a prevalência dos SCPD, o perfil de manifestações neuropsiquiátricas e cognitivas, nos pacientes com DV no ambulatório de Neurologia Cognitiva e Comportamental (ANCC), do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo em Ribeirão Preto (HCRP-FMUSP). MÉTODOS: Revisamos os prontuários de 253 pacientes diagnosticados com DV ou CCV atendidos entre janeiro de 1996 e dezembro de 2005. Excluímos 19 pacientes que não completaram a investigação diagnóstica, não preencheram os critérios clínicos do DSM-IV, e neuroimagem não disponível para análise. Coletamos dados sócio-demográficos, nível de escolaridade, fatores de risco vascular, e SCPD da consulta de admissão. RESULTADOS: 234 pacientes foram incluídos nesta análise. A idade média global foi de 67,77±10,35; com 38% de mulheres; escolaridade de 2,84±2,96 anos; MEEM inicial 13,22±7,00, e 68% de CDR 2 & 3. 79% de pacientes com SCPD foram divididos nas seguintes categorias: psicose (52,6%), alucinações (23,5%), agitação (22,2%), depressão (17,5%) e apatia (17,5%) foram às manifestações mais prevalentes. Hipertensão Arterial e AVC prévio foram os fatores de risco de maior prevalência. CONCLUSÃO: Verificou-se elevada prevalência de SCPD em DV. O perfil destas alterações neuropsiquiátricas na DV mostrou uma tendência na direção de sintomatologia psicótica, devendo ser objeto de mais pesquisas, pois os padrões em nações desenvolvidas podem ser substancialmente diferentes.

Neuropsychiatric Symptoms (NPS) in patients with pure Vascular Dementia (VaD) and Mixed Dementia (MD) from a memory outpatient clinic in southeast Brazil.

Vascular Dementia (VaD) and Vascular Cognitive Impairment (VCI) are increasingly common worldwide. Nevertheless, the clinical-neuropsychiatric profile of these patients at presentation is still poorly characterized in developing countries. OBJECTIVE: We aimed to characterize the prevalence of neuropsychiatric symptoms, as well as the clinical and cognitive profile of patients with VaD and VCI in our tertiary University outpatient cognitive clinic. METHODS: We reviewed data on 253 patients diagnosed with VaD or VCI at our center between January 1996 and December 2005, located in an industrial region of the state of Sao Paulo, southeast Brazil. We excluded 19 patients who did not complete the medical investigation or who did not meet the clinical or neuroimaging criteria for vascular dementia. We collected socio-demographic data, educational level, vascular risk factors, behavioral and neuropsychological symptoms and cognitive complaints at presentation. RESULTS: Two hundred and thirty-four cases were included in this analysis. The mean age was 67.77±10.35 years; 72% were males and 82% had less than four years of education (average 2.84±2.96 years). The initial Clinical Dementia Rating score was 2 & 3 in 68%. A total of 185 patients had neuropsychiatric symptoms distributed in main categories as follows: psychosis (52.6%), hallucinations (23.5%), psychomotor agitation (22.5%), depression (17.5%) and apathy (17.5%). Hypertension and previous stroke were the most prevalent risk factors. CONCLUSION: We found a high prevalence of neuropsychiatric symptoms. The clinical-neuropsychiatric profile of patients presenting to cognitive clinics in developing countries may differ greatly to that of more developed nations. These characteristics may have implications for public health strategies.

