Esophageal replacement in children - 27 years of experience in a University Hospital / Substituição esofágica em crianças - 27 anos de experiência em um Hospital Universitário

ABSTRACT Introduction: esophageal replacement in children is indicated when it is impossible to maintain the native esophagus, which in the pediatric population includes patients with esophageal atresia and esophageal caustic stenosis. The objective of this communication is to report the experience of a university service with two techniques of esophageal replacement. Methods: this is a retrospective study based on the revision of hospital files. The study population consisted of patients who underwent esophageal replacement from 1995 to 2022, at the Hospital de Clínicas of the State University of Campinas. The analyzed data were age, sex, underlying disease, technical aspects, complications, and long-term results. Results: during the study period, 30 patients underwent esophageal replacement. The most common underlying diseases were esophageal atresia (73.33%) and caustic stenosis (26.67%). Twenty-one patients underwent gastric transposition (70%), and nine underwent esophagocoloplasty (30%). The most frequent postoperative complication was fistula of the proximal anastomosis, which occurred in 14 patients. Most of the patients with fistulas had a spontaneous recovery. There were three deaths. Of the 27 survivors, 24 can feed exclusively by mouth. Conclusion: esophageal replacement in children is a procedure with high morbidity and mortality. Esophagocoloplasty and gastric transposition have similar results and complications, with the exception of proximal anastomotic fistulas, which are generally self-resolving and are more common in esophagocoloplasty. The choice of the best surgical technique must be individualized according to the patients characteristics and the surgeons experience, as both techniques offer the ability to feed orally in the short or medium term.

RESUMO Introdução: a substituição esofágica em crianças está indicada quando não é possível manter o esôfago nativo, o que inclui principalmente pacientes com atresia esofágica e estenose cáustica esofágica. O objetivo deste trabalho é relatar a experiência de um serviço universitário com duas técnicas de substituição esofágica, a transposição gástrica e a esofagocoloplastia. Métodos: Estudo retrospectivo baseado na revisão de arquivos hospitalares. A população do estudo foi de 30 pacientes com idade entre 6 meses e quatorze anos, submetidos à substituição esofágica, no período de 1995 a 2022, no Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas. Os dados analisados foram idade, sexo, doença de base, aspectos técnicos, complicações e resultados a longo prazo. Resultados: As doenças de base mais comuns foram atresia de esôfago (73,33%) e estenose cáustica (26,67%). Vinte e um pacientes foram submetidos à transposição gástrica (70%) e nove à esofagocoloplastia (30%). A complicação pós-operatória mais frequente foi fístula da anastomose proximal, que ocorreu em 14 pacientes. A maioria dos pacientes com fístula teve recuperação espontânea. Houve três mortes no total. Dos 27 sobreviventes, 24 conseguem se alimentar exclusivamente por via oral. Conclusão: A substituição esofágica em crianças é um procedimento com alta morbimortalidade. Esofagocoloplastia e transposição gástrica têm resultados e complicações semelhantes, com exceção de fístulas da anastomose proximal, que são em geral auto-resolutivas e mais comuns na esofagocoloplastia. A escolha da melhor técnica cirúrgica deve ser individualizada, sendo que ambas as técnicas oferecem a capacidade de alimentação via oral a curto ou médio prazo.

Consideraciones anestésicas en recién nacido con atresia y fístula traqueoesofágica / Anesthetic Considerations in Newborns with Tracheoesophageal Fistula and Atresia

Introducción: La atresia esofágica es una malformación congénita poco frecuente, que consiste en un defecto en el desarrollo del intestino anterior hacia el esófago y la tráquea que se produce aproximadamente en la cuarta semana de gestación. Objetivo: Describir los resultados de la actuación anestesiológica en un paciente con atresia esofágica y fístula traqueoesofágico, así como las consideraciones anestésicas para el tratamiento de la entidad. Presentación de caso: Paciente a término, femenina, blanca, peso al nacer 2880 g, Apgar 8-9 al min de vida, con diagnóstico de atresia esofágica ante la presencia de distrés respiratorio al nacimiento, salivación excesiva con crisis de atragantamiento a las 6 h de nacida e imposibilidad de introducir una sonda nasogástrica lo que fue confirmado en una radiografía de tórax. Fue anunciada por cirugía pediátrica y se efectuó reparación de la fístula. Se exponen las consideraciones anestésicas a seguir en el manejo de este caso, relacionadas con: los fármacos anestésicos, reposición de volumen y la estrategia de ventilación mecánica. Conclusiones: La urgente resolución quirúrgica en recién nacidos con atresia esofágica es importante para su supervivencia, para disminuir las complicaciones, los efectos adversos por la posición y el tipo de intervención que pueden presentar los pacientes. Por tanto, es imprescindible una detallada conducta anestésica. Representa un reto el manejo anestésico porque se requiere un abordaje multimodal en el pre-, intra- y posoperatorio; la seguridad de la vía aérea y una ventilación efectiva son las pautas en estas enfermedades(AU)

Introduction: Esophageal atresia is a rare congenital malformation, which consists of a defect in the development of the anterior intestine towards the esophagus and the trachea that occurs approximately in the fourth week of gestation. Objective: to describe the results of the anesthesiological intervention in a patient with EA and TEF, as well as the anesthetic considerations for the treatment of the entity. Case presentation: Term patient, female, white, birth weight 2880g, Apgar 8-9 at minute of life, diagnosed with esophageal atresia in the presence of respiratory distress at birth, excessive salivation with choking crisis at 6 hours of birth, and impossibility of inserting a nasogastric tube and confirmed by chest X-ray. She was announced for pediatric surgery and fistula repair was performed. The anesthetic considerations to be followed in the management of this case are exposed, related to: anesthetic drugs, volume replacement and the mechanical ventilation strategy. Favorable results were obtained. Conclusions: The urgent surgical resolution in newborns with esophageal atresia is important for their survival, to reduce complications, adverse effects due to the position and the type of intervention that patients may present, a detailed anesthetic conduct is essential. Anesthetic management represents a challenge because a multimodal approach is required pre, intra and postoperatively; airway safety and effective ventilation are the guidelines in these diseases(AU)

Guía de Práctica Clínica en atresia esofágica / Clinical practice guide on esophageal atresia

