Taquicardia ventricular sustentada como manifestação isolada de cardiomiopatia amiloidótica transterritina ­ Val50MET / Sustained ventricular tachycardia as an isolated manifestation of transterritin amyloid cardiomyopathy - Val50MET

RESUMO

RESUMO Amiloidose é uma patologia clínica de espectro variável, caracterizada pelo depósito de proteínas com estruturas instáveis no órgãos. A forma familiar transterritina (ATTR-F), geralmente se apresenta como vários sintomas, desde polineuropatia progressiva mas também como cardiomiopatia, disfunção autonômica, síndrome do túnel do carpo, nefropatia e opacidades vítreas. Neste relato de caso, descrevemos um paciente que apresenta um quadro de taquicardia ventricular monomórfica sustentada como primeira manifestação de ATTR-F. RELATO DE CASO masculino, 61 anos, hipertenso, com queixa de dor em membro superior direito, evoluindo com sintomas de taquicardia, palpitações e dor torácica. Exame físico com sudorese intensa, PA 130x80mmhg, FC 196 BPM. ECG Taquicardia Ventricular Monomórfica (Fig. 1). Realizado cardioversão elétrica sem intercorrências e iniciado medicas para Síndrome Coronariana Aguda. Marcadores de necrose miocárdiovapresentaram curva ascendente (CKMB Massa 31,3 ug/L e Troponinna-US 19,400 ng/ml. Cateterismo Cardíaco, com lesão de Carga de placa de 30% e ALM de 8,6mm² em óstio de artéria circunflexa por Ultrassonografia Intravascular. Ecocardiograma transtorácico um aumento moderado de átrio esquerdo e um aumento difuso da espessura miocárdica de grau importante (septo 19mm e PP 15mm), sem gerar gradiente na via de saída do VE, com uma fração de biventricular preservada, presença de infiltração lipomatosa do septo interatrial e uma PSAP 45mmHg. Ressonância magnética evidenciou áreas de realce tardio de padrão não-coronariano heterogêneo e difuso, compatível com área de fibrose. Pesquisa genética evidenciou mutação do gene da trasterritina Val50Met. Após estabilização do quadro, paciente evolui assintomático, sem presença de sintomas neurológicos. Submetido a implante de cardiodesfibriador bicameral para prevenção secundária. DISCUSSÃO Val50Met é uma mutação patogênica caracterizada principalmente por polineuropatia, embora cardiomiopatia, nefropatia podem estar presentes. Cardiomiopatia se apresenta geralmente por insuficiência cardiaca, e não arritmias ventriculares. Este caso destaca o risco de morte súbita em ATTR-F. Embora exista associação entre ATTR-F e morte súbita, não existem estudos que comprovem redução de mortalidade com implante de cardiosfibriladores. CONCLUSÃO: ATTR-F como causa de Taquicardia Ventricular Sustentada deve-se ser considerada como diagnóstico diferencial de taquicardias ventriculares. O risco de morte súbita deve ser avaliado, e implante de cardiodesfibrilador deve ser considerado e individualizado. (AU)