Demência Vascular (DV) e comprometimento cognitivo vascular (CCV) são diagnósticos cada vez mais relatados em todos os continentes. Entretanto, o perfil dos sintomas comportamentais e psicológicos das demências (SCPD) nos pacientes com DV é ainda pouco descrito e caracterizado, nos países em desenvolvimento. OBJETIVO: Determinar a prevalência dos SCPD, o perfil de manifestações neuropsiquiátricas e cognitivas, nos pacientes com DV no ambulatório de Neurologia Cognitiva e Comportamental (ANCC), do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo em Ribeirão Preto (HCRP-FMUSP). MÉTODOS: Revisamos os prontuários de 253 pacientes diagnosticados com DV ou CCV atendidos entre janeiro de 1996 e dezembro de 2005. Excluímos 19 pacientes que não completaram a investigação diagnóstica, não preencheram os critérios clínicos do DSM-IV, e neuroimagem não disponível para análise. Coletamos dados sócio-demográficos, nível de escolaridade, fatores de risco vascular, e SCPD da consulta de admissão. RESULTADOS: 234 pacientes foram incluídos nesta análise. A idade média global foi de 67,77±10,35; com 38% de mulheres; escolaridade de 2,84±2,96 anos; MEEM inicial 13,22±7,00, e 68% de CDR 2 & 3. 79% de pacientes com SCPD foram divididos nas seguintes categorias: psicose (52,6%), alucinações (23,5%), agitação (22,2%), depressão (17,5%) e apatia (17,5%) foram às manifestações mais prevalentes. Hipertensão Arterial e AVC prévio foram os fatores de risco de maior prevalência. CONCLUSÃO: Verificou-se elevada prevalência de SCPD em DV. O perfil destas alterações neuropsiquiátricas na DV mostrou uma tendência na direção de sintomatologia psicótica, devendo ser objeto de mais pesquisas, pois os padrões em nações desenvolvidas podem ser substancialmente diferentes.

Vascular cognitive impairment in Pemphigus vulgaris: a case report / Comprometimento cognitivo vascular no pênfigo vulgar: relato de caso

Pemphigus vulgaris is a systemic auto-immune medical condition that mainly manifests with changes in skinand vasculopathy. This is a case report of a 69-year-old male with confirmed histopathologic diagnosis of Pemphigus vulgaris presenting ulterior Cognitive Impairment, mostly in executive function. The patient was treated using steroids, immunomodulatory therapy, fluoxetine and galantamine. Neuropsychological testing and magnetic resonance (MRI) were performed. This is the first report of correlational cognitive impairment with Pemphigus vulgaris in the literature. Physicians should be aware of vascular causes for cognitive impairment in patients presenting auto-immune conditions.

Phemphigus vulgaris é uma condição médica sistêmica autoimune que principalmente se manifesta com alterações de pele e vasculopatia. Este é um caso de um homem de 69 anos com diagnóstico histopatológico de Phemphigus vulgaris apresentando posterior comprometimento cognitivo, predominante em funções executivas. O paciente foi tratado com esteroides, terapia imunomoduladora, fluoxetina e galantamina. Avaliação neuropsicológica e ressonância magnética foram realizados. Este é o primeiro relato correlacionando comprometimento cognitivo a pênfigo vulgar na literatura. Os clínicos devem estar cientes das causas vasculares para comprometimento cognitivo em pacientes se apresentando comcondições autoimunes.

Neuropsychological performance in patients with subcortical stroke / Perfil neuropsicológico em pacientes com lesões vasculares subcorticais

Vascular cognitive impairment (VCI) is characterized by cognitive compromise predominantly of executive dysfunction. OBJECTIVES: To assess cognitive functions in VCI, focusing on executive functions, to observe functional losses in relation to activities of daily living (ADLs) and to detect early symptoms prior to the onset of dementia. METHODS: We evaluated healthy subjects matched for gender, education and age to patients with diagnosis of subcortical vascular disease who had a stroke classified into three groups: 1) vascular lesions and no impairment; 2) vascular cognitive impairment with no dementia (VCIND); 3) vascular dementia (VaD). RESULTS AND DISCUSSION: The performance on neuropsychological tests differed among groups, worsening with increased impairment level. The probable VaD group demonstrated impaired performance in memory, processing speed and verbal production, while the VCIND group showed attention deficits. CONCLUSION: Impairment in executive functions and difficulties in ADLs allow us to differentiate levels of impairment in groups of subcortical vascular disease.