La atresia esofágica es una de las anomalías congénitas más frecuentes en la práctica quirúrgica neonatal. Se estima que tiene una incidencia de 1 por cada 3500 recién nacidos vivos a nivel mundial. La preparación de guías de actuación y protocolos asistenciales es tendencia en la práctica médica actual. Esta Guía de Práctica Clínica se elaboró respondiendo a la necesidad de protocolizar la atención médico-quirúrgica de la atresia esofágica. En el Centro Territorial de Cirugía Neonatal de Holguín, donde se regionaliza la atención a neonatos de las cinco provincias orientales del país con afecciones congénitas y quirúrgicas de alta complejidad, la atresia esofágica fue la afección quirúrgica más frecuente en los últimos diez años, con una supervivencia ascendente que alcanzó 94,4 por ciento en 2019. La guía que se presenta se aprobó en el Primer Consenso Nacional de Guías de Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica, en Varadero, Matanzas en 2019. Incluye las principales pautas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes afectados y se considera una herramienta eficiente para mejorar los resultados en la asistencia médica y quirúrgica neonatal(AU)

Esophageal atresia is one of the most common congenital anomalies in neonatal surgical practice. It is estimated to have an incidence of 1 per 3500 live newborns globally. The preparation of action guides and care protocols is a trend in current medical practice. This Clinical Practice Guide was prepared in response to the need to protocolize the medical-surgical care of esophageal atresia. In the Territorial Center for Neonatal Surgery of Holguín, where the care of neonates from the five eastern provinces of the country with congenital and surgical conditions of high complexity is regionalized, esophageal atresia was the most frequent surgical condition in the last ten years, with an ascending survival that reached 94.4 percent in 2019. The guideline presented was approved in the First National Consensus of Clinical Practice Guidelines in Pediatric Surgery, in Varadero, Matanzas in 2019. It includes the main guidelines for the diagnosis, treatment and follow-up of affected patients and is considered an efficient tool to improve outcomes in neonatal medical and surgical care(AU)

Comparación de vía mediastinal posterior versus vía retroesternal para el reemplazo de esófago con ascenso gástrico parcial. Motivo de un cambio de estrategia / Comparison of posterior mediastinal versus retrosternal route for esophageal replacement with partial gastric pull-up. Rationale for a change in strategy

Introducción: existen dos rutas para realizar el reemplazo de esófago (RE), la retroesternal (RRE) y la mediastinal posterior (RMP). El objetivo del estudio es comparar los pacientes que recibieron un ascenso gástrico parcial empleando estas dos rutas. Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 51 pacientes con ascenso gástrico parcial, en 27 años en el Hospital Garrahan. Se utilizó la vía RRE en 25 casos y la RMP en 26. Fueron comparados los datos epidemiológicos de los grupos y las variables para valorar la dificultad del acto quirúrgico, evolución inmediata y alejada. El estudio es comparativo, retro-prospectivo y longitudinal. Resultados: las características generales de los pacientes fueron similares. Los que recibieron el ascenso gástrico por vía RMP presentaron una menor incidencia de dehiscencia (p=0,017), de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) (p=0,001) y de dumping (p=0,0001). No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los dos grupos al comparar la duración del procedimiento, días de internación total y en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), días de permanencia en asistencia respiratoria mecánica (ARM), inicio de alimentación oral y estenosis de la anastomosis. Se observó una tendencia clínicamente relevante, que no alcanzó significancia estadística en las complicaciones intraquirúrgicas y número de dilataciones postoperatorias. No hubo necrosis del ascenso. Fallecieron 2 pacientes. Conclusiones: considerando la menor incidencia de dehiscencia, ERGE y dumping reemplazados por RMP, elegimos a ésta como nuestra primera opción para el reemplazo esofágico en la infancia (AU)

Introduction: The two routes for esophageal replacement (ER) are retrosternal (RRE) and posterior mediastinal (PMR). The aim of the study was to compare patients who received a partial gastric pull-up using either of these two routes. Material and methods: The clinical records of 51 patients who underwent partial gastric pull-up over 27 years at the Garrahan Hospital were reviewed. The RRE route was used in 25 and the RMP in 26 cases. The epidemiological data of the groups and the variables to evaluate the complexity of the surgical procedure, and shortand long-term outcome were compared. A comparative, retroprospective, and longitudinal study was conducted. Results: the general characteristics of the patients were similar. Those who underwent gastric pull-up via PMR had a lower incidence of dehiscence (p=0.017), gastroesophageal reflux disease (GERD) (p=0.001), and dumping (p=0.0001). No statistically significant differences were found between the two groups when comparing the duration of the procedure, days of total hospital and intensive care unit (ICU) stay, days on mechanical ventilation (MV), initiation of oral feeding and stenosis of the anastomosis. A clinically relevant trend, which did not reach statistical significance, was observed in intraoperative complications and number of postoperative dilatations. There was no necrosis of the pull-up. Two patients died. Conclusions: considering the lower incidence of dehiscence, GERD, and dumping associated with PMR, this was our first choice for esophageal replacement in infancy (AU)

Esophagic atresia type and its association with heart malformations in a Northern Mexico hospital.

OBJECTIVE: To know the cardiac malformations frequency associated with esophageal atresia and its type in patients of the Children's Specialties Hospital of Chihuahua as well as related sociodemographic characteristics. METHOD: The epidemiology, clinic and evolution of patients with esophageal atresia diagnosis who were admitted to this hospital for a period of two years were studied. Variables such as sex, gestational age, birth weight, Apgar score, atresia type, associated congenital malformations, hospital complications and parental related aspects were analyzed. RESULTS: Twelve patients were studied, 50% of them were male, most of them were products of term pregnancies with adequate birth weight. There were mestizo ethnicity prevalence, young mothers children with a medium socio-economic level, without geographical predominance. 82% of the cases corresponded to type III esophageal atresia, the most frequent congenital malformations associated were cardiac in 83% of which 90% corresponded to atrial septum defects. CONCLUSIONS: Esophageal atresia is a relatively common congenital malformation of multifactorial etiology. A complete approach to patients with this pathology is necessary to identify a concomitant illness and provide adequate treatment.

OBJETIVO: Conocer la frecuencia de malformaciones cardiacas asociadas en pacientes con atresia de esófago y su tipo en el Hospital Infantil de Especialidades de Chihuahua, así como las características sociodemográficas relacionadas. MÉTODO: Se estudiaron la epidemiología, la clínica y la evolución de los pacientes con diagnóstico de atresia esofágica que ingresaron a dicho nosocomio durante un periodo de 2 años. Se analizaron variables como sexo, edad gestacional, peso al nacer, Apgar, tipo de atresia, malformaciones congénitas asociadas, complicaciones durante la estancia hospitalaria y aspectos relacionados con los padres. RESULTADOS: Se estudiaron 12 pacientes, de los cuales el 50% eran de sexo masculino, y la mayoría de ellos fueron producto a término con peso adecuado al nacimiento. Predominio de etnia mestiza, hijos de madres jóvenes con nivel socioeconómico medio, sin predominio geográfico. El 82% de los casos correspondían a atresia esofágica tipo III, y las malformaciones congénitas más frecuentes asociadas fueron las cardiacas en el 83% de los casos, de las cuales el 90% correspondían a defectos del tabique auricular. CONCLUSIONES: La atresia esofágica es una malformación congénita relativamente común y de etiología multifactorial. Es necesario realizar un abordaje completo de los pacientes con esta patología para poder identificar otra afección y brindar el tratamiento adecuado.

