Chronic rhinosinusitis and nasal polyposis in cystic fibrosis: update on diagnosis and treatment / Rinossinusite crônica e polipose nasossinusal na fibrose cística: atualização sobre diagnóstico e tratamento

Although cystic fibrosis (CF) is an irreversible genetic disease, advances in treatment have increased the life expectancy of CF patients. Upper airway involvement, which is mainly due to pathological changes in the paranasal sinuses, is prevalent in CF patients, although many are only mildly symptomatic (with few symptoms). The objective of this literature review was to discuss the pathophysiology and current therapeutic management of chronic rhinosinusitis (CRS) in CF patients. The review was based on current evidence, which was classified in accordance with the Oxford Centre for Evidence-Based Medicine criteria. When symptomatic, CRS with nasal polyps can affect quality of life and can lead to pulmonary exacerbations, given that the paranasal sinuses can be colonized with pathogenic bacteria, especially Pseudomonas aeruginosa. Infection with P. aeruginosa plays a crucial role in morbidity and mortality after lung transplantation in CF patients. Although clinical treatment of the upper airways is recommended as initial management, this recommendation is often extrapolated from studies of CRS in the general population. When sinonasal disease is refractory to noninvasive therapy, surgery is indicated. Further studies are needed in order to gain a better understanding of upper airway involvement and improve the management of CRS in CF patients, with the objective of preserving lung function and avoiding unnecessary invasive procedures.

A fibrose cística (FC) é uma doença genética irreversível, mas os avanços no tratamento têm aumentado a expectativa de vida dos pacientes. O acometimento das vias aéreas superiores, principalmente por alterações patológicas dos seios paranasais, é prevalente nesses pacientes, embora muitos apresentem poucos sintomas. O objetivo desta revisão é discutir a fisiopatologia e o manejo terapêutico atual da rinossinusite crônica (RSC) na FC. A revisão fundamentou-se nas evidências mais recentes, classificadas em conformidade com os critérios do Oxford Centre for Evidence-Based Medicine. Quando sintomática, a RSC com pólipos nasais pode afetar a qualidade de vida e as exacerbações pulmonares, já que os seios paranasais podem ser colonizados por bactérias patogênicas, principalmente a Pseudomonas aeruginosa. Essa bactéria tem papel crucial na morbidade e mortalidade após o transplante pulmonar em pacientes com FC. Embora o tratamento clínico das vias aéreas superiores seja indicado no manejo inicial, a indicação é muitas vezes extrapolada de estudos sobre RSC na população geral. A cirurgia é a alternativa quando o quadro nasossinusal é refratário à terapia não invasiva. Mais estudos são necessários para compreender melhor o acometimento das vias aéreas superiores e melhorar o manejo da RSC na FC, a fim de preservar a função pulmonar e evitar procedimentos invasivos desnecessários.

As alterações nasofibroscópicas e tomográficas de seios paranasais são preditoras de gravidade em pacientes com fibrose cística / Nasal endoscopic and CT scan alterations of the paranasal sinuses as predictors of severity in patients with cystic fibrosis

A fibrose cística (FC) resulta de mutação no gene regulador da condutância transmembrana, responsável pelo controle dos processos secretores. As vias aéreas superiores (VAS) geralmente são comprometidas na forma de pansinusite crônica. OBJETIVO: Avaliar as alterações das VAS nos pacientes com FC e determinar a correlação entre os achados tomográficos e endoscópicos nasossinusais e a gravidade da doença. MÉTODO: Estudo transversal, prospectivo com 20 pacientes maiores de 5 anos com diagnóstico de FC avaliando escore de Shwachman-Kulczycki (S-K), tomografia de seios paranasais (TC) (escore de Lund-Mackay) e videonasofibroscopia (escore de Meltzer). RESULTADOS: Alterações tomográficas foram observadas em 94% dos casos. Alterações endoscópicas nas VAS foram encontradas em dez pacientes. Pólipo nasal ocorreu em três pacientes (15%). Observou-se correlação entre a intensidade das alterações da TC e o escore S-K (p = 0,0097) e entre os achados endoscópicos e o escore S-K (p = 0,0318). Observou-se relação positiva entre a presença de colonização crônica e os achados endoscópicos (p = 0,0325), o que não foi observado com os achados tomográficos (p = 0,2941). CONCLUSÃO: Há correlação inversa entre o escore clínico de S-K e os achados de TC e nasofibroscopia. Portanto, os pacientes clinicamente mais graves de acordo com o escore de S-K apresentam maior comprometimento de VAS.

