Soporte ventilatorio no invasivo como puente hacia el trasplante pulmonar: reporte de un caso / Bridging to lung transplant using noninvasive ventilatory support: a case report

El soporte ventilatorio no invasivo es una herramienta que ha demostrado mejorar la sobrevida de pacientes con falla muscular de la bomba respiratoria y el manejo de enfermedades pulmonares crónicas, incluso la ventilación no invasiva nocturna ha servido de puente hacia el trasplante pulmonar. Se presenta el caso de una adolescente de 14 años con enfermedad pulmonar crónica hipoxémica severa y falla ventilatoria secundaria, que requirió ventilación prolongada y traqueostomía en espera de trasplante pulmonar. Luego de reevaluar indemnidad de la vía aérea fue decanulada a soporte ventilatorio no invasivo, con uso alternado de mascarilla nasal nocturna y pieza bucal diurna, permitiendo descanso muscular respiratorio eficiente, y mejoría de flujo de tos con técnicas de apilamiento de aire. Este plan permitió una decanulación segura y realizar soporte continuo ventilatorio no invasivo con un programa de rehabilitación cardiorrespiratorio. Generalmente, el soporte ventilatorio no invasivo se utiliza en trastornos primarios de la bomba respiratoria. En este caso, se indicó para enfermedad pulmonar crónica hipoxémica, mostrando claros beneficios con oxigenación adecuada, buen rendimiento cardiovascular con mejor tolerancia al ejercicio y entrenamiento en el escenario de preparación al trasplante pulmonar.

Noninvasive Ventilatory Support has demonstrated to improve survival of patients with ventilatory pump muscle failure and nocturnal noninvasive ventilation is useful in chronic lung disease, even bridging to lung transplant. We present a 14 years old girl with severe hypoxemic chronic lung disease and secondary ventilatory failure, who required continuous long-term ventilation and underwent a tracheostomy waiting for lung transplant. After reevaluated the airway patency the patient was decannulated to Noninvasive Ventilation Support, alternating nocturnal nasal mask with diurnal mouth piece in order to provide efficient respiratory muscle rest, made air stacking and improved cough flow. This plan allows safe decannulation to continuous Noninvasive Ventilatory Support tailoring a rehabilitation cardiorespiratory program. Usually, Noninvasive Ventilation Support is prescribed for primary respiratory pump muscles failure, but in this case, it was applied for a hypoxemic chronic lung disease. Clear benefits were observed leading to appropriate oxygenation, good cardiovascular performance with better tolerance to exercise for training in the preparatory scenario of a lung transplant.

Rehabilitación respiratoria para pacientes con distrofia muscular de Duchenne en etapas de pérdida de la marcha / Respiratory rehabilitation for patients with Duchenne muscular dystrophy in stages of loss of gait

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is one of the most common neuromuscular diseases. Its evolution with well-defined stages related to motor and functional alterations, allows easily establishing relationships with respiratory function through a simple laboratory assessment including vital capacity (VC) measurements as well as peak cough flows. Without any treatment with respiratory rehabilitation, the main cause of morbidity and mortality is ventilatory failure, secondary to respiratory pump muscles weakness and inefficient cough. The VC plateau is reached during the non-ambulatory stages, generally after 13 years old. Respiratory rehabilitation protocols, including air stacking techniques, manual and mechanical assisted coughing and non-invasive ventilatory support, can effectively addressed the VC decline as well as the decrease in peak cough flows, despite advancing to stages with practically non-existent lung capacity. Non-invasive ventilatory support may be applied after 19 years old, initially at night and then extending it during the day. In this way, survival is prolonged, with good quality of life, avoiding ventilatory failure, endotracheal intubation and tracheostomy. This article proposes staggered interventions for respiratory rehabilitation based on the functional stages expected in the patient with DMD who has lost ambulation.

