Ablative stereotactic neurosurgery for irreducible neuroaggressive disorder in pediatric patients. / Neurocirugía estereotáctica ablativa para trastorno neuroagresivo irreductible en pediátricos.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: The irreducible neuroaggressive disorder (IND) is a well-described entity known to be associated with impulsive and aggressive behavior. While various studies have assessed available pharmacological and non-pharmacological treatment regimens, patients with IND continue to pose a major threat to themselves and society. While targeted stereotactic therapy for IND has gained traction in recent years, there is a paucity of information describing comparative effectiveness of different validated anatomic regions. In this paper, we discuss the surgical results for patients with IND following targeted lesional therapy with a special focus on selection criteria and operative methods. The objective is to analyze the efficacy and safety of the different described targets for this disorder in pediatric patients. MATERIALS AND METHODS: Eight pediatric patients met strict criteria for IND and were enrolled in this study. Electroencephalography (EEG), video electroencephalography (VEEG) and magnetic resonance imaging (MRI) were performed in all patients prior to surgery. Irreducible neuroagressive symptom was approached by lesional therapy based on most described targets for this disorder and assessed by The Overt Agressive Scale (OAS) pre-operatively and 6 months following surgery, using Wilcoxon test for statistical analysis. RESULTS AND CONCLUSIONS: The average patient age was 13 years 2 months. 7 of the 8 patients enrolled had intellectual disabilities, 1 patient suffered neurologic sequelae referable to Dandy Walker syndrome and 7 patients had no preoperative anatomical alterations. Following surgery, patients with IND noted improvement in their OAS. On average, the OAS improved by 39.29% (P=.0156), a figure similar in comparison to studies assessing treatment of IND in adult patients. The most satisfactory results were achieved in patients whose ablative therapy involved the Amygdala in their targets. There were no deaths or permanent neurological deficits attributable to procedure. To the author's knowledge, this is the largest series described in the literature for pediatric patients with IND treated with lesional stereotactic therapy.

Cura bioquímica en pacientes con adenomas de la hipófisis productores de hormona de crecimiento con tratamiento quirúrgico y radioterapéutico: experiencia de 7 años / Biochemical cure in patients with growth hormone-secreting pituitary adenoma treated with surgery and radiotherapy: 7 years experience

Introducción: Los adenomas de la hipófisis representan el 10 al 25 por ciento de las neoplasias intracraneales. La acromegalia es definida como el crecimiento anormal y exagerado de las extremidades, producido por la sobresecreción de hormona de crecimiento. Es una enfermedad rara con una prevalencia de 60 por millón y una incidencia de 3-4 nuevos casos por millón por año. Métodos: Se incluyeron 59 pacientes con diagnóstico de acromegalia, en el periodo de 2000-2007. Evaluamos la respuesta endocrinológica al tratamiento, basado en el análisis clínico, de imagen y bioquímica de GH e IGF-1. Resultados: Los resultados revelaron reducción de GH y de IGF-1, 67 por ciento con niveles por debajo de 2.5ng/ml de GH, 58 por ciento con niveles de IGF-1 por debajo de 250 ng/ml. 15 pacientes (25 por ciento) presentaron criterios clínicos y bioquímicos de cura, 7 (46 por ciento) posterior al procedimiento quirúrgico, 4 (27 por ciento) posterior a cirugía y radioterapia, 3 (20 por ciento) cirugía más radiocirugía, y un paciente (7 por ciento) requirió los tres procedimientos. 23 pacientes (39 por ciento), no presentaron niveles significativos de reducción y fueron considerados no curados. Conclusiones: Estos resultados sugieren que la acromegalia continua siendo una enfermedad que requiere un tratamiento multimodal, sospecha clínica y búsqueda acuciosa para un diagnóstico temprano, a fin de obtener mejores resultados en estos pacientes. La cirugía continúa siendo el tratamiento primario de la acromegalia secundaria a adenomas de la hipófisis productores de GH. En pacientes con lesiones extensas o invasión se cuenta con nuevas terapias como la radiocirugía y continúan desarrollándose tratamientos médicos con excelentes resultados adyuvantes en el tratamiento.

Introduction: Pituitary adenomas account for the 10-25 percent of intracranial tumors. Acromegaly is defined as abnormal and excessive growth of the extremities, caused by growth hormone oversecretion. It is a rare disease with a prevalence of 60 per million and an incidence of 3-4 new cases per million per year. Methods: We included 59 patients diagnosed with acromegaly, in the period 2000-2007. Endocrinology assess, response to treatment based on clinical analysis, imaging and biochemical GH and IGF-1. Results: The results showed reduction of GH and IGF-1, 67 percent with levels below 2.5ng/ml of GH, 58 percent with IGF-1 levels below 250 ng/ml. 15 patients (25 percent) had clinical and biochemical criteria for cure, 7 (46 percent) after the surgical procedure, 4 (27 percent) after surgery and radiotherapy, 3 (20 percent) surgery over radiosurgery, and one patient (7 percent) required three procedures. 23 patients (39 percent) showed no significant levels of reduction and were considered not cured. Conclusions: These results suggest that the acromegaly remains a disease that requires a multimodal treatment, clinical suspicion and thorough search for an early diagnosis in order to obtain better results in these patients. Surgery remains the primary treatment of acromegaly secondary to pituitary adenomas producing GH. In patients with extensive lesions or invasion we have new therapies such as radiosurgery and continue to develop medical treatments with excellent results in the adjuvant treatment.