Cystic Fibrosis (CF) results from mutation in the transmembrane conductance regulator gene, responsible for controlling secretory processes. The upper airways (UA) are usually involved in the form of chronic pansinusitis. OBJECTIVE: To evaluate UA changes in patients with CF and to establish the correlations between sinonasal CT and endoscopic endonasal findings and disease severity. METHOD: Cross-sectional and prospective study with 20 patients older than 5 years with CF, assessing the Shwachman-Kulczycki (S-K) score, paranasal sinus tomography (CT) (Lund-Mackay score) and nasal endoscopy (Meltzer score). RESULTS: CT scan alterations were observed in 94% of cases. Endoscopic alterations findings in the upper airways were found in 10 patients. Nasal polyps were found in 3 patients (15%). There was a correlation between the intensity of changes on the CT and S-K score (p = 0.0097), and between endoscopic findings and S-K score (p = 0.0318). There was a positive correlation between the presence of chronic colonization and endoscopic findings (p = 0.0325), which was not observed on the CT (p = 0.2941). CONCLUSION: There is an inverse correlation between the S-K clinical score and nasal endoscopy and CT findings. Therefore, patients who are clinically more severe according to the S-K score have greater UA involvement.

Avaliação endoscópica nasal de crianças e adolescentes com fibrose cística / Nasal endoscopic evaluation of children and adolescents with cystic fibrosis

As principais manifestações otorrinolaringológicas da Fibrose Cística são a rinossinusite crônica e a polipose nasossinusal, com diferentes apresentações clínicas. Objetivo: Caracterizar, do ponto de vista nasossinusal, as crianças e adolescentes com fibrose cística por meio de um questionário, do exame clínico e da endoscopia nasal. Forma de estudo: Clínico descritivo transversal. Material e método: Avaliação de 100 crianças e adolescentes com fibrose cística por meio de um questionário específico, exame físico otorrinolaringológico, endoscopia nasal e estadiamento endoscópico dos pólipos nasais. Resultados: Os sintomas mais frequentes foram: tosse (45 por cento), respiração oral (44 por cento), distúrbios do sono (42 por cento) e obstrução nasal (37 por cento). Vinte e oito pacientes (28 por cento) apresentaram secreção mucopurulenta nasal e 41 por cento apresentaram abaulamento medial da parede lateral do nariz. Os pólipos nasais foram identificados em apenas 14 por cento dos casos, nenhum deles era obliterante. Conclusão: O questionário, o exame clínico e especialmente a endoscopia nasal permitiram uma avaliação detalhada das características nasais das crianças e adolescentes com fibrose cística. Alguns achados foram discordantes da literatura, principalmente a baixa prevalência encontrada de pólipos nasais, e parecem estar relacionados com características próprias da população estudada. A melhor caracterização desse grupo de pacientes, do ponto de vista otorrinolaringológico, contribui para uma adequada abordagem multidisciplinar.

The main otorhinolaryngological manifestations of CF are chronic rhinosinusitis and nasal polyposis, with different clinical presentations. AIM: To characterize children and adolescents with cystic fibrosis through a questionnaire, an ENT clinical examination and nasal endoscopy. Study design: Cross-sectional clinical descriptive. Material and method: Assessment of 100 children and adolescents with cystic fibrosis through a specific questionnaire, ENT physical examination, nasal endoscopy and endoscopic staging of nasal polyps. Results: The most frequent symptoms were: cough (45 percent), oral breathing (44 percent), sleep disorders (42 percent) and nasal obstruction (37 percent). Twenty-eight patients (28 percent) had purulent nasal discharge, and 41 percent had medial bulging of the nasal lateral wall. Nasal polyps were identified in only 14 percent of cases, none were obstructing. Conclusion:The questionnaire, clinical examination and especially nasal endoscopy lead to a detailed assessment of the nasal characteristics of children and adolescents with cystic fibrosis. Some findings were discordant with the literature, particularly the low prevalence of nasal polyps, and appear to be related to specific characteristics of the population studied. The best characterization of this group of patients, from the ENT standpoint, contributes to an appropriate multidisciplinary approach.

Incidência e evolução da polipose nasal em crianças e adolescentes com fibrose cística / Incidence and evolution of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis

A polipose nasal é manifestação clínica de alerta para investigação de fibrose cística (FC). OBJETIVO: Avaliar incidência de pólipos nasais em crianças e adolescentes com FC, sua associação com idade, sexo, sintomas clínicos, achados laboratoriais e genótipo, e sua evolução com corticoterapia tópica. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados sintomas clínicos, níveis de cloro no suor e mutações genéticas de 23 pacientes com FC. A polipose nasal foi investigada por exame endoscópico e quando presente, o paciente recebeu 6 meses de tratamento com corticosteróide tópico e foi realizada nova endoscopia depois. Para análise estatística utilizou-se média, desvio padrão e Teste de Fisher. RESULTADOS: 39,1 por cento dos pacientes apresentaram polipose nasal (cinco bilateral, quatro unilateral), todos com mais de seis anos, 82,6 por cento, pneumonias recorrentes, 87 por cento, insuficiência pancreática e 74 por cento, desnutrição. Não houve associação entre polipose e nível de cloro no suor, genótipo, fenótipo clínico e sintomas nasais. Houve melhora da polipose com tratamento clínico em sete pacientes, com regressão completa em seis. CONCLUSÃO: O estudo mostrou elevada incidência de polipose em crianças com FC, sendo encontrada em todos os espectros de gravidade clínica, mesmo na ausência de sintomas nasais. O tratamento com corticosteróide tópico mostrou-se eficaz. A interação de pneumopediatra e do otorrinolaringologista é fundamental para diagnóstico e seguimento.

Nasal polyps are a clinical sign of alert for investigating Cystic Fibrosis (CF). AIMS: To study the incidence of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis, its possible association with age, gender, clinical manifestations, genotype and sweat chlorine level, and its evolution with topical steroid therapy. METHODS: Clinical symptoms, sweat chlorine level and genotype were studied in 23 cystic fibrosis patients. Nasal polyps were diagnosed by nasal endoscopy and treated with topical steroids during 6 months, followed by a second nasal endoscopy. Fisher test was used for statistical analysis. RESULTS: Nasal polyps were found in 39.1 percent of the patients (five bilateral, four unilateral), all older than six years, recurrent pneumonia in 82.6 percent, pancreatic insufficiency in 87 percent and malnutrition in 74 percent. No association was seen between nasal polyps and sweat chlorine level, genotype, clinical sings of severity and nasal symptoms. Seven patients improved in their nasal polyps with topical steroids, six showed complete resolution. CONCLUSION: The study showed a high incidence of nasal polyps in older children, who span the entire range of clinical severity, even in the absence of clinical nasal symptoms. Topical steroid therapy showed good results. An interaction among pediatricians and otolaryngologists is necessary for diagnosis and follow-up.

Poliposis nasal en niños / Nasal polyposis in children

Las molestias atribuidas a obstrucción nasal son causa frecuente de consulta, los pediatras deben pensar primero en las etiologías más frecuentes como infección respiratoria alta y alergias, pero no olvidar considerar patologías menos frecuentes como poliposis nasal. En este artículo se realiza una revisión del tema para orientar su correcta sospecha y diagnóstico.

Eotaxinas en asma bronquial y poliposis nasal / The role of eotaxins in bronchial asthma and nasal polyposis

Durante la última década se han descubierto tres péptidos con actividad quimotáctica específica para los eosinófilos y que son miembros de la familia de las quimocinas. Estas citocinas inducen a los eosinófilos a realizar diferentes funciones como quimotaxis, migración transendotelial e inducción de la liberación de radicales de oxígeno. Como los eosinófilos infiltran tanto las vías aéreas de pacientes asmáticos como los pólipos nasales, se ha postulado que las eotaxinas pueden ser responsables del reclutamiento de estas células. Los eosinófilos tienen la propiedad de inducir remodelamiento de la matriz extracelular y daño tisular a través de la liberación de proteasas tóxicas, mediadores inflamatorios, citocinas y radicales de oxígeno. Por lo cual, el desarrollo de estrategias terapéuticas que inhiban el reclutamiento de estas células constituye una esperanza en el tratamiento de las enfermedades alérgicas. Este artículo revisa la función de las eotaxinas en asma y poliposis nasal, además de discutir el posible uso de antagonistas de CCR3, receptor de las eotaxinas, como una nueva modalidad terapéutica de asma y poliposis nasal.

Over the last few years, three specific eosinophil activating peptides, eotaxin-1, -2 and -3, members of the chemokine family have been identified. These cytokines exert a number of functions on eosinophils including chemotaxis, transendothelial migration and induction of the release of reactive oxygen species. Eosinophils are considered to play an important role in allergic disease by causing tissue damage through the release of toxic proteases, lipid mediators, cytokines and oxygen free radicals. This article reviews the role of eotaxins in asthma and nasal polyps. Discussion focuses on therapeutic guidelines, particularly as it has been shown that CCR3, the major chemokine receptor in eosinophils, serves as a eotaxin receptor.

Angiofibroma juvenil / Juvenil angiofibroma

El Angiofibroma Juvenil es un tumor benigno, que se presenta con más frecuencia en el sexo masculino, durante la adolescecia; pero vemos como pueden darse casos aislados a mayor edad. La sintomatología clásica de obstrucción nasal y epistaxis aunada a la edad del paciente, sexo y hallazgos físicos, nos permiten orientar el diagnóstico. Con frecuencia pueden recidivar las lesiones tumorales, por lo que es aconsejable los controles periódicos