Atresia esofágica tipo III associada a ânus imperfurado: um relato de caso / Esophageal atresia type III associated to imperforate anus: a case report

Introdução: As malformações congênitas são defeitos que ocorrem durante o desenvolvimento embrio-fetal, principalmente entre a terceira e oitava semana de gestação, podendo ser suspeitado no período pré-natal. A atresia de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica pode estar associada a outras anomalias congênitas, como o ânus imperfurado, o qual faz parte uma síndrome denominada malformação anorretal. Objetivo: discutir o caso de um recém-nascido (RN) portador de atresia de esôfago tipo III e ânus imperfurado, bem como associar suas ocorrências simultâneas. Relato de caso: paciente do sexo masculino, advindo de uma gestação gemelar complicada por pré-eclâmpsia, apresentava ao nascimento ausência do reflexo de busca e sucção, bradicardia e cianose central. Foi diagnosticado com ânus imperfurado e atresia esofágica. Foram realizados cirurgia de Colostomia em Duas Bocas e tratamento cirúrgico da atresia de esôfago. O paciente ficou 48 dias em incubadora com intubação orotraqueal e ventilação mecânica por 26 dias. Resultado: a programação pós- alta indicada foi o acompanhamento com cirurgião pediátrico e neurocirurgião, tendo evoluído bem e aguardando anorretoplastia. Conclusão: o rápido diagnóstico é tão necessário, nesses casos, quanto as abordagens cirúrgicas. O apoio psicológico aos familiares é de extrema importância, pois visa a melhor aceitação da família frente ao caso, propiciando dessa forma, melhores prognóstico e tratamento do paciente.

Introduction: Congenital malformations are defects that occur during embryo-fetal development, especially between the third and eighth week of pregnancy, and may be suspected in the prenatal period. Esophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula may be associated with other congenital anomalies, such as the imperforate anus, which is part of a syndrome called anorectal malformation. Objective: to discuss the case of a newborn (NB) with type III esophageal atresia and imperforate anus, as well as to associate its simultaneous occurrences. Case report: male patient, resulting from a twin pregnancy complicated by pre-eclampsia, had at birth the absence of the search and suction reflex, bradycardia and central cyanosis. He was diagnosed with imperforate anus and esophageal atresia. Double-barrel colostomy surgery and esophageal atresia surgery were performed. The patient spent 48 days in an incubator with orotracheal intubation and mechanical ventilation for 26 days. Results: the post-discharge schedule indicated was for follow-up with a pediatric surgeon and neurosurgeon. Patient evolved well and awaits anorectomy. Conclusion: rapid diagnosis is as necessary in these cases as surgical approaches. Psychological support to family members is extremely important, as it aims at better family acceptance in the case, thus providing better prognosis and treatment for the patient.

Características clínico-quirúrgicas de la atresia esofágica en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima, Perú. 2015-2017 / Clinical-surgical characteristics of esophageal atresia in the National Institute of Children's Health San Borja, Lima, Peru. 2015-2017

RESUMEN Objetivo : Describir las características clínico-quirúrgicas y sociodemográficas de pacientes con atresia esofágica (AE) del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB) 2015-2017. Material y métodos : Estudio observacional descriptivo de casos con AE 2015-2017. Los datos se procesaron y analizaron en el programa SPSS v20, las variables cualitativas fueron expresadas en frecuencias absolutas y relativas. Resultados : Se analizaron 74 casos con AE, 55,4% (n=41) fueron de sexo masculino. Según edad gestacional 45 a término, 28 pre-término y un post-término. El 59,5% tuvieron peso adecuado al nacer. 28,4% tuvieron control prenatal (CPN) completo y 68,9% no tuvieron diagnóstico prenatal de AE. La atresia con fistula traqueo-esofágica (FTE) distal fue la más frecuente con 74,3% (n=55). Se presentó sialorrea en 55 pacientes (74,3%) y disnea en 54 (72,9%). Predominaron las malformaciones cardiacas en el 27,1%, seguida por digestivas 20,3% y genitourinarias 17,6%. Solo 26 tuvieron síndromes asociados, VACTERL en 12 casos. La anastomosis termino-terminal y cierre de fistula se realizó en 55 pacientes (74,3%). 48 presentaron complicaciones tempranas, predominando sepsis (20,3%) y 46 complicaciones tardías, siendo reflujo gastroesofágico el más frecuente 29,7%. La mortalidad fue 10,8%. Conclusiones : La mayoría fue de sexo masculino, a término, con adecuado peso al nacer y sin CPN. La AE con FTE distal fue la más frecuente. Sialorrea y disnea fueron los síntomas predominantes y malformaciones cardiacas y digestivas las más asociadas. La anastomosis término-terminal y cierre de fístula fue la técnica más frecuente, como complicaciones sepsis y reflujo gastroesofágico. La mortalidad fue baja.

ABSTRACT Objective : Describe the clinical-surgical and sociodemographic characteristics of patients with esophageal atresia (EA) of the Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB) during 2015-2017. Material and methods : Descriptive observational study of cases with EA 2015-2017. The data was processed and analyzed in the SPSS v20 program, the absolute and relative frequency distributions were expressed in tables. Results : 74 cases with AE were analyzed, 55.4% (n=41) were male. According to gestational age, 45 were at term, 28 pre-term and one post-term. 59.5% had adequate weight at birth. Only 28.4% had complete prenatal care (CPN). 68.9% did not have a prenatal diagnosis of AE. Atresia with distal tracheoesophageal fistula (TEF) was the most frequent in 74.3% (n=55). Hypersalivation occurred in 55 patients (74.3%), followed by dyspnea in 54 (72.9%). Cardiac malformations predominated in 27.1%, followed by digestive 20.3% and genitourinary 17.6%. Only 26 had associated syndromes, VACTERL in 12 cases. End-to-end anastomosis and fistula closure were performed in 55 patients (74.3%). 48 presented early complications, predominating sepsis (20.3%) and 46 late complications, with gastroesophageal reflux being the most frequent 29.7%. Regarding mortality, 8 (10.8%) died. Conclusions : Most of the cases were male, at term, with adequate weight at birth and without CPN. AE with distal TEF was the most frequent. Sialorrhea and dyspnea were the predominant symptoms and cardiac and digestive malformations the most associated. End-to-end anastomosis surgery and fistula closure was the most frequent technique. Complications were sepsis and gastroesophageal reflux. Mortality was low.

