Pénfigo foliáceo variedad seborreica: reporte de un caso / Pemphigus foliaceus seborrheic variety: a case report / Pénfigo foliáceo variedade seborreica: relato de caso

El pénfigo eritematoso o seborréico, también denominado síndrome de Senear-Usher es la variedad leve y localizada del pénfigo foliáceo, de baja incidencia. La mayor parte de los casos se han reportado en adultos entre la segunda y tercera década de la vida, promedio de 54 años, sin predominio entre razas o sexo. Su etiología se debe a la presencia de anticuerpos anti IgG contra la desmogleina 1 de los queratinocitos de la capa granulosa. Clínicamente se presenta en forma de placas eritematoescamosas o eritematocostrosas bien definidas, de aspecto y distribución seborreica (cara, cuello y tronco), que se exacerban a la exposición solar. Su diagnóstico clínico puede ser difícil, ya que se superpone clínicamente con el lupus eritematoso discoide y la dermatitis seborreica, por lo cual es importante tenerlo en cuenta como diagnóstico diferencial en lesiones infiltradas en dorso nasal y región malar en patrón de alas de mariposa. Se presenta el caso clínico de un paciente con pénfigo foliáceo variedad seborreica una entidad de baja incidencia.

Pemphigus erythematosus or seborrheic, also called Senear - Usher syndrome,is a mild, localized variety of pemphigus foliaceus, an entity of low incidence. Most cases have been reported in adults between second and third decades of life, average 54 years, no difference between race or sex. Etiology is due to the presence of IgG antibodies against desmoglein 1 in keratinocytes of the granular layer. Clinically, defined erythematous plaques, seborrheic distribution aspect (face, neck and trunk), which are exacerbated by sun exposure. Clinical diagnosis can be difficult as clinically overlaps with discoid lupus erythematosus and seborrheic dermatitis. So, it is important to be considered as differential diagnosis in infiltrated nasal lesions, dorsum and malar region butterfly pattern. We report a case of pemphigus foliaceus- seborrheic variety, a low incidence entity.

O pênfigo eritematoso do tipo seborréico, também chamada de síndrome Senear -Usher é variedade leve e localizada do pênfigo foliáceo , de baixa incidência , a maioria dos casos foram relatados em adultos entre a segunda e terceira década de vida , com idade media de 54 anos, sem predominância entre raças ou sexo. A sua etiologia é devido à presença de anticorpos anti - IgG de desmogleína 1 dos queratinócitos da camada granular . Clinicamente, apresenta-se como placas eritematosas ou eritematocostrosas bem definidos, de aspecto e distribuição seborreica (face, pescoço e tronco), que são agravadas pela exposição ao sol. Seu diagnóstico clínico pode ser difícil, pois se sobrepõe clinicamente com lúpus eritematoso discóide e dermatite seborreica, por isso é importante te-lo em mente como diagnóstico diferencial nas lesões infiltradas no dorso da nariz e região malar com asas de borboleta. Apresenta-se o caso de um paciente com pênfigo foliáceo do tipo seborreico uma entidade de baixa incidência com poucos casos relatados na literatura.

Características epidemiológicas e inmunopatológicas de una cohorte de sujetos sanos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1 procedentes de áreas endémicas de pénfigo foliáceo y vulgar del Perú / Epidemiological and immunopathologic characteristics in a cohort of healthy subjects for desmoglein 1 autoantibodies from endemic areas for endemic pemphigus foliaceus and vulgaris of Peru

OBJETIVO: Determinar las características epidemiológicas e inmunopatológicas de una cohorte de sujetos clínicamente sanos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1 de Pueblo Libre y Nueva Requena (Ucayali), áreas endémicas de pénfigo foliáceo y vulgar del Perú. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, longitudinal y observacional. Los sujetos clínicamente sanos fueron evaluados por un dermatólogo para confirmarse la ausencia de enfermedades ampollares. Se obtuvo muestras de sangre para el estudio inmunopatológico mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI), inmunoprecipitación (IP) y ELISA. Una vez detectados los sujetos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1 se obtuvo datos epidemiológicos como edad, sexo, ocupación, exposición a insectos hematófagos, ingesta de alimentos con potencial acantolítico, exposición a mercurio, uso de cosméticos tradicionales y características de la vivienda; y fueron seguidos por un período de 4 años. RESULTADOS: Se captó a 21 sujetos clínicamente sanos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1, el 52.4 por ciento correspondió al sexo femenino. Luego del seguimiento no se documentó el viraje a la fase clínica de pénfigo foliáceo endémico en ninguno de ellos. Las viviendas de los sujetos condicionaban la exposición a insectos hematófagos. El 9.5 por ciento presentó en la IFI anticuerpos contra los espacios intercelulares de los queratinocitos. La IP anti desmogleína 1 fue levemente positiva en el 61.9 por ciento y francamente positiva en el 4.8 por ciento. El ELISA para anticuerpos IgG anti desmogleína 1 fue positivo en el 100 por ciento de los sujetos predominando las subclases IgG1 e IgG2 (71.4 por ciento cada una). El ELISA para anticuerpos IgM anti desmogleína 1 fue positivo en el 19.0 por ciento. Para los anticuerpos anti desmogleína 3, la IP fue negativa en todos los casos mientras que el ELISA fue positivo en el 81.0 por cientoCONCLUSIONES: Una fracción de sujetos de áreas endémicas.

AIM: To determine epidemiologic and immunopathologic characteristics in a cohort of healthy subjects who were positive for antidesmoglein 1 antibodies in Pueblo Libre and Nueva Requena(Ucayali), endemic areas for endemic pemphigus foliaceus and vulgaris of Peru. MATERIAL AND METHODS: Descriptive, longitudinal and observational study. The healthy subjects were examined by a dermatologist to confirm that there were no blistering diseases. A blood sample was drawn for immunopathologic studies: indirect imunofluorescence (IFI), immunoprecipitation (IP) and ELISA. In patients who had positive results, epidemiologic data was obtained: age, sex, ocupation, exposure to haematophagus insects, ingestion of food with achantolytic properties, mercury exposure, use of tradicional cosmetics and house characteristics. Subjects were followed for a 4 year period. RESULTS: We enrolled 21 healthy subjects positive for desmoglein 1 autoantibodies who were after the 4 years follow-up period, none of the subjects went into the clinical active phase of pemphigus. The houses of these subjects conditioned the presence of haematophagus insects. 9.5 per cent was positive by IFI, 61.9 per cent was sligthly positive by IP and 4.8 per cent strongly positive. 100 per cent of subjects were positive for anti desmoglein 1 antibodies, being 71.4 per cent positive for IgG1 and IgG2 as well. ELISA for IgM antidesmoglein 1 antibodies was positive in 19 per cent of the subjects. Regarding antidesmoglein 3 antibodies none by IP and 81 per cent was positive by ELISA. CONCLUSIONS: A healthy subset of patients from endemic areas for endemic pemhigus foliaceus and vulgaris had anti desmoglein 1 and 3 antibodies, most likely due to environmental factors but none of them went into the clinical active phase of pemphigus in a 4 year follow-up period.