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes. Su curso evolutivo con etapas de declinación en la funcionalidad motora bien definidas, permite fácilmente establecer relaciones con la función respiratoria a través de un laboratorio de evaluación sencilla, básicamente de la capacidad vital (CV) y la capacidad tusígena. Sin intervenciones en rehabilitación respiratoria, la principal causa de morbimortalidad es la insuficiencia ventilatoria secundaria a debilidad de músculos de la bomba respiratoria e ineficiencia de la tos. En las etapas no ambulantes, se alcanza la meseta de la CV, generalmente después de los 13 años, su declinación junto con la disminución de la capacidad tusígena puede ser enfrentada efectivamente con la utilización de protocolos de rehabilitación respiratoria. Estos deben considerar la restitución de la CV con técnicas de insuflación activa o apilamiento de aire, tos asistida manual y mecánica, más soporte ventilatorio no invasivo, inicialmente nocturno después de los 19 años y luego diurno, pese a avanzar a etapas con capacidad pulmonar prácticamente inexistente. De esta manera, se prolonga la sobrevida, con buena calidad de vida, evitando el fallo ventilatorio, eventos de intubación endotraqueal y traqueostomía. Este artículo, hace propuestas escalonadas de intervención en rehabilitación respiratoria basadas en las etapas funcionales esperables en el paciente con DMD que ha perdido la capacidad de marcha.

Cuidados respiratorios de los pacientes con atrofia muscular espinal / Respiratory care approach for patients with spinal muscular atrophy

Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, which causes muscle weakness that leads to a progressive decrease in vital capacity and diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of the degree of respiratory and bulbar-innervated muscle. The former can be quantitated by the sequential evaluation of vital capacity to determine the lifetime maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. SMA types 1 and 2 benefit from non-invasive respiratory care in early childhood and school age, improving quality and life expectancy. This document synthesizes these recommendations with special reference to interventions guided by stages that include air stacking, assisted cough protocols, preparation for spinal arthrodesis and non-invasive ventilatory support, even in those patients with loss of respiratory autonomy, minimizing the risk tracheostomy. Failure to consider these recommendations in the regular assessment of patients reduces the offer of timely treatments.

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad genética del asta anterior de la medula espinal, que cursa con debilidad muscular progresiva. La intensidad y precocidad de la debilidad muscular presenta diferentes grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Los AME tipo 1 y 2, se benefician con cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y edad escolar, mejorando la calidad y esperanza de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones, con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas, que incluyan apilamiento de aire, protocolos de tos asistida, preparación para la artrodesis de columna y soporte ventilatorio no invasivo, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueostomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.

Interpretación de patrones radiológicos sugerentes de COVID-19 en pediatría / Interpretation of radiological patterns suggesting COVID-19 in pediatrics

The CoVID-19 pandemic has impacted in a lesser extent and intensity to patients younger than 15 years. The role of different imaging studies of lung involvement has been extensively addressed, from the first cases of severe pneumonia and respiratory distress syndrome in adults. There are fewer reports of the comparative usefulness of conventional radiology, ultrasound, and computed axial tomography in children. Of those, ground glass opacities, crazy paving pattern and surrounding halo consolidation are the most characteristic. Even though none of them allows diagnostic confirmation, their correct interpretation helps in decision flows. Computed axial tomography is more accurate for defining the type and extent of lung parenchymal involvement. The role of the ultrasound in early stages in the emergency department is clearer in adults than in children, in whom there is a good correlation with chest tomography. This article addresses the different radiological patterns, their pathophysiological representation and differential diagnoses, in order to alert pediatricians of their interpretation, as well as the potential role of imaging diagnoses most frequently used in children with low acute respiratory infection.

La pandemia CoVID-19 ha impactado en una proporción e intensidad menor a los pacientes menores de 15 años. El rol de los diferentes estudios por imágenes del compromiso pulmonar ha sido extensamente abordado, desde los primeros casos de neumonías graves y síndrome de distrés respiratorio en adultos. En niños existen menos reportes de la utilidad de la radiología convencional, ecografía y tomografía axial computarizada. Sin embargo, los patrones más característicos observados en adultos se repiten en los niños. De ellos, el vidrio esmerilado, el patrón en empedrado y la consolidación con halo circundante son los más característicos. Aun cuando ninguno de ellos permite confirmación diagnóstica, su correcta interpretación ayuda en los flujos de decisiones. La tomografía axial computarizada es más certera para la definición de tipo y extensión del compromiso parenquimatoso pulmonar. El rol en los estadios tempranos en el servicio de urgencia de la ecografía es más claro en adultos que en niños, donde existe buena correlación con la tomografía de tórax. Este artículo aborda los diferentes patrones radiológicos, su representación fisiopatológica y diagnósticos diferenciales, con el objeto de apoyar a los pediatras en su interpretación, como también reconocer el rol de las técnicas de imágenes diagnósticas más frecuentemente utilizadas en niños con infección respiratoria aguda baja.

