Serie de Casos Clínicos: Displasia Osteofibrosa Craneofacial. Resolución Quirúrgica / Case Series: Craniofacial Fibrous Dysplasia. Surgical Treatment

INTRODUCCIÓN: La Displasia Fibrosa Ósea Craneofacial es una lesión ósea benigna en la que se da una sustitución de tejido óseo normal por tejido fibro-óseo. Desarrollada a partir de una mutación genética. Subordinada en variantes: monostósica y polistósica. Escasos casos son reportados sobre malignización de la patología. El Diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y se confirma mediante exámenes de imagen y anatomopatológicos. CASO CLÍNICO: El presente trabajo presenta una serie de tres casos diagnosticados de Displasia Osteofibrosa Craneofacial en el Hospital José Carrasco Arteaga y Hospital del Río, Cuenca-Ecuador, en los que por el cuadro clínico de los pacientes se decidió tratamiento quirúrgico. EVOLUCIÓN: En todos los casos, la evolución fue favorable. Se logró resultados positivos, reducción de síntomas y mejoría estética general en todos los casos. CONCLUSIÓN: Se obtienen mejores resultados con los tratamientos quirúrgicos actuales (remodelado más congelamiento óseo), entre ellos: buenos resultados estéticos, mejor calidad de vida, menor riesgo de infecciones. En el presente trabajo los tres participantes sometidos a resolución quirúrgica señalaron que el tratamiento reflejó positivamente en el ámbito funcional, estético y emocional. (au)

BACKGROUND: Craniofacial Bone Fibrous Dysplasia is a benign bone lesion where normal bone tissue is replaced with fibrous tissue. Developed from a genetic mutation. Subordinated in variants: monostotic and polyistotic. Few cases are reported on malignancy of the pathology. The diagnosis is determined with clinical suspicion and confirmed by imaging and pathology tests. CASE REPORT: In this paper, we present a series of three cases diagnosed with Craniofacial Fibrous Dysplasia at José Carrasco Arteaga Hospital and Hospital del Río, Cuenca-Ecuador. All of patients were treated with surgery, because of the clinical features. EVOLUTION: In all the cases, the patient evolution was favorable. Reduction of symptoms and general aesthetic improvement were achieved in all cases. CONCLUSION: Better results are obtained with the current surgical treatments (bone remodeling plus bone freezing), among them: good aesthetic results, better quality of life, lower risk of infections. In the present paper, the three patients treated with the surgical procedure indicated that the treatment reflected positively in the functional, aesthetic and emotional aspects.(au)

Serie de Casos: Síndrome de Parry Romberg, Resolución Quirúrgica / Case Series: Parry Romberg Syndrome, Surgical Resolution

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva es una patología caracterizada por causar atrofia facial unilateral con afectación de piel, tejido celular subcutáneo y músculo. Su prevalencia mundial es de 1/700 000, tiene predominio por el sexo femenino con una proporción mujer ­ hombre de 3:2. Clínicamente se manifiesta como una esclerodermia lineal en golpe de sable, y afecta con mayor frecuencia a hemicara izquierda. El tratamiento es de tipo quirúrgico e incluye técnicas como injertos, colgajos o prótesis. CASO CLÍNICO: A continuación se presenta una serie de casos que incluye a tres pacientes que consultaron por alteraciones de la anatomía y el desarrollo facial; quienes posterior a un examen físico minucioso y a la realización de exámenes de imagen, fueron diagnosticados de síndrome de Parry Romberg. EVOLUCIÓN: En todos los casos el tratamiento fue quirúrgico; optándose por la colocación de un injerto dermograso en la zona afectada, el mismo que fue obtenido de la cavidad abdominal. La evolución clínica y la adherencia del injerto fue satisfactoria y sin complicaciones. CONCLUSIÓN: Los resultados obtenidos de la colocación de injertos dermograsos para el tratamiento de la atrofia hemifacial progresiva fueron excelentes a corto, mediano y largo plazo.(au)

BACKGROUND: Parry Romberg syndrome or progressive hemifacial atrophy is an entity characterized by unilateral facial atrophy with involvement of skin, subcutaneous tissue and muscle. Its worldwide prevalence is 1/700 000, with a female - male ratio of 3:2. Clinically it manifests as linear scleroderma and most frequently affects the left side of the face. The treatment is surgery and includes techniques such as grafts, flaps or prostheses. CASE REPORT: The following is a case series that includes three patients, who consulted for anatomic and developmental alterations of the face; who after a meticoluos physical examination and imaging tests were diagnosed with Parry Romberg syndrome. EVOLUTION: In all cases, the treatment was surgery; opting for the placement of a skin graft in the affected area, which was obtained from the abdominal cavity. The clinical evolution and adherence of the graft was satisfactory and without complications. CONCLUSION: The results obtained from the placement of skin graft as the treatment of progressive hemifacial atrophy were excellent in short, medium and long term.(au)

Serie de Casos: Síndrome de Poland Completo vs. Incompleto. Resolución Quirúrgica / Case Series: Poland Syndrome Complete vs Incomplete. Surgical Resolution

