Plasmaféresis en lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico

RESUMEN

De las complicaciones sistémicas más temidas del lupus eritematoso sistémico, destaca el compromiso neuropsiquiátrico y en especial la psicosis asociada. A pesar del gran espectro de presentaciones clínicas y ambigua definición, la sospecha clínica y el registro de casos ha ido en aumento en los últimos años. Poca evidencia científica existe sobre el tratamiento de la psicosis asociada al lupus eritematoso sistémico; sin embargo, se reconoce como un fenómeno autoinmune mediado por anticuerpos, sin que exista daño estructural cerebral. Los esteroides, ciclofosfamida y rituximab forman parte de las opciones terapéuticas. Se presenta el caso de una adolescente de 13 años, con diagnóstico reciente de lupus eritematoso sistémico y en quien una de las principales manifestaciones iniciales fue afección neuropsiquiátrica, en especial psicosis refractaria. Los tratamientos con glucocorticoides y ciclofosfamida fueron inefectivos y se logró remisión exitosa únicamente con el uso de plasmaféresis terapéutica. En total, se ofrecieron 4 sesiones de plasmaféresis con albúmina humana, logrando rápida remisión de su psicosis.

ABSTRACT

One of the most feared clinical presentations of systemic lupus erythematosus is neuropsychiatric involvement, specially associated psychosis. Diagnostic definitions are not well stablished to date however clinical suspicion and case registry has been increasing over time. There is scarce evidence regarding correct therapeutic approach to psychiatric presentations of systemic lupus erythematosus, however, it is well known that it is consequence of noxious autoimmune activity of the brain without structural compromise. Corticosteroids, cyclophosphamide and rituximab are part of the pharmacologic tools available. We present a case a 13 year old adolescent with new onset systemic lupus erythematosus in whom one of the principal initial concerns was how to address intense neuropsychiatric manifestations and specially refractory psychosis. First, high doses of steroid boluses were offered with no benefit in psychiatric symptoms, then cyclophosphamide was administered, with no success. Finally, therapeutic plasma exchange was offered to the patient with rapid clinical improvement. A total of 4 sessions of plasmapheresis with human albumin were done.