O comprometimento cognitivo vascular (CCV) é caracterizado por comprometimento cognitivo predominantemente sob a forma de disfunção executiva. OBJETIVOS: Avaliar as funções cognitivas no CCV, enfocando as funções executivas, observar as perdas funcionais em relação às atividades cotidianas (AVDs) e detectar os primeiros sintomas antes do início da demência. MÉTODOS: Foram avaliados indivíduos controles saudáveis pareados por sexo, escolaridade e idade com pacientes com diagnóstico de doença vascular subcortical que sofreram derrame classificados em três grupos: 1) lesões vasculares sem déficit; 2) comprometimento cognitivo vascular sem demência (CCVSD); 3) demência vascular (DV). RESULTADOS E DISCUSSÃO: O desempenho em testes neuropsicológicos diferiu entre os grupos, sendo o desempenho tanto pior quanto maior o comprometimento. O grupo DV provável demonstrou desempenho prejudicado na memória, velocidade de processamento e produção verbal, enquanto o grupo CCVSD apresentou déficit de atenção. CONCLUSÃO: Prejuízos nas funções executivas e dificuldades em AVDs permitem diferenciar os níveis de comprometimento nos grupos de doença vascular subcortical.

Neuropsychological performance in patients with subcortical stroke.

UNLABELLED: Vascular cognitive impairment (VCI) is characterized by cognitive compromise predominantly of executive dysfunction. OBJECTIVES: To assess cognitive functions in VCI, focusing on executive functions, to observe functional losses in relation to activities of daily living (ADLs) and to detect early symptoms prior to the onset of dementia. METHODS: We evaluated healthy subjects matched for gender, education and age to patients with diagnosis of subcortical vascular disease who had a stroke classified into three groups: 1) vascular lesions and no impairment; 2) vascular cognitive impairment with no dementia (VCIND); 3) vascular dementia (VaD). RESULTS AND DISCUSSION: The performance on neuropsychological tests differed among groups, worsening with increased impairment level. The probable VaD group demonstrated impaired performance in memory, processing speed and verbal production, while the VCIND group showed attention deficits. CONCLUSION: Impairment in executive functions and difficulties in ADLs allow us to differentiate levels of impairment in groups of subcortical vascular disease.

Vascular cognitive impairment in Pemphigus vulgaris: A case report.

Pemphigus vulgaris is a systemic auto-immune medical condition that mainly manifests with changes in skin and vasculopathy. This is a case report of a 69-year-old male with confirmed histopathologic diagnosis of Pemphigus vulgaris presenting ulterior Cognitive Impairment, mostly in executive function. The patient was treated using steroids, immunomodulatory therapy, fluoxetine and galantamine. Neuropsychological testing and magnetic resonance (MRI) were performed. This is the first report of correlational cognitive impairment with Pemphigus vulgaris in the literature. Physicians should be aware of vascular causes for cognitive impairment in patients presenting auto-immune conditions.

Phemphigus vulgaris é uma condição médica sistêmica autoimune que principalmente se manifesta com alterações de pele e vasculopatia. Este é um caso de um homem de 69 anos com diagnóstico histopatológico de Phemphigus vulgaris apresentando posterior comprometimento cognitivo, predominante em funções executivas. O paciente foi tratado com esteroides, terapia imunomoduladora, fluoxetina e galantamina. Avaliação neuropsicológica e ressonância magnética foram realizados. Este é o primeiro relato correlacionando comprometimento cognitivo a pênfigo vulgar na literatura. Os clínicos devem estar cientes das causas vasculares para comprometimento cognitivo em pacientes se apresentando com condições autoimunes.

[Clinical and interventional revascularization in the acute ischemic stroke: national opinion]. / Revascularização clínica e intervencionista no acidente vascular cerebral isquêmico agudo: opinião nacional.

The Brazilian Stroke Society constituted a committee composed by specialists from different areas of Brazil that emitted a viewpoint called "National Opinion," considering the interventional procedures and thrombolysis in the treatment of the acute ischemic stroke. This study presents the conclusions of this committee.

Revascularização clínica e intervencionista no acidente vascular cerebral isquêmico agudo: opinião nacional / Clinical and interventional revascularization in the acute ischemic stroke: national opinion

Este artigo apresenta as conclusões sobre revascularização clínica e intervencionista no acidente vascular cerebral isquêmico agudo, um dos temas discutidos na reunião "Opinião Nacional sobre o Tratamento do AVC". Tratou-se de reunião promovida e coordenada pela Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares, com neurologistas especializados em doenças cerebrovasculares, que analisaram e discutiram as evidências e experiências atuais sobre o uso de trombólise e técnicas intervencionistas em pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico agudo.