Soporte ventilatorio no invasivo en insuficiencia ventilatoria aguda severa en adolescentes con enfermedad neuromuscular y obesidad: estudio de casos / Non-invasive ventilatory support in severe acute ventilatory failure in adolescents with neuromuscular disease and obesity: study of cases

Noninvasive ventilatory support (NIVS) combined with mechanical cough assist (MI-E) is an effective tool to treat patients with acute ventilatory failure due to neuromuscular disorders (NMD). Airway respiratory infection could be lethal or with risk of endotraqueal intubation, especially when vital capacity (VC) is less than 15 ml/k. We report 2 obese adolescents, aged 11 and 14 years old, with myasthenic crisis (MC) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). The last one with a severe cifoescoliosis treated with nocturnal noninvasive ventilation at home. MC girl has been treated with pyridostigmine, prednisolone and mycophenolate. They were admitted for thymectomy and spinal surgery arthrodesis respectively. After admission they developed airway respiratory infection triggering by Methaneumovirus and were treated with oxygen therapy, non-invasive ventilation with low-pressure support and EV immunoglobulin for the MC girl. After 48 h both patients developed severe respiratory failure, Sa/FiO2 < 200, atelectasis of lower lobes and difficulty to swallow, a peak cough flow (PFT)

El soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) y la rehabilitación respiratoria con apilamiento de aire más tos asistida manual o mecánica, son efectivas para tratar la insuficiencia ventilatoria aguda en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) y deterioro progresivo de la bomba respiratoria. Las agudizaciones gatilladas por infecciones respiratorias causan insuficiencia ventilatoria aguda potencialmente mortal y con alto riesgo de intubación, en especial cuando la capacidad vital (CV) es < de 15ml/k. Se reportan 2 adolescentes obesos con ENM de 11 y 14 años con miastenia gravis y distrofia muscular de Duchenne (DMD) con asistencia ventilatoria no invasiva nocturna con baja presión de soporte (AVNI), ingresados para timectomía y artrodesis de columna respectivamente. Una vez ingresados evolucionan con insuficiencia ventilatoria aguda secundaria a una infección respiratoria por Metaneumovirus. Inicialmente fueron manejados con oxigenoterapia, AVNI y gamaglobulina endovenosa en el caso de la paciente con crisis miasténica (CM). A las 48h presentan dificultad respiratoria severa, Sa/FiO2 < 200, atelectasias bibasales y disfagia, CV de 800ml (11ml/k) en el paciente con CM y de 200 ml (2,5ml/k) en el paciente con DMD y un pico flujo tosido (PFT) < 100 l/m. Se cambia a SVNI con equipo Trilogy® y BipapA40®, en modalidad S/T (espontáneo/tiempo) y AVAPS (volumen promedio asegurado en presión de soporte) con altos parámetros ventilatorios; suspendiendo rápidamente la oxigenoterapia, al combinar tos mecánicamente asistida con in-exsufflator (MI-E) en forma intensiva. Ambos pacientes presentan mejoría clínica sostenida, de la CV, PFT y pico flujo exuflado máximo con MI-E (PFE-MI-E). El SVNI más la aplicación sistemática del MI-E hasta lograr SaO2 de al menos 95% con oxígeno ambiental evita la intubación endotraqueal en ENM, a diferencia del agravamiento producido por AVNI y oxigenoterapia con criterios clásicos.

Impacto de la implementación de un algoritmo en el tratamiento de niños hospitalizados por asma agudo / Impact of the implementation of an algorithm in the treatment of children hospitalized by acute asthma

Patients hospitalized for acute asthma treated with a pre-established algorithm could decrease hospital stay and critical bed (PICU) requirement. The objective of this article was to implement and evaluate the impact of a pre-established algorithm to treat children hospitalized for acute asthma. It is a cross-sectional and comparative study, with a prospective sample for convenience, of asthmatic children between 5 and 15 years admitted during 2017 without response to the first line of treatment in the emergency department. Patients with cardiorespiratory comorbidities and with direct admission to PICU were excluded. An algorithm was applied for 2 hours and its effectiveness was evaluated by a clinical score (PAS: English Pediatric Asthma Score). 55 patients were admitted, mean age 8.02 years, 41.8% female. The PAS decreased from 8 to 5 points at the end of the algorithm (p <0.001). When comparing the results obtained with the group treated the previous year, without algorithm application in 51 patients with similar demographic characteristics, a shorter hospitalization was observed (0.6 days versus 0.95 days (p <0.0368)). The algorithm in acute asthma unified treatment criteria and times in its application. A rapid decrease in clinical score and a shorter hospital stay were observed.

