RESUMO
Pierre Robin sequence (PRS) is a condition consisting of three essential components: micrognathia or retrognathia, cleft palate, and glossoptosis. It can be part of multiple congenital anomalies. We present the case and outcome of a 3-month-old clinically stable patient who has PRS with Dandy-Walker variant which is a rare presentation in the literature with a large right hemispheric brain abscess, treated with multiple minimally-invasive surgical drainage procedures with adjuvant antibiotics.
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Síndrome de Pierre Robin/cirurgia , Abscesso Encefálico/cirurgia , Abscesso Encefálico/tratamento farmacológico , Síndrome de Dandy-Walker/cirurgia , Síndrome de Pierre Robin/complicações , Síndrome de Pierre Robin/diagnóstico , Abscesso Encefálico/diagnóstico por imagem , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos/métodos , Síndrome de Dandy-Walker/diagnóstico por imagemRESUMO
La malformación de Dandy-Walker se ha descrito clásicamente por la triada de dilatación quística del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso e hidrocefalia. Los síntomas suelen aparecer en la infancia precoz. La presentación en la edad adulta es extremadamente rara, aunque puede ocurrir de forma espontánea o tras un traumatismo craneal. Caso clínico. Varón de 24 años que acude a urgencias por un cuadro compatible con hipertensión intracraneal. El TAC craneal reveló una malformación de Dandy-Walker. Comentario y Conclusiones. Aproximadamente el 80% de los pacientes con esta malformación se presentan durante le primer año de vida, principalmente con marcrocrania secundaria a la hidrocefalia. Por el contrario, en la edad adulta suelen presentarse con síntomas de disfunción de estructuras posteriores dando lugar a nistagmus, alteración de la marcha y ataxia, aunque también podrían presentar síntomas de hipertensión intracraneal...
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Hipertensão Intracraniana/etiologia , Síndrome de Dandy-Walker/cirurgia , Síndrome de Dandy-Walker/complicações , Síndrome de Dandy-Walker/diagnóstico , Marcha Atáxica/etiologia , Exame NeurológicoRESUMO
OBJECTIVE: Blake's pouch cyst (BPC) is a midline cystic malformation of the posterior fossa, within Dandy-Walker's complex (DWC), often associated with hydrocephalus. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) has been an alternative to conventional methods for BPC treatment. This study aimed at reporting our experience with ETV in a series of patients with BPC. METHODS: Of 33 patients diagnosed with midline posterior fossa cyst, 26 met the protocol criteria for DWC, and eight subjects with BPC were selected (aged one month to two years old). All cases were treated with ETV. RESULTS: Five patients were male; and three were prenatally diagnosed. They had hydrocephalus and motor deficiencies. Motor assessment at a five-year follow-up yielded normal findings. All patients improved, and only one had residual cognitive dysfunction, despite overall neurological improvement. There were no complications. CONCLUSIONS: ETV was a safe and effective procedure, reducing risks and morbidity associated with open surgery and shunt-related problems. .
OBJETIVO: O cisto da bolsa de Blake (CBB) é uma malformação cística mediana da fossa posterior, dentro do complexo de Dandy-Walker (CDW), frequentemente associada à hidrocefalia. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) tem sido considerada uma alternativa aos métodos convencionais de tratamento do CBB. Este estudo teve como objetivo relatar nossa experiência com TVE em uma série de pacientes com CBB. MÉTODOS: Dos 33 pacientes diagnosticados com cisto mediano da fossa posterior, 26 preencheram os critérios do protocolo para CDW, dos quais oito foram selecionados com CBB (idades variando entre um mês a dois anos). Todos os casos foram tratados com TVE. RESULTADOS: Cinco pacientes eram do sexo masculino, três tiveram diagnóstico no pré-natal; e todos apresentavam hidrocefalia e alterações motoras. A avaliação motora após cinco anos apresentou resultados normais. Todos os pacientes melhoraram, e apenas um apresentou um leve déficit cognitivo, apesar da melhora neurológica geral. Não houve complicações. CONCLUSÕES: A TVE foi um procedimento seguro e eficaz, reduzindo riscos e morbidade associados à cirurgia aberta e a problemas relacionados aos shunts.
Assuntos
Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Masculino , Fossa Craniana Posterior/anormalidades , Cistos/cirurgia , Neuroendoscopia/métodos , Terceiro Ventrículo/cirurgia , Ventriculostomia/métodos , Fossa Craniana Posterior/cirurgia , Síndrome de Dandy-Walker/cirurgia , Resultado do TratamentoRESUMO
Se presenta un caso con Síndrome de Dandy0Walker. La tomografia axial computarizada del cráneo y cerebro así como el neurosonograma, demostraron claramente la hidrocefalia, la presencia de un quiste de la fosa posterior contínuo con el 4§ ventrículo y la agenesia del cuerpo calloso. Se concluye que el diagnóstico es radiológico. Nuestro método preferencial de tratamento quirúrgico es la derivación de la fosa posterior que ofrece ciertas ventajas técnicas, donde no es necesario combinar la derivación supratentorial