Neurological manifestations of celiac disease.

UNLABELLED: Celiac disease (CD/ Nontropicalsprue, gluten-sensitive enteropathy) is a malabsortive condition in which an allergic reaction to the cereal grain-protein gluten (present in wheat, rye and barley) causes small intestine mucosal injury. The onset is in the first four decades of life, with a female to male ratio of 2:1. It may be associated with a wide spectrum of neurological manifestations including cerebellar ataxia, epileptic seizures, dementia, neuropathy, myopathy and multifocal leucoencephalopathy. We report three patients with neurological manifestations related with CD: one with cerebellar ataxia, one with epilepsy and one with cognitive impairment. The diagnosis of CD was confirmed by serologic tests (antiendomysial and antigliadin antibodies) and biopsy of the small intestine. In two patients the neurological symptoms preceded the gastrointestinal abnormalities and in all of them gluten restriction failed to improve the neurological disability. CONCLUSION: CD should be ruled out in the differential diagnosis of neurological dysfunction of unknown cause, including ataxia, epilepsy and dementia. A gluten free diet, the mainstay of treatment, failed to improve the neurological disability.

Neurological manifestations of celiac disease

A doença celíaca (DC, enteropatia sensível ao glúten) é desordem caracterizada por mal absorção causada por reação alérgica ao glúten, proteína presente em diversos cereais. As manifestações iniciais ocorrem nas primeiras quatro décadas de vida, sendo cerca de duas vezes mais freqüente no sexo feminino. DC pode estar associada a largo espectro de manifestações neurológicas incluindo ataxia cerebelar, epilepsia, demência, neuropatia, miopatia e leucoencefalopatia multifocal. Relatamos três casos de pacientes com manifestações neurológicas da DC: um com ataxia cerebelar, outro com epilepsia e o último com déficit cognitivo. O diagnóstico de DC foi estabelecido com base em testes sorológicos (anticorpos antiendomísio e antigliadina) e biópsia intestinal. Em dois pacientes as alterações neurológicas precederam as gastrointestinais. Em todos os casos a dieta livre de glúten não influenciou o quadro neurológico. Concluímos que o diagnóstico de DC deve ser considerado em pacientes com alterações neurológicas de etiologia indeterminada, incluindo ataxia, epilepsia e demência. Uma dieta sem glúten, a base do tratamento das manifestações gastrointestinais, não foi eficiente em melhorar os sintomas neurológicos em nossos pacientes.

[Isolated central nervous system angiitis and myelodysplastic syndrome: case report]. / Angeíte isolada do sistema nervoso central em paciente com síndrome mielodisplásica: relato de caso.

Isolated central nervous system (CNS) angiitis are vasculitides of undetermined etiology in which only nervous system vessels are affected. In most cases there is no associated systemic disease. We report the case of a 67 years old man with previous hematologic diagnosis of myelodysplastic syndrome who developed an isolated CNS angiitis.

Angeíte isolada do sistema nervoso central em paciente com síndrome mielodisplásica: relato de caso / Isolated central nervous system angiitis and myelodysplastic syndrome: case report

As angeítes isoladas do sistema nervoso central (SNC) são vasculites de pequenos e grandes vasos de etiologia indeterminada que acometem exclusivamente a vasculatura do sistema nervoso. Geralmente não estão associadas a doenças pré-existentes. Relatamos caso de angeíte isolada de SNC em um paciente com diagnóstico hematológico de síndrome mielodisplásica.

Cerebral infarct in children aged zero to fifteen years.

