Cutaneous polyarteritis nodosa: An atypical simulator. Report of 3 cases and a narrative review of the literature

ABSTRACT

Objectives: To report the clinical manifestations and therapeutic schemes established in three patients with cutaneous polyarteritis nodosa, as well as to describe the pathophysiology, clinical features, diagnostic criteria, and therapeutic options. Methods: A literature review was performed using Google scholar and PubMed and MeSH terms. There was no limit on the publication date or language for the selection of the articles. Results: Cutaneous polyarteritis nodosa is an uncommon small and medium-sized vessel vasculitis, and is rarely reported in Colombia. Although its pathophysiology is unknown, it is considered to be mediated by the deposition of immunocomplexes in the walls of blood vessels. It can be triggered by infectious agents and be associated with autoimmune diseases. The cutaneous manifestations mainly include subcutaneous painful nodules, livedo reticularis, and ulcers. Myalgia, arthralgia, peripheral neuropathy, and fever can also be present. It represents a diagnostic challenge. Treatment is not standardized and is guided according to the severity. Conclusions: Cutaneous polyarteritis nodosa is a rare entity, with a wide variety of cutaneous manifestations. There is still no specific diagnostic test. Its diagnosis represents a challenge for the dermatologist, and requires multidisciplinary management, in which the rheumatologist plays a fundamental role.

RESUMEN

Objetivos: Reportar las diferentes manifestaciones clínicas y los esquemas terapéuticos instaurados en 3 pacientes con poliarteritis nudosa cutánea. Así mismo, describir la fisiopatología, el cuadro clínico, los criterios diagnósticos y las opciones terapéuticas. Métodos: Se realizó una búsqueda de la literatura en Google Académico y PubMed utilizando términos MeSH. En la selección de la bibliografía, la búsqueda no se limitó por fecha de publicación ni por idioma, debido al escaso número de reportes. Resultados: La poliarteritis nudosa cutánea es una vasculitis de pequeño y mediano vaso, infrecuente, poco reportada en Colombia. Su fisiopatología no es del todo conocida, se considera mediada por el depósito de inmunocomplejos en las paredes de vasos sanguíneos; puede ser desencadenada por agentes infecciosos y asociarse con enfermedades autoinmunes. Las manifestaciones cutáneas incluyen principalmente nódulos subcutáneos dolorosos, livedo reticular y úlceras. A nivel extracutáneo podrían encontrarse mialgias, artralgias, neuropatía periférica y fiebre. El diagnóstico representa un desafío. El tratamiento no está estandarizado y es guiado según la severidad de la patología. Conclusión: La poliarteritis nudosa cutánea es una entidad poco frecuente, con una amplia variedad de manifestaciones cutáneas. Hasta el momento, no contamos con una prueba diagnóstica específica. Su diagnóstico representa un reto para el dermatólogo y requiere un manejo multidisciplinario, en el cual el reumatólogo desempeña un papel fundamental.