Síndrome de Steven Johnson: Caso clínico / Steven Johnson syndrome: Clinical case

RESUMEN

Resumen El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrosis epidérmica tóxica (TEN) son consideradas como un espectro de enfermedades cutáneas raras pero potencialmente fatales. Se presenta el caso de una mujer de 55 años, con antecedente de epilepsia secundario a angiomas cavernosos en manejo con fenitoína. Asistió por cuadro clínico de dos días de evolución consistente en edema facial asociado a rash pruriginoso en región toracocervical, disfagia y picos febriles no cuantificados. A la exploración física conhiperemia e inyección conjuntival, edema de labios superior e inferior con lesiones tipo aftas blanquecinas y dolorosas. En piel, exantema maculopapular, confluente y eritematoso que desaparece a la digitopresión, de predominio en tronco y extremidades superiores. Ante estos resultados se sugirió que la paciente estuviera cursando con un síndrome de Steven Johnson. Esta es una patología de baja prevalencia, generalmente secundaria a una reacción idiosincrática que en la mayoría de los casos se produce por medio de medicamentos como los antibióticos, anticonvulsivantes, antiinflamatorios no esteroideos, entre otros. El manejo se basa en un diagnóstico temprano, retiro de las sustancias causales, realizar una vigilancia estricta de líquidos corporales, temperatura, aislamiento y un adecuado cuidado de la piel. Dentro de las medidas farmacológicas se puede usar la inmunoglobulina intravenosa.

ABSTRACT

Summary Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrosis (TEN) are considered as a spectrum of rare but potentially fatal skin diseases. The case of a 55-year-old woman with a history of epilepsy secondary to cavernous angiomas under management with phenytoin is presented. She attended for a clinical picture of two days of evolution consisting of facial edema associated with pruritic skin eruption in the thoracocervical region, dysphagia and unquantified feverish peaks. On physical examination with hyperemia and conjunctival injection, upper and lower lip edema with whitish and painful thrush-like lesions. In the skin, a maculopapular, confluent and erythematous rash that disappears when digitopressured, predominantly in the trunk and upper extremities. Given these results, it was suggested that the patient be studying with Steven Johnson syndrome. This is a pathology of low prevalence, generally secondary to an idiosyncratic reaction that in most cases occurs through medications such as antibiotics, anticonvulsants, non-steroidal anti-inflammatory drugs, among others. Management is based on early diagnosis, removal of causal substances, strict monitoring of body fluids, temperature, isolation and proper skin care. Within pharmacological measures, intravenous immunoglobulin can be used.