Cerebral infarcts in children present peculiar characteristics either due to their diversity of causes or due to the unknown nature of the causes. The etiologies of cerebral infarct were reviewed in children from zero to 15 years old, attended at a tertiary hospital, in Ribeirão Preto (Brazil), from 1990 to 1997, adopting the modified Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST) criteria of classification; 1-Atherosclerosis in large arteries; 2-Cardioembolic; 3-Occlusion of small vessels; 4-Other etiologies; 5-Undetermined cause. Thirty-nine children were included, 18 males and 21 females, aged 2 months to 15 years, mean age 5.67. The largest group, N=22 (56.4%), included children with "other etiologies", 7 of them aged under two years. The most common etiology was dehydration and septic shock leading to brain hypoperfusion and watershed infarcts. Nine (23%) children had "Undetermined etiology", 7 (17.9%) cardioembolic subtype and none had atherosclerosis. Laboratory improvement is needed for the large number of patients without a defined cause, and the high proportion of children with dehydration in the group with a determined cause emphasizes the need for preventive health actions among infants and children.

Cerebral infarct in children aged zero to fifteen years

Infartos cerebrais em crianças apresentam peculiaridades, como grande variedade de causas e alta freqüência sem etiologia definida. Foram revistos os diagnósticos etiológicos em crianças de zero a 15 anos, atendidas durante o ictus e com imagens cerebrais sugestivas de infarto, entre 1990 e 1997 em hospital terciário de Ribeirão Preto (SP). Adotou-se o critério de classificação modificado do Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST): 1 - Arterioesclerose de grandes artérias, 2 - Cardioembólico, 3 - Oclusão de pequenos vasos, 4 - Outras etiologias, 5 - Não determinada. Trinta e nove crianças foram incluídas, 18 do sexo masculino e 21 do feminino, com idade variando entre 2 meses e 15 anos e média de 5,67. O maior grupo, com 22 crianças (56,4 por cento), foi o de ''Outras etiologias'', 7 das quais com idades entre 2 meses e um ano. A etiologia mais freqüente foi desidratação e choque séptico, levando a hipoperfusão cerebral e infarto em zonas limítrofes. Nove (23 por cento) com etiologia não determinada constituiram o segundo grupo, 7 (17,9 por cento) apresentaram causas cardioembólicas e nenhum caso foi registrado com arteriosclerose. Ressalta-se a necessidade de investimento laboratorial, considerando-se a alta freqüência de casos sem diagnóstico. O alto número de crianças com infarto decorrente de desidratação requer atenção para ações preventivas em saúde infantil.

Neurofibromatose associada a arteriopatia de Moyamoya e aneurisma fusiforme: relato de caso / Neurofibromatosis associated with moyamoya arteriopathy and fusiform aneurysm: case report

Relato de caso de neurofibromatose tipo I associada a doença oclusiva extensa do sistema carotídeo em sua porçao intracraniana e aneurisma fusiforme de circulaçao posterior. O paciente, de 28 anos de idade e com diagnóstico de doença de von Recklinghausen, passou a apresentar episódios de síncope, crises parciais complexas e declínio cognitivo. Após quadro agudo de cefaléia e sinais de irritaçao meníngea, com líquor hemorrágico, o paciente foi investigado com, TC de crânio, RNM e angiografia cerebral, sendo detectadas alteraçoes tipo moyamoya e dilataçao aneurismática de artéria cerebral posterior. Apresentamos os achados clínicos e radiológicos deste caso com poucos relatos similares na literatura médica, discutimos opçoes terapêuticas e reiteramos a inclusao de diagnósticos diferenciais raros em indivíduos que apresentem icto com menos de quarenta anos de idade.

Quadriparesia espástica por amiloidose: relato de caso / Spastic quadriparesis due to amyloidosis: case report

A amiloidose é uma enfermidade cujas manifestaçöes clínicas decorrem da deposiçäo de material proteináceo extracelular, com características semelhantes a imunoglobulinas. É possível que a frequência de amiloidose seja subestimada em razäo de näo suspeiçäo como hipótese diagnóstica ou por limitaçöes técnicas a sua confirmaçäo. Os órgäos acometidos podem incluir o rim, articulaçöes, fígado, pulmÝo e sistema nervoso central e periférico. O acometimento da coluna näo é comum, embora tenha sido descrita espondiloartropatia em amiloidose secundária a hemodiálise. Os autores relatam um caso de amiloidose confirmada por histopatologia com coloraçäo pelo vermelho-congo, apresentando quadriparesia espástica e compressäo de vias aéreas superiores. O tratamento efetuado foi cirúrgico