Comorbilidades y evolución de la función pulmonar de pacientes con atresia esofágica congénita / Comorbidities and course of lung function in patients with congenital esophageal atresia

Objetivo. Describir las características epidemiológicas, el seguimiento hospitalario y la evolución de los pacientes intervenidos por atresia esofágica y su repercusión en la función pulmonar. Población y métodos. Estudio retrospectivo, longitudinal y analítico. Se revisaron las historias clínicas de pacientes con atresia esofágica nacidos entre 1996 y 2017. Se registraron datos perinatales, tipo de atresia, malformaciones asociadas, complicaciones respiratorias y digestivas, y los datos espirométricos durante tres años. Resultados. Se incluyeron 97 pacientes. El tipo de atresia más frecuente fue el III y el síndrome más frecuente, la trisomía 21. El 13,4 % fallecieron en el período neonatal. El 23,8 % de los pacientes estuvo en seguimiento por Neumología y presentó como complicaciones respiratorias exacerbaciones (el 46,4 %), sibilancias o asma (el 36 %), neumonías (el 26,8 %). El reflujo gastroesofágico fue factor de riesgo de sibilancias (OR 5,31; p = 0,002), exacerbaciones (OR 4,00; p = 0,009) y neumonías (OR 3,24; p = 0,02). En la primera espirometría (n = 20), un 65 % presentaba patrón normal; un 30 %, restrictivo, y un 5 %, mixto. En la segunda espirometría (n = 19), un 42,1 % presentaba patrón normal; un 31,6 %, restrictivo; un 15,8 %, obstructivo, y un 10,5 %, mixto. En la tercera espirometría (n = 14), el 50 % presentaba un patrón espirométrico normal; el 21,4 %, restrictivo; el 14,3 %, obstructivo, y un 14,3 %, mixto. Conclusiones. En nuestra muestra de pacientes, una importante proporción presentó comorbilidades respiratorias y digestivas. La función pulmonar empeoró progresivamente.

Objective. To describe the epidemiological characteristics, hospital follow-up, and course of patients who underwent surgery for esophageal atresia and its consequences on lung function. Population and methods. Retrospective, longitudinal, and analytical study. The medical records of patients with esophageal atresia born between 1996 and 2017 were reviewed. Perinatal data, type of atresia, associated malformations, respiratory and gastrointestinal complications, and spirometry data were recorded over 3 years. Results. A total of 97 patients were included. The most common type of atresia was III, and the most frequent syndrome, trisomy 21; 13.4 % of patients died in the neonatal period; 23.8 % were followed up by the Department of Pulmonology, and their respiratory complications included exacerbations (46.4 %), wheezing or asthma (36 %), and pneumonia (26.8 %). Gastroesophageal reflux was a risk factor for wheezing (OR: 5.31; p = 0.002), exacerbations (OR: 4.00; p = 0.009), and pneumonia (OR: 3.24; p = 0.02). In the first spirometry (n = 20), the pattern was normal in 65 %; restrictive in 30 %; and mixed in 5 %. In the second spirometry (n = 19), the pattern was normal in 42.1 %; restrictive in 31.6 %; obstructive in 15.8 %, and mixed in 10.5 %. In the third spirometry (n = 14), the pattern was normal in 50 %; restrictive in 21.4 %; obstructive in 14.3 %, and mixed in 14.3 %.Conclusions. In our sample of patients, a large proportion had respiratory and gastrointestinal comorbidities. Lung function worsened progressively.

Esofagitis eosinofílica y atresia esofágica: ¿casualidad o causalidad? / Eosinophilic esophagitis and esophageal atresia: coincidence or causality?

La esofagitis eosinofílica es una enfermedad crónica del esófago, inmunomediada, caracterizada por síntomas de disfunción esofágica y eosinofilia tisular. Endoscópicamente, la mucosa esofágica puede ser normal o tener exudados, anillos, edema, surcos y estenosis. El tratamiento se basa en dieta de exclusión, corticoterapia tópica y/o dilatación esofágica. La atresia es la alteración congénita más frecuente del esófago, requiere corrección quirúrgica con posibles complicaciones, como reflujo gastroesofágico, estenosis y dismotilidad esofágica. Hasta el año 2015, fueron comunicados 48 casos de esofagitis eosinofílica en atresia esofágica, en los que tuvo participación la dismotilidad, el reflujo y la supresión ácida prolongada. Clínicamente, predominan la disfagia, las dificultades en la alimentación y los síntomas de reflujo, por tanto, se sugiere la endoscopía digestiva alta con biopsias para descartar esofagitis eosinofílica asociada en pacientes con atresia esofágica y síntomas persistentes antes de realizar dilatación esofágica y/o cirugía antirreflujo. Si se confirma esofagitis eosinofílica, debe tratarse con medicación apropiada y subsiguientes conductas terapéuticas dependerán de su evolución.

Eosinophilic esophagitis is an immune-mediated chronic disease of the esophagus characterized by symptoms related to esophageal dysfunction and tissue eosinophilia. In the endoscopy, the esophageal mucosa may appear normal or show exudates, rings, edema, furrows, and strictures. Its management is based on elimination diet, topical corticosteroids and/or esophageal dilation. Atresia is the most common congenital alteration of the esophagus; it requires surgical repair and poses potential complications, such as gastroesophageal reflux, strictures, and esophageal dysmotility. Up to 2015, 48 cases of eosinophilic esophagitis and esophageal atresia were reported, with dysmotility, reflux, and long-term acid suppression involvement. Prevalent clinical signs include dysphagia, difficulty eating, and reflux symptoms, so an esophagogastroduodenoscopy with biopsy is recommended to rule out associated eosinophilic esophagitis in patients with esophageal atresia and persistent symptoms before performing an esophageal dilation and/or anti-reflux surgery. If eosinophilic esophagitis is confirmed, it should be managed with the corresponding drugs, and the subsequent therapeutic approach will depend on its clinical course.

Muscle-sparing versus standard posterolateral thoracotomy in neonates with esophageal atresia / Toracotomia posterolateral com poupança muscular versus toracotomia padrão em neonatos com atresia esofágica

ABSTRACT Background : The muscle-sparing thoracotomy (MST) has not yet been thoroughly studied and assessed in comparison to the traditional thoracotomy method in newborns. Aim : To compare the outcomes of MST and standard posterolateral thoracotomy (PLT) in newborns. Methods : Randomized, controlled, double-blind trial on 40 neonates with esophageal atresia, comparing the time of beginning a surgery until seeing the pleura, the duration of hospitalization in the neonatal intensive care unit, the time in ventilator, the time of returning the shoulder function, the time of returning the Moro reflex, and the mortality between the two techniques. Results : The data showed no differences between the two groups in basic information (weight, height, gender, numbers of prematurity neonates and caesarean). The results on the size of the scar in the MST group was significantly lower than in the PLT group. Also, the time of returning the shoulder function in MST group was earlier than in PLT group. There were no significant differences in the duration since the beginning the surgery to see the pleura, the time of being hospitalized in intensive unit, the time that the infant required ventilator, returning time of the Moro reflex in 1st and 3rd months after the operation, and the mortality rates between MST and PLT groups. Conclusion : It seems that the advantages of using MST over PLT procedure in neonates include the earlier shoulder function recovery and also superior cosmetic results.

