Assuntos
Amiloidose/sangue , Fatores de Coagulação Sanguínea/uso terapêutico , Perda Sanguínea Cirúrgica/prevenção & controle , Carcinoma/cirurgia , Deficiência do Fator X/sangue , Neoplasias da Glândula Tireoide/cirurgia , Amiloidose/complicações , Amiloidose/patologia , Amiloidose/cirurgia , Carcinoma/patologia , Carcinoma Papilar , Deficiência do Fator X/etiologia , Deficiência do Fator X/patologia , Deficiência do Fator X/cirurgia , Feminino , Humanos , Cadeias Leves de Imunoglobulina/sangue , Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina , Pessoa de Meia-Idade , Câncer Papilífero da Tireoide , Neoplasias da Glândula Tireoide/patologiaRESUMO
Factor X (FX) deficiency is a rare, autosomal-recessive coagulation disorder. Diagnosis can be confirmed by a factor X assay. Although fresh frozen plasma and prothrombin complex concentrates have been used as a temporary treatment of bleeding symptoms and preparation for surgery, frequent transfusion has its risk and prothrombin complex is not available in Korea. We report the first pediatric case of successful liver transplantation for the correction of a severe congenital FX deficiency in a child with recurrent life-threatening hemorrhagic episodes.
Assuntos
Coagulação Sanguínea/genética , Deficiência do Fator X/cirurgia , Hemorragia/prevenção & controle , Transplante de Fígado , Testes de Coagulação Sanguínea , Análise Mutacional de DNA , Deficiência do Fator X/sangue , Deficiência do Fator X/complicações , Deficiência do Fator X/diagnóstico , Deficiência do Fator X/genética , Feminino , Hemorragia/sangue , Hemorragia/genética , Humanos , Lactente , Masculino , Índice de Gravidade de Doença , Resultado do TratamentoAssuntos
Deficiência do Fator VII/cirurgia , Deficiência do Fator X/cirurgia , Fusão Vertebral/métodos , Fatores de Coagulação Sanguínea/uso terapêutico , Criança , Deleção Cromossômica , Fator VII/uso terapêutico , Fator VIIa , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Fenótipo , Proteínas Recombinantes/uso terapêutico , Resultado do TratamentoRESUMO
Factor X deficiency is an important complication of amyloidosis. It is associated with severe bleeding that is difficult to control with plasma or prothrombin complex concentrates. Splenectomy ameliorates the factor X deficiency, but achieving satisfactory haemostasis for this operation is problematic. We report that a new clotting concentrate, recombinant factor VIIa, readily controls bleeding and makes splenectomy feasible.