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Poland es una enfermedad congénita polimalformativa extremadamente rara, su etiología es aún desconocida, afectando principalmente el desarrollo del músculo pectoral mayor; se acompañan frecuentemente de malformaciones de la mano, mama, complejo areola-pezón, pectoral menor ipsilateral y otras malformaciones asociadas. Su diagnóstico se basa en un correcto examen clínico junto con una tomografía axial computarizada con reconstrucción en 3D. El tratamiento quirúrgico final es individualizado y dependerá de la existencia de una o más malformaciones. CASOS CLÍNICOS: Se trató de cuatro pacientes con cuadro clínico compatible con síndrome de Poland, siendo común el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor. EVOLUCIÓN: Se realizó a cada paciente una tomografía axial computarizada con reconstrucción en 3D para confirmar su diagnóstico y realizar un tratamiento quirúrgico según la necesidad de cada paciente, después del procedimiento se dio seguimiento a los pacientes con una respuesta favorable y sin complicaciones. CONCLUSIONES: El síndrome de Poland se caracteriza por un cuadro clínico variable, con la ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral mayor, el tratamiento quirurgico fue personalizado para cada paciente. Las técnicas quirúrgicas incluyeron reconstrucción de la pared torácica mediante osteosíntesis en los casos graves independientemente del sexo del paciente; rotación de colgajos del músculo dorsal ancho, colocación de expansores tisulares y prótesis mamarias en el caso de las pacientes femeninas y colocación de prótesis preformadas mediante estereolitografía en el caso de los pacientes masculinos.

BACKGROUND: The Poland syndrome is an extremely rare polymalformative congenital disease, the etiology is still unknown, mainly affecting the development of the pectoralis major muscle; they are frequently accompanied by malformations of the hand, breast, nipple-areola complex, ipsilateral minor pectoral and other associated malformations. The diagnosis is based on a correct clinical examination together with a computerized axial tomography with 3D reconstruction. The final surgical treatment is individualized and will depend on the existence of one or more malformations. CASE REPORTS: Four patients with a clinical picture compatible with the Poland syndrome were treated, with underdevelopment or absence of the pectoralis major muscle being common. EVOLUTION: Each patient underwent a computerized axial tomography with 3D reconstruction to confirm their diagnosis and perform a surgical treatment according to the needs of each patient; after the procedure, patients were followed up with a favorable response and without complications. CONCLUSIONS: The Poland syndrome is characterized by a variable clinical picture, with the absence or underdevelopment of the pectoralis major muscle, the surgical treatment was customized for each patient. Surgical techniques included reconstruction of the chest wall by osteosynthesis in severe cases regardless of the sex of the patient; rotation of flaps of the latissimus dorsi muscle, placement of tissue expanders and mammary prosthesis in the case of female patients and placement of preformed prostheses by stereolithography in the case male patients.

Caso Clínico: Uso de Biomodelos Tridimensionales para la Planificación Preoperatoria de Tumores Craneales Fronto - orbitarios / Case Report: Use of Tridimensional Biomodels for Surgical Planning in Fronto-orbital Bone Tumors

INTRODUCCIÓN: La impresión tridimensional de biomodelos ha demostrado en los últimos años ser de gran utilidad para el diagnóstico, tratamiento y planificación preoperatoria en prácticamente todas las especialidades quirúrgicas. En este reporte se presenta la experiencia inicial con el empleo de biomodelos tridimensionales, para la planificación pre quirúrgica de un paciente con displasia fibrosa fronto-orbitaria operado en Cuenca, Ecuador. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 11 años de edad que desde hace 4 años presentó una¿ masa frontal derecha dura, inmóvil, no dolorosa, de crecimiento progresivo, que produjo deformidad orbitaria con exoftalmia e hipotropia. La tomografía craneal demostró una lesión ósea de núcleo hipodenso, de 5 cm de diámetro mayor, con compromiso del techo de la órbita, porción lateral del seno paranasal frontal y extensión intracraneal extradural. EVOLUCIÓN: Para planificar la cirugía se elaboró un modelo óseo tridimensional que se usó para explicar al paciente y sus padres el objetivo del procedimiento y como se realizaría. El día de la intervención, se dibujaron las osteotomías y craneotomía en el modelo anatómico, plan que se aplicó exactamente en el paciente. El postoperatorio transcurrió sin novedades, la tomografía computarizada de control evidenció una resección completa de la lesión y una adecuada reconstrucción orbitaria. El paciente y sus familiares se mostraron muy satisfechos con las explicaciones dadas. CONCLUSIONES: La impresión 3D es una herramienta que cada vez gana más espacio en la docencia y también en la planificación quirúrgica pues permite disponer de modelos anatómicos muy precisos y simular el procedimiento operatorio, antes de realizar el procedimiento en el paciente real. (AU)

BACKGROUND: 3Dprinting of biomodels has shown in recent years to be very useful for diagnosis,treatmentandpreoperativeplanninginpracticallyall surgical specialties. Inthis reportispresentedthe initial experiencewiththeuseoftridimensionalbiomodels,forpre-surgicalplanninginapatientwithfronto-orbital fibrous dysplasia operated in Cuenca, Ecuador. CASE REPORT: An 11 years old boy presented with a 4-year history of a slow-growing, hard, non-mobile, painless rightfrontalmass which caused orbital deformity, proptosis, and hypotropia. Cranial Computer Tomography showed a 5 cm bone tumor with hypodense center compromising the orbital roof and the lateral aspect ofthe frontal paranasal sinus with intracranial extradural expansion. EVOLUTION: To design the surgery, a tridimensional bone model was elaborated and used to explain the patient and his parents the aim of the procedure and how it will be performed. The day of the intervention, the osteotomies and craniotomy were drawn on the anatomical model, plan that was exactly applied to the patient. The postoperative period was uneventful, control CT scan showed a complete resection of the lesion and an adequate orbital reconstruction. The patient and his relatives were very satisfied with the explanations given. CONCLUSIONS: 3D printing is a very useful surgical tool with wide applications in planning and education that allows simulate in very accurate biomodels an operative procedure before it was done in the actual patient(AU)