RESUMO Racional : A técnica de toracotomia poupadora de músculo (MST) ainda não foi estudada e avaliada em relação ao método tradicional de toracotomia em recém-nascidos. Objetivo : Comparar os resultados da MST e toracotomia posterolateral padrão (PLT) em recém-nascidos. Métodos : Ensaio randomizado, controlado, duplamente cego em 40 neonatos com atresia esofágica, comparando o tempo de início da incisão até ver a pleura, a duração da hospitalização na unidade de terapia intensiva neonatal, o tempo em ventilador, o tempo da volta da função do ombro, tempo de retorno do reflexo Moro e mortalidade entre as duas técnicas. Resultados : Os dados não mostraram diferenças entre os dois grupos em informações básicas (peso, altura, gênero, número de neonatos de prematuridade e cesariana). Os resultados sobre o tamanho da cicatriz no grupo MST foram significativamente menores do que no grupo PLT. Além disso, o tempo de retorno da função do ombro no grupo MST foi mais precoce do que no grupo PLT. Não houve diferenças significativas na duração desde o início da operação até a pleura ser vista, o tempo de hospitalização em unidade intensiva, o tempo que a criança necessitou de ventilador, retorno do reflexo Moro nos 1º e 3º meses após a operação, e as taxas de mortalidade entre os grupos. Conclusão : As vantagens de usar o procedimento MST sobre PLT em neonatos incluem a recuperação da função do ombro e também resultados cosméticos superiores.

Resultados de la cirugía de reconstrucción esofágica en pacientes pediátricos con patología esofágica compleja en dos hospitales de alto nivel de Medellín, Colombia, 2006-2016 / Esophageal reconstruction results in surgery of pediatric patients with complex esophageal pathology in two high level hospitals of Medellín, Colombia, 2006-2016 / Resultados da cirurgia de reconstrução esofágica em pacientes pediátricos com patologia esofágica complexa em dois hospitais de alto nível de Medellín, Colômbia, 2006-2016

RESUMEN Objetivos: el esófago difícil (complejo) representa la vía final común de un conjunto de enfermedades que requieren múltiples procedimientos o cirugía de reemplazo esofágico; ya sea porque desde el inicio es la única alternativa de manejo o porque han fallado previamente otros tipos de intervenciones menos radicales. El objetivo de este estudio es describir los resultados de la cirugía de reconstrucción esofágica en pacientes con patología esofágica compleja en dos hospitales de alto nivel de Medellín (Colombia) entre el 1° enero de 2006 y el 31 de junio de 2016. Métodos: estudio descriptivo retrospectivo en el que se revisaron las historias clínicas del Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) y el Hospital Universitario San Vicente Fundación (HSVF), recopilando 40 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión. Resultados: el diagnóstico más frecuente de esófago difícil corresponde a atresia de esófago, seguido de quemadura esofágica. Las causas directas de la condición fueron estenosis esofágicas persistentes, fístulas traqueoesofágicas recurrentes, fístulas esofagopleurales y brecha larga. Las intervenciones quirúrgicas fueron en orden de frecuencia: ascenso gástrico, corrección de la fístula, interposición de colon, esofagostomía más gastrostomía, resección, anastomosis y esofagoplastias. Las principales complicaciones posoperatorias fueron la estenosis, las fístulas, la infección del sitio operatorio y los trastornos funcionales. Conclusiones: los niños con patología esofágica compleja representan un reto para los cirujanos pediátricos, tanto por la dificultad de los procedimientos a los que son sometidos como por la morbilidad de las enfermedades que conllevan y de las cirugías que requieren para dar continuidad al tracto digestivo.

SUMMARY Introduction: complex esophagus represents a final condition that occurs secondary to diseases that require multiple procedures or esophageal replacement surgery, either because it is the only treatment or because others interventions have failed. Our objective is to describe the results of esophageal reconstruction surgery in patients with complex esophageal pathology attended in two high-level hospitals in Medellin, Colombia, between January 1- 2006 and June 31- 2016. Methods: descriptive and retrospective study with review of clinical records at Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) and Hospital Universitario San Vicente Fundación (HSVF), collecting 40 patients. Results: the most frequent diagnosis was esophageal atresia, followed by esophageal burn. The main causes that led these patients to be classified as complex esophagus were persistent esophageal strictures, recurrent tracheoesophageal fistulas, esophageal fistulas and the long gap. The surgical interventions were in order of frequency: gastric replacement, closure of the fistula, colon replacement, esophagostomy and gastrostomy, resection and anastomosis and esophagoplasty. The main postoperative complications of patients undergoing esophageal reinterventions or esophageal replacement were stenosis, fistulas, surgical site infection and functional disorders. Conclusions: children with complex esophageal pathology represent a challenge for pediatric surgeons, because of the difficulty of the procedures they undergo as well as the morbidity of their diseases and surgeries they require to give continuity to their digestive tract.

RESUMO As crianças com patologia esofágica complexa representam um desafio para os cirurgiões pediátricos, tanto pela dificuldade dos procedimentos aos que são submetidos, como pela morbidez das doenças que implicam e das cirurgias que requerem para dar continuidade ao trato digestivo. O objetivo do estudo é descrever os resultados da cirurgia de reconstrução esofágica em pacientes com patologia esofágica complexa, definida como a falha no manejo endoscópico ou na cirurgia de reparação inicial em dois hospitais de alto nível de Medellín, Colômbia entre o dia 1° janeiro de 2006 e o dia 31 de junho de 2016. Se revisaram as histórias do Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) e Hospital San Vicente Fundación (HSVF), recopilando 40 pacientes. O diagnóstico mais frequente de esôfago difícil corresponde a atresia de esôfago, seguido de queimadura esofágica. As principais causas que levaram a estes pacientes a catalogarse como esôfago complexo foram: estenose esofágicas persistentes e fístulas traqueoesofágicas recorrentes, fístulas esôfago-pleurais e brecha longa. As intervenções cirúrgicas foram em ordem de frequência: Ascenso gástrico, correção da fístula, interposição de colón, esofagostomia mais gastrostomia, ressecção, anastomose e esofagoplastias. Apresentam-se as principais complicações pós-operatórias e o tempo de estância hospitalar, nutrição parenteral e em reiniciar a via oral, ademais, mostramos o seguimento pós-cirúrgico.

