Aneurisma dissecante de aorta em paciente com Síndrome de Marfan: um relato de caso / Dissecting aortic aneurysm in a patient with Marfan Syndrome: a case report

RESUMO

A Síndrome de Marfan é uma anomalia genética autossômica dominante do tecido conjuntivo com comprometimento sistêmico através do defeito da fibrilina-1. Entre as complicações clínicas destacam-se endocardite infecciosa, dissecção de aorta, insuficiência aórtica ou mitral, cardiomiopatia dilatada e descolamento de retina. O objetivo deste relato de caso foi descrever o caso de uma paciente do gênero feminino diagnosticada com Síndrome de Marfan que apresentava um extenso aneurisma de arco aórtico e aorta ascendente, submetida a tratamento cirúrgico bem sucedido no serviço de cardiologia do Hospital Vita Batel (Curitiba-PR). Assim, destaca-se a importância do diagnóstico precoce e terapêutica adequada.

ABSTRACT

Marfan syndrome is an autosomal dominant genetic disorder of the connective tissue with multisystemic caused by defect of fibrillin-1. There are many clinical complications as infective endocarditis, aortic dissection, aorticor mitral insufficiency, dilated cardiomyopathy and retinal detachment. The purpose of this article is describe a female patient diagnosed withMarfan's syndrome and an extensive aneurysm of the aortic arch and ascending aorta who successful undergoing surgery in the cardiology service Vita Hospital Batel (Curitiba-Brasil).Thus, it highlights the importance of early diagnosis and appropriate therapy.