Los pacientes hospitalizados por asma agudo tratados con un algoritmo preestablecido, podrían disminuir la estancia hospitalaria y requerimiento de cama crítica (UCIP). El objetivo de este trabajo fue el de implementar y evaluar el impacto de un algoritmo preestablecido para tratar a niños hospitalizados por asma aguda. Es un estudio transversal y comparativo, con una muestra prospectiva por conveniencia, de niños asmáticos entre 5 y 15 años ingresados durante el 2017 sin respuesta a la primera línea de tratamiento en el servicio de urgencia. Se excluyeron pacientes con comorbilidades cardiorespiratorias y con ingreso directo a UCIP. Se aplicó un algoritmo durante 2 horas evaluando su efectividad mediante puntaje clínico (PAS, por su sigla en inglés Pediatric Asthma Score). Ingresaron 55 pacientes, edad media 8,02 años, 41,8% sexo femenino. El PAS disminuyó de 8 a 5 puntos al finalizar algoritmo (p <0,001). Al comparar los resultados obtenidos con el grupo tratado el año anterior, sin aplicación de algoritmo en 51 pacientes con similares características demográficas, se observó una hospitalización más breve (0,6 días versus 0,95 días (p < 0,0368)). El algoritmo en asma aguda unificó criterios de tratamiento y los tiempos en su aplicación. Se observó una rápida disminución del puntaje clínico y menor estancia hospitalaria.

Asma agudo pediátrico: el desafío del manejo escalonado / Pediatric acute asthma: step-by-step management challenge

Pediatric acute asthma should be considered like an indicator of poor control of this disease of high prevalence. In acute refractory asthma there is no response to initial treatment with bronchodilators and corticosteroids. Although any asthmatic exacerbation in children and adolescents can progress to severe respiratory failure, poor response to first-line treatment is less frequent. In Chile pediatric asthma has government financial protection Despite widespread clinical guidelines, exacerbations remain a high health burden due to direct and indirect costs and are associated with school attendance and poor quality of life. A stepwise approach of asthma should consider written action plans that ensure the patient and his family early recognition of a crisis, a stepwise treatment in a pre-established time line and the continuity of medical actions from emergency unit to hospital care units. The objectives are to reduce morbimortality, health´s expenses and opportunity for educational actions. This article reviews some treatment options for children and adolescents who present with moderate and severe acute asthma in the emergency unit and are admitted to intermediate units. The focus is the initial management of the first 120 minutes of acute respiratory failure. We propose an algorithm that includes pharmacological management and respiratory care with high flow oxygen therapy and noninvasive ventilation assistance

El asma agudo en pediatría se debe entender como un indicador de mal control de esta enfermedad de alta prevalencia mundial. El asma agudo refractario es aquel que no responde en forma inicial al tratamiento combinado con broncodilatadores y corticoides. Pese a que cualquier exacerbación asmática en los niños y adolescentes puede progresar a una insuficiencia respiratoria grave, la mala respuesta al tratamiento de primera línea es menos frecuente. A pesar de contar con guías clínicas y en Chile ser el asma una garantía en salud, las agudizaciones representan alta carga sanitaria vinculadas con inasistencia escolar y mala calidad de vida. El manejo del asma, incluyendo planes de acción escritos destinados al reconocimiento precoz de una crisis, el tratamiento por etapas en una línea de tiempo preestablecida según objetivos y la continuidad necesaria desde el servicio de urgencia a los cuidados en la internación, fundamentalmente en cuidados intermedios, tiene como objetivos disminuir la morbimortalidad, reducir los gastos en salud y realizar acciones educativas. Este articulo revisa algunas alternativas de tratamiento escalonado para niños y adolescentes que se presenten con asma agudo moderado y severo en los servicios de urgencia y son ingresado en unidades de intermedio, enfocado en el manejo inicial de los primeros 120 minutos de la insuficiencia respiratoria aguda. Se propone un algoritmo que incluye el manejo farmacológico y la terapia respiratoria con oxigenoterapia de alto flujo y asistencia ventilatoria no invasiva