Manejo anestésico de atresia esofágica y fistula traqueoesofágica. Presentación de un caso / Anesthesia management of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula in neonates. Case presentation

La atresia esofágica es una malformación congénita infrecuente incompatible con la vida y una urgencia quirúrgica neonatal. La presentación más común es la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal (80-90 % de los casos). Tiene una frecuencia de presentación de uno por cada 3000 nacimientos. Por estas razones se presenta el caso de un neonato pretérmino, femenina, de 48 horas de nacimiento, 1245 gramos de peso, APGAR 8/9, con diagnóstico de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica tipo lllb/C. Fue diagnosticada al nacimiento, ante la presencia de vómito en proyectil, distrés respiratorio e imposibilidad de introducir una sonda nasogástrica y confirmada al observarse en una radiografía de tórax. Fue anunciada para cirugía en la cual se efectuó reparación de la fistula. Se exponen las consideraciones anestésicas a seguir en el manejo de este caso, relacionadas con: los fármacos anestésicos, reposición de volumen y la estrategia de ventilación mecánica. Se obtuvieron resultados favorables.

Esophageal atresia is an infrequent congenital malformation incompatible with life and a neonatal surgical urgency. The most common presentation is esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula (80-90 % of cases). It presents in one of every 3000 births. For these reasons, the case of a preterm infant, 48 hours of birth, 1245 grams weight, APGAR 8/9, with diagnosis of esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula type lllb / C is presented. She was diagnosed at birth, due to the presence of projectile vomiting, respiratory distress and the impossibility of introducing a naso-gastric tube and confirmed when seen on a chest x-ray. It was announced for surgery in which fistula repair was performed. We present the anesthetic considerations to be followed in the management of this case, related to: anesthetic drugs, volume replacement and mechanical ventilation strategy. Favorable results were obtained.

Sustitución esofágica temprana en un paciente con atresia esofágica de brecha larga / Early Esophageal Replacement in a Patient with Long Gap Esophageal Atresia

La atresia esofágica de brecha larga es la falta congénita de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea, donde una extensa separación entre los cabos esofágicos (mayor de cuatro centímetros) impide una anastomosis primaria. Para su tratamiento existen varias técnicas, pero ninguna es ideal. Se reportó un paciente transicional masculino, de un año y tres meses de edad, de raza blanca, procedente de Manzanillo, Granma, con diagnóstico de atresia esofágica de brecha larga en la etapa neonatal, al cual se le realizó sustitución esofágica temprana con estómago. Se revisó el expediente clínico del paciente, y se extrajeron los datos relacionados con los antecedentes, el cuadro clínico, los exámenes complementarios y el tratamiento.

Long gap esophageal atresia is the congenital lack of the continuity of esophagus with or without communication to the air way, where an extensive separation between the esophageal pouches (more than four centimeters) inhibit the primary anastomosis. For its treatment there are several techniques, but none of them is ideal. A male patient, with diagnosis of long gap esophageal atresia in the neonatal stage was reported, to whom the early esophageal replacement with stomach was performed. The patient's clinical record was revised, of which the data related with the history, the clinical manifestations, the complementary exams and the treatment were taken.

EVALUATION OF RISK FACTORS AFFECTING ANASTOMOTIC LEAKAGE AFTER REPAIR OF ESOPHAGEAL ATRESIA / AVALIAÇÃO DOS FATORES DE RISCO QUE AFETAM DEISCÊNCIA DE ANASTOMOSE APÓS REPARAÇÃO DE ATRESIA ESOFÁGICA

Background:Anastomotic leak are reported among neonates who underwent esophageal atresia. Aim: To find risk factors of anastomotic leakage in patients underwent esophageal repair. Methods: All cases with esophageal atresia were included. In this case control study, patients were classified in two groups according to presence or absence of anastomotic leaks. Duration of study was 10 years. Results: Sixty-one cases were included. Mean±SD age at time of surgery in patients with leakage and without leakage was 9.50±7.25 and 8.83±6.93 respectively (p=.670). Blood transfusion and two layer anastomosis had significant correlation with anastomotic leakage. Conclusion:Blood transfusion and double layer anastomosis are associated with higher rate of anastomotic leakage.

Racional:Fístulas são relatadas entre os recém-nascidos que foram submetidos à reparação de atresia de esôfago. Objetivo:Encontrar fatores de risco de deiscência de anastomose nos pacientes submetidos à correção cirúrgica do esôfago. Métodos:Todos os casos com atresia de esôfago foram incluídos. Neste estudo caso-controle, os pacientes foram classificados em dois grupos de acordo com a presença ou ausência de fístula. Duração do estudo foi de 10 anos. Resultados:Sessenta e um casos foram incluídos. A média±DP da idade no momento da operação em pacientes com deiscência e sem foi 9,50±7,25 e 8,83±6,93, respectivamente (p=0,670). Transfusão de sangue e duas camadas anastomose tiveram correlação significativa com a deiscência da anastomose. Conclusão:Transfusão de sangue e anastomose em dois planos estão associadas com maior taxa de deiscência.

Efectos de la ventilación mecánica preoperatoria en la mortalidad por atresia esofágica / Effects of preoperative mechanical ventilation in the esophageal atresia mortalit

INTRODUCCIÓN: la atresia esofágica se presenta en 1 de cada 3 000 a 4 500 neonatos vivos. El diagnóstico precoz y la aspiración efectiva del bolsón superior han eliminado, virtualmente, la neumonía por aspiración como factor de riesgo de mortalidad, pero en los últimos años se ha introducido el concepto de que la dependencia ventilatoria preoperatoria ensombrece el pronóstico de estos niños. OBJETIVO: determinar el efecto de la ventilación mecánica preoperatoria en la mortalidad de la atresia esofágica. MÉTODOS: se realizó un estudio observacional descriptivo transversal de todos los casos diagnosticados de atresia esofágica, con o sin fístula traqueoesofágica, en el periodo comprendido desde enero de 2000 hasta diciembre de 2013, en el Hospital Pediátrico Docente Provincial "José Luis Miranda" de Santa Clara, Cuba. RESULTADOS: el principal criterio para ventilar fue una frecuencia respiratoria superior a 60 respiraciones por minuto. El 35,2 % de los casos requirió ventilación mecánica preoperatoria, y de ellos el 76,9 % falleció. Se evidenció una relación significativa entre los niños que requirieron ventilación mecánica y la mortalidad. La necesidad de ventilación mecánica preoperatoria incrementa en 2,5 veces más el riesgo de morir. CONCLUSIONES: el uso de ventilación mecánica preoperatoria incrementa el riesgo de mortalidad en pacientes con atresia esofágica, por lo que no debe recurrirse a ella como rutina.