Subependimoma intraventricular / Intaventricular subependimoma

Se presenta el caso de una paciente de 52 años de edad quien desarrolló un tumor neuroepitelial clasificado como subependimoma del septum pellucidum con una expresión clínica exclusiva de síntomas psiquiátricos. Se intervino quirúrgicamente y se cuido la resección del borde inferior hacia el hipotálamo y subtálamo asistido con neuroendoscopía, la evolución de la paciente hasta hoy ha sido satisfactoria. La presentación de este tumor en la paciente permite la revisión en la historia y características de esta lesión descritas hasta este momento.

Utilidad diagnóstico del Doppler transcraneal en hemorragia subaracnoidea no traumática / Diagnostic utility from transcranial Doppler in subarachnoid haemorrhage non traumatic

Evaluamos la velocidad el flujo sanguíneo cerebral (VFSC) para la identificación y diagnóstico de vasoespasmo (VE) en arterias del polígono de Willis, mediante un equipo de Doppler transcraneal (DT) Medasónics MS con transductor de 2 MHz en 20 sujetos: ocho sanos del grupo control y 12 con hemorragia subaracnoidea (HSA): cinco con malformaciones arteriovenosas (MAVs) y siete con aneurismas. Los diagnósticos se hicieron por clínica, angiografía, resonancia magnética nuclear y tomografía axial computada en el Centro Médico Nacional ®20 de Noviembre¼ del ISSSTE, entre enero de 1996 y abril de 1997. Se realizó monitoreo de las VFSC cada tercer día para todos los pacientes, comparando los resultados con los de la angiografía, encontrando índices de sensibilidad y especificidad similares, pero mayores para la sensibilidad: (87-90 por ciento para la angiografía vs 93-86 por ciento para el DT), sin embargo, el DT es un estudio dinámico en tiempo real, inocuo y de menor costo. El estudio demostró que cifras de VFSC iguales o mayores a 174 ñ 6 cm/seg, encontradas en 5 pacientes (41.66 por ciento), tienen valor predictivo para el desarrollo de isquemia cerebral secundaria a VE, debiendo implementar medidas inmediatas para evitar el mismo y sus complicaciones. Concluimos que el DT es un método diagnóstico para el VE de gran valor y sensibilidad sin tomar en cuenta su bajo costo y accesibilidad

Mucormicosis rinocerebral. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Rhinocerebral mucormycosis. A case report and review of the literature

La mucormicosis (MM) es una infección producida por el hongo, del género Rhizomucor, patógeno bajo condiciones de inmunocompromiso. Existen varias formas de presentación clínica: rinocerebral, pulmonar, mucocutánea, gastrointestinal y diseminada. La presentación rinocerebral es frecuentemente fatal, a pesar del uso de la anfotericina B, terapia hiperbárica y resección quirúrgica agresiva. Presentamos el caso de un paciente femenino de 61 años, diabética crónica con MM rinocerebral, enfermedad sumamente rara, que es descrita por primera vez en el Servicio de Neurocirugía del Centro Médico Nacional ®20 de Noviembre¼. El padecimiento fue de ocho meses de evolución y se caracterizó por: cefalea nasofrontal opresiva, crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas, descargas nasales serohemáticas fétidas, disminución progresiva de la agudeza visual hasta la amaurosis bilateral, proptosis, oftalmoplejía de nervios oculomotores y pérdida ponderal de 15 Kg. La tomografía craneal demostró hiperdensidad nasoetmoidal con extensión frontal y orbitaria. Se realizó legrado de la lesión y toma de biopsia que corroboró la MM. Se administró anfotericina B tópica y sistémica, quedando la duda del efecto terapéutico del manejo hiperbárico en este padecimiento. Finalmente la paciente falleció 1.4 años después

Condrosarcoma mixoide intracraneano. Presentación de un caso a 16 años de seguimiento / Intracranel myxoid chondrosarcoma. Report of a case with 166 follow-up years

Se presenta el caso de un tumor frontoparietal derecho en una mujer de 27 años de edad, con características histológicas e inmunohistoquímicas de condrosarcoma mixoide (CMI), de localización frontotemporal derecha, con seguimiento durante 16 años, e integridad neurológica hasta hoy. El condrosarcoma primario del Sistema Nervioso Central presenta tres variedades: la clásica, mesenquimatosa e indiferenciada. A su vez el condrosarcoma clásico presenta los grados I al III. La variedad clásica es de evolución más benigna de las tres. El condrosarcoma mixoide representa una variedad intermedia del condrosarcoma clásico y es poco frecuente su desarrollo intracraneal. Las otras dos variedades tienen el comportamiento clinicopatológico de alta malignidad y agresividad a corto plazo, con recurrencia frecuente independientemente del tratamiento instituido. Nosotros informamos un caso que se ha comportado como una neoplasia benigna, expresada fenotípicamente como tumor de origen cartilaginoso, inmunohistoquímicamente un condrosarcoma mixoide primario del sistema nervioso central, con evolución benigna a largo plazo, sin recurrencia clínica ni radiológica y con integridad neurológica de la paciente