Actualización sobre los tumores de la región pineal / Update on pineal region tumors

Introducción: Los tumores de la región pineal constituyen un grupo heterogéneo de lesiones agrupadas más por su localización común que por su relación histológica. Pueden clasificarse en tumores de células germinales, del parénquima pineal, embrional y de estructuras adyacentes. Objetivo: Caracterizar la fisiopatología de los tumores de la región pineal y algunos aspectos de su tratamiento. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica, se seleccionaron estudios relacionados con la fisiopatología de los tumores de la región pineal y su manejo. Las fuentes de información consultada fueron Google Scholar, PubMed, SciElo y Dialnet; se utilizaron los descriptores: neoplasias pineales, pinealoma, neoplasias encefálicas. Se seleccionaron 23 artículos, más del 75 por ciento son de los últimos 5 años. Desarrollo: La tasa y la velocidad de crecimiento de estas neoplasias determinan la rapidez con la que se instauran los diversos síntomas, de ahí que la presentación más común es la hidrocefalia triventricular, acompañada de dolor de cabeza, náuseas, vómitos, disminución de la actividad, somnolencia o letargo y alteraciones visuales. También se pueden observar paresias y síndromes endocrinos. El diagnóstico se basa en la exploración de marcadores tumorales en suero, líquido cefalorraquídeo, tomografía y resonancia magnética. Finalmente, la quimioterapia y la intervención quirúrgica constituyen las principales alternativas terapéuticas tras el diagnóstico de la enfermedad. Conclusiones: Este tipo de neoplasia es poco frecuente, sus manifestaciones clínicas dependen de la localización, tamaño y tipo de tumor; además, el tratamiento suele ser quirúrgico y posterior a la quimioterapia, si las características de la neoplasia lo permiten(AU)

Introduction: Tumors of the pineal region constitute a heterogeneous group of lesions better grouped by their common location than by their histological relationship. They can be classified into tumors of germ cells, pineal parenchyma, embryonal and adjacent structures. Objective: To characterize the pathophysiology of pineal region tumors and some aspects of their treatment. Methods: A literature review was carried out, we selected studies related to the pathophysiology of pineal region tumors and their management. The information sources consulted were Google Scholar, PubMed, SciELO and Dialnet; the descriptors were used pineal neoplasms, pinealoma, brain neoplasms. Twenty three articles were selected, more than 75percent are from the last 5 years. Results: The rate and speed of growth of these neoplasms determine the speed with which the various symptoms are established, hence the most common presentation is triventricular hydrocephalus, accompanied by headache, nausea, vomiting, decreased activity, drowsiness or lethargy and visual disturbances. Paresis and endocrine syndromes may also be seen. The diagnosis is based on the examination of tumor markers in serum, cerebrospinal fluid, tomography and magnetic resonance imaging. Finally, chemotherapy and surgery are the main therapeutic alternatives after diagnosis of the disease. Conclusions: This type of neoplasm is rare, the clinical manifestations depend on the location, size and type of tumor; in addition, the treatment is usually surgical and then chemotherapy, if the characteristics of the neoplasm allow so(AU)

High Myoinositol on Proton MR Spectroscopy Could Be a Potential Signature of Papillary Tumors of the Pineal Region-Case Report of Two Patients.

Papillary tumor of the pineal region (PTPR) is an uncommon entity in which a presurgical suspicion may be crucial for patient management. Maximal safe neurosurgical resection is of choice when PTPR is suspected, whereas non-surgical approaches can be considered in other tumors of the pineal region, such as pineocytoma or concrete subtypes of germ-cell tumors. In general terms, imaging features of tumors of the pineal region have been reported to be unspecific. Nevertheless, in this report, we describe two pathology-confirmed PTPRs in which presurgical proton MR spectroscopy demonstrated extremely high myoinositol, a pattern which drastically differs from that of other pineal tumors. We hypothesize that this high myoinositol may be related to PTPR's known ependymal component, and that it could be used as a specific non-invasive diagnostic signature.

[Pineal region tumors in children: is gross-total resection necessary? A single-center experience]. / Tumores de región pineal en niños: ¿es la resección total necesaria? Experiencia en un centro de referencia.

BACKGROUND: Survival of children with pineal region tumors has increased significantly in the last decade; these tumors have an insidious outcome associated with endocrine disorders with high morbidity and mortality, especially after gross resection. The objective was to report the survival, outcome, morbidity and mortality according to type of surgery, histology and treatment in children with pineal region tumors. METHODS: This retrospective study included all patients of 17 years or less with diagnosis of pineal region tumor, who went over a period of 10 years to a children's hospital. A histopathological review was made, and the extent of resection was determined. The survival was also estimated. RESULTS: Forty-six patients were included, out of which 36 had complete medical records and adequate pathologic material. Gross resection was performed in 24 (66.6 %), and biopsy in 12 (33.3 %); 23 (88 %) patients died; hydroelectrolytic imbalance was the cause of 14 deaths (60 %) and the other nine (39.1 %) were secondary to tumor progression. Ten-years survivals among patients treated with gross resection and biopsy were 52 and 75 %, respectively (p = 0.7). Endocrine alterations were observed in 13 patients (36.1 %); in 10 of these (76.9 %) the total resection was performed. CONCLUSIONS: Pineal region tumors in children can be treated with diagnostic biopsy, followed by adjuvant treatment consisting of chemotherapy and radiotherapy.

Introducción: la supervivencia de los niños con tumores de la región pineal se ha incrementado en la última década; estos tienen una evolución insidiosa asociada con los desórdenes endocrinológicos y una alta morbilidad y mortalidad, sobre todo después de la resección. El objetivo es reportar la supervivencia, la morbilidad y mortalidad según el tipo de cirugía, la histología y el tratamiento en un grupo de niños con tumores de la región pineal. Métodos: estudio retrospectivo que incluyó a todos los pacientes con diagnóstico de tumor de la región pineal menores de 17 años de edad que acudieron en un periodo de 10 años a un hospital de pediatría. Se realizó una revisión histopatológica, se determinó la extensión de la resección y se estimó la supervivencia. Resultados: se incluyeron 46 pacientes, 36 de los cuales tenían expediente completo y material de patología adecuado. La resección total se realizó en 24 (66.6 %) y biopsia en 12 (33.3 %); fallecieron 23 pacientes (88 %) y fue el desequilibrio hidroelectrolítico la causa de 14 defunciones (60 %) y la progresión tumoral la causa de las 9 defunciones restantes (39.1 %). La sobrevida a 10 años de los pacientes tratados con resección total y biopsia fue del 52 y 75 %, respectivamente, con una p = 0.7; se presentaron alteraciones endocrinológicas en 13 (36.1%) pacientes de los cuales a 10 (76.9 %) se les realizó la resección de la tumoración. Conclusión: los tumores de la región pineal en niños se pueden tratar con biopsia diagnóstica seguida de tratamiento adyuvante con quimioterapia y radioterapia.