INTRODUCTION: esophageal atresia occurs in one out of 3 000 to 4 500 newborns. The early diagnosis and the effective aspiration of the blind esophageal pouch has virtually eliminated aspirative pneumonia as a risk factor; however in the last few years, a new concept has been introduced about the risks of preoperative ventilator dependence for the prognosis of these children. OBJECTIVE: to determine the effect of the preoperative mechanical ventilation on the esophageal atresia mortality. METHODs: an observational, descriptive and cross-sectional study of all the cases diagnosed with esophageal atresia, with or without the tracheoesophageal fistula, in the period of January 2000 through December 2013 at "Jose Luis Miranda" provincial teaching pediatric hospital in Santa Clara, Cuba. RESULTS: the main criterion for use of ventilation was a respiratory rate over 60 breaths per minute. In the group, 35.2 % of the patients required preoperative mechanical ventilation and 76.9 % of them died. It was evident that there was significant association between the requirement of mechanical ventilation by these children and mortality. The risk of dying is 2.5 times higher when preoperative mechanical ventilation is needed. CONCLUSIONS: the use of preoperative mechanical ventilation increases the risk of death in patients with esophageal atresia, so physicians should not resort to it as a routine method.

Comportamiento de la atresia esofágica en el Servicio de Neonatología del Pediátrico de Holguín durante diez años / Esophageal Atresia Behavior in Neonatology Service of Pediatric Hospital of Holguin During Ten Years

Introducción: la atresia esofágica es una malformación congénita típica y clásica en la Cirugía Pediátrica y la solución quirúrgica para el problema se conoce como el “epítome de la cirugía moderna”. Objetivo: exponer el comportamiento de esta afección en el período de diez años en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico de Holguín. Método: se realizó un estudio de una serie de casos de los recién nacidos operados por atresia esofágica, en el Hospital Pediátrico de Holguín Octavio de la Concepción de la Pedraja, en el período del primero de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2009. Resultados: se obtuvo la incidencia de esta malformación (20,7 %) con respecto a los casos operados de la Cirugía General y la tasa de sobrevivencia en el período (83,3 %), además 55,6 % y 38,5 % de mortalidad en el grupo de peso de 1 500 a 1 999 g y en los pretérmino, respectivamente. En los dos pacientes con trisomías se reportó 100,0 % de mortalidad. Conclusiones: el resultado con respecto a la supervivencia fue satisfactorio. El bajo peso al nacer y la prematuridad influyeron desfavorablemente en la sobrevida de los niños estudiados.

Introduction: esophageal atresia is a typical and classical congenital malformation in Pediatric Surgery and the surgical solution to the problem is known as the "epitome of modern surgery." Objective: to expose the behavior of this condition in the period of ten years in the Department of Neonatology at Pediatric Hospital of Holguin. Method: a case series study in newborns operated by esophageal atresia, at Octavio de la Concepción de la Pedraja Pediatric Hospital of Holguin from January 1st, 2000 to December 31st was carried out Results: the incidence of this malformation (20.7 %) was obtained considering the cases operated at General Surgery and the survival rate in the period (83.3 %) and 55.6 % and 38.5 % of mortality in the group of weight between 1 500 and 1999 g and preterm, respectively. In the two patients with trisomy 100 % mortality was reported Conclusions: the outcome according to survival was satisfactory. The low birth weight and prematurity unfavorably influenced the survival of the studied children.

Caracterización de pacientes con atresia esofágica / Characterization of Patients with Esophageal Atresia

Antecedentes: La atresia de esófago (AE) es la anomalía congénita del esófago más impor- tante, tiene una incidencia mundial de 1:3500 nacidos vivos. A nivel mundial la mortalidad es de 10% pero en países cercanos como Costa Rica es del 16%. Objetivo: Identificar las carac- terísticas de los pacientes con AE atendidos en el Hospital Mario Catarino Rivas. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio de tipo descriptivo, transversal en el Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas (HNMCR). Se obtuvo la información del expediente clínico. Se incluye- ron en el estudio los 23 recién nacidos con diagnóstico de AE que se atendieron en el área de Emergencia de Pediatría y sala de Cuidados Intensivos Neonatales del período de enero del 2013 a agosto del 2014. Resultados: El 78% de los niños con AE fueron varones (n=18). El 70% (n=16) de las madres realizó adecuado control prenatal y el 35% (n=8) se realizó ultrasonido (USG). Se realizó el diagnóstico entre las 24-48 horas en el 57% de los pacientes (n=13). 74% (n=17) nacieron a término. El tipo de atresia más frecuente fue el tipo III en 15 niños (65%). Fallecieron 19 de los niños (82%). Conclusio- nes: En nuestro sistema de salud la tasa de supervivencia a una AE es baja, y el control prenatal no aporta relevancia para el diagnósti- co de esta patología...(AU)

Reparación toracoscópica de atresia esofágica con y sin fistula traqueoesofágica / Thoracoscopic repair of esophageal atresia with and without tracheoesophageal fistula

Introduction: Esophageal atresia (EA) is the interruption of the continuity of the esophagus, with or without persistent communication with the trachea. Recent advances in surgical techniques have made possible correction with minimally invasive surgery (MIS). Objective: To evaluate the management of thoracoscopic technique in the treatment of EA. Patients and Method: Retrospective analysis of medical records in two centers was carried out between 2007 and 2012. Variables such as gestational age, gender, weight, type of esophageal atresia, malformations, surgery and postoperative complications were recorded. Results: Twenty patients, 15 of them with type III EA, 4 with type I and one unclassifiable, were part of the study. 13 patients underwent ligation, cut of tracheoesophageal fistula and end to end anastomosis. Two underwent laparoscopic gastrostomy and fistula ligation. One patient required conversion and underwent esophagostomy plus gastrostomy. 4 patients without fistula required laparoscopic gastrostomy and aspiration of the proximal esophagus to be able to perform esophageal anastomosis. In the postoperative period, pleural drainage and a transanastomotic feeding tube were installed. Seven patients required esophageal dilations and 4 patients developed stenosis due to reflux. Two had recurrent fistula, one with spontaneous resolution and another with endoscopic resolution. Three children died: two of them due to pathologies not related to surgery and one as a result of limitation of therapeutic effort after fistula patency. Discussion: Esophageal atresia repair with MIS is a safe and effective option with excellent exposure and visualization of anatomic landmarks and little associated morbidity.

Introducción: Atresia esofágica (AE) es la interrupción de la continuidad del esófago, con o sin comunicación con la tráquea. Los avances en cirugía han permitido su corrección con cirugía mínimamente invasiva (CMI). Objetivo: Evaluar el manejo toracoscópico en AE. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de fichas de 2 centros entre 2007 y 2012. Se registraron variables como edad gestacional, sexo, peso, tipo de atresia esofágica, malformaciones, cirugías y complicaciones postquirúrgicas. Resultados: Veinte pacientes, 15 tipo III, 4 tipo I y uno no clasificable. En 13 pacientes se realizó ligadura, sección de fístula tráqueo-esofágica y anastomosis término-terminal. Dos fueron sometidos a gastrostomía laparoscópica más ligadura de fístula. Un paciente requirió conversión y se realizó esofagostomía más gastrostomía. En 4 pacientes sin fístula, se realizó gastrostomía laparoscópica y aspiración del esófago proximal hasta lograr realizar la anastomosis esofágica. En el post-operatorio se instaló drenaje pleural y sonda trans-anastomótica. Siete pacientes requirieron dilataciones esofágicas y 4 desarrollaron estenosis por reflujo. Dos presentaron fístula recidivada, uno con resolución espontánea y el segundo de resolución endoscópica. Tres niños fallecieron: dos por patologías no relacionadas con la cirugía y uno con limitación de esfuerzo terapéutico con repermeabilización de fístula. Discusión: La atresia esofágica reparada con CMI es una opción segura y efectiva en esta serie, permitiendo excelente exposición y visualización de reparos anatómicos, con poca morbilidad asociada.

Relación entre el peso al nacer y la mortalidad por atresia esofágica / Relationship between birth weight and death from esophageal atresia

INTRODUCCIÓN: la historia del tratamiento quirúrgico de la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica es extraordinaria, y cubre 270 años desde la primera descripción hasta el primer sobreviviente. Existen varias clasificaciones que ayudan a determinar el pronóstico de estos niños, entre las que se encuentra la de Waterston, la de Montreal y la de Spitz. La mejoría en la supervivencia no solo se debe al tratamiento quirúrgico, sino a los avances en los cuidados intensivos neonatales, particularmente el apoyo ventilatorio y nutricional que requieren estos pacientes. Los niños con mayor riesgo de muerte son aquellos con peso al nacimiento menor de 1 500 g, con malformaciones cardiacas o anomalías cromosómicas. OBJETIVO: determinar la influencia del peso al nacer en la mortalidad de estos pacientes. MÉTODOS: se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal de todos los casos diagnosticados de atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica, en el periodo comprendido desde enero de 2000 hasta diciembre de 2011, en el Hospital Pediátrico Docente Provincial "José Luis Miranda", de Santa Clara, Cuba. RESULTADOS: de los 32 pacientes estudiados, el 46,9 % pesó menos de 2 500 g. Los pacientes con un peso inferior a 2 500 g, tienen 2,2 veces más probabilidades de morir, que los que pesan más de 2 500 g. CONCLUSIONES: el bajo peso al nacer continúa siendo significativo como predictor de mortalidad en los recién nacidos cubanos con atresia esofágica.

INTRODUCTION: the history of surgical treatment of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula is extraordinary and covers 270 years from the first description up to the first survivor. There are several types of classifications that help to determine the prognosis of these children such as those of Waterston, Montreal and Spitz. Better survival rates are not only due to surgical treatment but also to advances in intensive neonatal care, particularly in the ventilation and nutritional support required by these patients. The children with the highest risk of death are those weighing less than 1 300 g and having cardiac malformations or chromosomal anomalies. OBJECTIVE: to determine the influence of the birth weight on the mortality of these patients. METHODS: observational, cross-sectional and descriptive study of cases diagnosed with esophageal atresia with/without tracheoesophageal fistula in the period of January 2000 through December 2011 at "Jose Luis Miranda" provincial pediatric hospital in Santa Clara, Cuba. RESULTS: out of 32 studied patients, 46.9 % weighted less than 2 500 g. The patients with birth weight lower than 2 500 g were 2.2 more likely to die than those who weighed over 2 500 g. CONCLUSIONS: low birth weight continues to be a significant mortality predictor in Cuban newborn babies with esophageal atresia.

Anomalías congénitas asociadas a la atresia esofágica / Esophageal atressia-associated congenital anomalies

Introducción: la atresia esofágica se presenta en 1 de cada 3 000 a 4 500 neonatos vivos. Existe un ligero predominio en los varones, aunque esto no es un hallazgo universal y tal vez no sea cierto para todas las variedades. Con el aumento en la supervivencia de estos niños operados de atresia esofágica, las anomalías asociadas han adquirido mayor significación; más de la mitad de estos tienen una o más anomalías acompañantes. Objetivo: caracterizar las anomalías asociadas a esta entidad. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo transversal de todos los casos diagnosticados de atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica, en el periodo comprendido desde enero de 2000 hasta diciembre de 2011, en el Hospital Pediátrico Docente Provincial José Luis Miranda de Santa Clara, Cuba. Resultados: predominaron las anomalías congénitas cardiovasculares, seguido de las malformaciones digestivas y respiratorias. La anomalía asociada más frecuente, junto a la comunicación interatrial, fue la malformación anorrectal. Hubo 1 caso de atresia duodenal, así como otro de agenesia diafragmática. No hubo asociaciones, y la única trisomía presentada fue una 21. Los pacientes con anomalías congénitas no cardiovasculares tienen 2,1 veces más probabilidades de morir, que los que no se asocian a este tipo de anomalías. La mortalidad global en esta serie fue del 46,9 por ciento. Conclusiones: la presencia de una anomalía congénita eleva la mortalidad en estos pacientes, sobre todo, las no cardiovasculares mayores y las cardiovasculares críticas

Introduction: esophageal atresia occurs in one out of 3 000 or 4 500 livebirths. Males are slightly predominant, but this is not a universal finding and maybe it is not valid for all varieties. With increasing survival rates of children operated on from esophageal atresia, the associated anomalies have become more significant since more than half of these children suffer one or more accompanying anomalies. Objective: to characterize the esophageal atresia-associated anomalies. Methods: an observational, cross-sectional and descriptive study of all the cases diagnosed with esophageal atresia, with or without tracheal esophageal fistula, from January 2000 to December 2011 was conducted in José Luis Miranda provincial pediatric teaching hospital in Santa Clara, Villa Clara province, Cuba. Resultados: congenital cardiovascular anomalies were prevailing, followed by digestive and respiratory malformations. The most frequent one, together with interatrial communication, was anorectal malformation. There was a case of duodenal atresia as well as another case of diaphragmatic agenesis. There was no association between them. The patients with non-cardiovascular congenital anomalies are 2.1 times more likely to die than those unrelated to this type of anomaly. The global mortality rate for this series was 46.9 percent. Conclusions: the existence of congenital anomaly raises the mortality likelihood for these patients, mainly in cases of major non-cardiovascular and critical cardiovascular anomalies